Boala Parkinson

Generalitati

Ce este boala Parkinson?
Boala Parkinson este o boala degenerativa ce survine in urma distrugerii lente si progresive a neuronilor. Intrucat zona afectata joaca un rol important in controlul miscarilor, pacientii prezinta gesturi rigide, sacadate si incontrolabile, tremor si instabilitate posturala.
Tulburarile legate de boala Parkinson apar cel mai adesea intre 50 si 70 ani; varsta medie de aparitie a bolii este de 57 ani. La inceput, simptomele pot fi confundate cu procesul normal de imbatranire, dar pe masura agravarii acestora, diagnosticul devine evident. In momentul manifestarii primelor simptome, se crede ca intre 60% si 80% din celulele din zona de control a activitatilor motorii sunt deja distruse.
Boala Parkinson are o evolutie progresiva, iar semnele si simptomele se acumuleaza in timp. Desi aceasta afectiune este potential invalidanta, ea evolueaza lent astfel incat majoritatea pacientilor beneficiaza de numerosi ani de viata activa dupa stabilirea diagnosticului.
Mai mult, spre deosebire de alte afectiuni neurologice grave, boala Parkinson este tratabila. Tratamentul este medicamentos si chirugical dar poate consta si in implantarea unui dispozitiv pentru stimularea creierului.
La scara mondiala, boala este diagnosticata la 300 000 persoane in fiecare an. Incidenta si prevalenta bolii creste odata cu varsta. Boala Parkinson afecteaza 1% din persoanele > 65 ani. Rareori, boala survine in copilarie sau adolescenta. Incidenta bolii este de 1,5 ori mai mare la barbati decat la femei.

Care sunt cauzele?
Principala cauza este inca necunoscuta si ar putea fi mai mult decat un agent cauzator. Parkinson este cauzata de distrugerea sau degenerescenta neuronilor care produc dopamina (cantitatea eliberata fiind proportionala cu numarul de celule supravietuitoare), substanta neurotransmitatoare, responsabila cu capacitatea organismului de a-si controla miscarile normal. Principala arie afectata este situata profund, in substanta cerebrala, fiind numita si “substantia nigra” (substanta neagra).
Sunt studii in desfasurare ce urmaresc sa determine daca exista o cauza genetica a bolii Parkinson. Doar un mic procent dintre cei ce au boala Parkinson au un parinte, un frate sau o sora cu aceasta boala. Totusi, transmiterea unor gene (unitatea de baza a ereditatii, alcatuita din acid dezoxiribonucleic) anormale pare sa fie cauza bolii Parkinson cu debut precoce in cadrul unor familii la care se descopera aceasta afectiune la varste mult mai tinere.
Nivelurile scazute de dopamina (mediatorul chimic) implicate in controlul miscarilor dau simptomatologia acestei afectiuni. Lipsa acestui neurotransmitator apare atunci cand celulele nervoase dintr-o anumita parte a creierului (substanta neagra - substanta nigra), ce produc dopamine, se deterioreaza sau se distrug. Cauza exacta a acestei afectari a celulelor nervoase nu se cunoaste.
Factorii de mediu:
- expunerea precoce sau prelungita la substante poluante chimice sau la pesticide (ierbicide si insecticide)
- consumul unui drog (MPTP) poate cauza semnele si simptomele bolii Parkinson – drogul are un efect similar pesticidelor
- medicamente neuroleptice (fenotiazina) sau substantele care blocheaza receptorii de dopamina
- intoxicatia cu monoxid de carbon sau cu mangan
- hidrocefalia, tumorile craniene, hematom subdural, boala Wilson, tulburarile idiopatice degenerative

Care sunt simptomele?
Boala se poate manifesta extrem de diferit de la o persoana la alta, iar in unele cazuri pot trece ani de zile pana se constata o dizabilitate sau limitarea semnificativa a activitatilor zilnice. In stadiile precoce ale bolii Parkinson, simptomele tind adesea sa afecteze mai intai o jumatate a corpului, pentru ca apoi sa se raspandeasca si la cealalta jumatate.
Pacientul poate sa nu remarce vreun semn de boala, dar simptomele tind sa devina din ce in ce mai evidente pe masura ce boala evolueaza. Uneori un semn precoce poate fi tremurul invizibil al mainilor, persoana respectiva resimtind un tremor interior, fara vreo manifestare vizibila. Numeroase persoane cu boala Parkinson se simt bine ani de zile inainte ca simptomele sa devina suparatoare. Semnele afectiunii si rapiditatea cu care apar acestea depind de fiecare caz in parte.
Astfel, simptomele tipice prezente la persoanele cu Parkinson includ:
1. Tremuraturi sau fasciculatii la nivelul mainilor, bratelor, picioarelor, barbiei si fetei - "tremor"
Tremorul este cea mai frecventa manifestare a bolii Parkinson. De obicei, tremorul apare cand membrul respectiv este in repaus. Poate afecta unul sau mai multe membre. Poate sa dispara sau nu este la fel de vizibil in cursul exercitiilor fizice, al diverselor activitati sau in timpul somnului. Tremorul nu trebui confundata cu diskinezia, care este un efect secundar al anumitor medicamente.
2. Intepeneala sau "rigiditate" - apare atunci cand muschii sunt duri si rigizi
La pacientii cu boala Parkinson apar modificari ale scrisului de mana, literele din ce in ce mai mici si condensate.
3. Lentoarea miscarilor, de exemplu, dificultati in initierea miscarilor, cum ar fi ridicarea de pe scaun ("bradikinezie" sau "akinezie")
Pe masura ce boala avanseaza, coordonarea actiunii diferitilor muschi este din ce in ce mai dificila. Explicatia consta in intarzierea semnalelor nervoase de la creier catre muschi. Este important ca ingrijitorii sa fie atenti la echilibrul bolnavilor, pentru a preveni o eventuala cadere.
4. Tulburari de echilibru si coodonarea sau " instabilitatea posturala", manifestari tardive ale bolii
Tulburarile de echilibru se explica prin alternanta sau disparitia reflexelor care ajusteaza pozitia diverselor segmente ale corpului, in scopul mentinerii echilibrului. Aceste tulburari apar de obicei in ultimele faze ale bolii Parkinson. Tulburarile de echilibru sunt periculoase, pentru a preveni caderile accidentale, bolnavii necesita dispozitive ajutatoare pentru mers.
Simptome care nu au legatura cu miscarea
* depresia;
* tulburari de somn;
* dificultati de vorbire;
* dificultati de inghitire;
* blocajul "motor" (miscarea);
* aspectul inghetat.

Diagnostic

Diagnosticul este clinic. Boala Parkinson este suspectata la pacientii peste 55 ani, cu tremor de repaus, rigiditate si lentoare a miscarilor. Diagnosticul este confirmat de prezenta semnelor caracteristice: lipsa expresiei faciale, clipit rar, reflexe posturale alterate, tulburari de mers caracteristice (pasi mici, lipsa balansului bratelor in timpul mersului).
Istoricul bolii cuprinde intrebari legate de antecedentele de traumatisme craniene, accident vascular cerebral, hidrocefalie, expunerea la toxine si prezenta simptomelor sau antecedente de afectiuni neurologice degenerative.
Diagnosticul diferential se face cu: boala Alzheimer, tremor esential, hidrocefalia cu presiune normala, paralizia supranucleara progresiva, dementa cu corpi Lewy, etc.
Prezenta tremorului in absenta altor semne caracteristice indica un stadiu incipient al bolii sau un alt diagnostic. La varstnici, reducerea miscarilor spontane sau mersul dificil, cu pasi mici pot fi rezultatul depresiei sau a dementei.
Un alt test imagistic numit PET (tomografie cu emisie de pozitroni) poate detecta nivele scazute de dopamina la nivelul creierului, putandu-se astfel pune diagnosticul de boala Parkinson. Totusi, aceasta investigatie nu este una uzuala deoarece este foarte scumpa si nu este disponibila in foarte multe spitale, fiind inca in faza experimentala.

Tratament

Desi nu exista un tratament curativ pentru boala Parkinson, simptomele sale pot fi atenuate cu ajutorul medicamentelor, dar si prin modificarea stilului de viata. In general, simptomele pot fi controlate cu succes daca tratamentul este adaptat evolutiei bolii.
In ciuda depresiei si a anxietatii cauzate de boala Parkinson, se recomanda mentinerea unui stil de viata activ.
Obiectivul tratamentului consta in controlarea semnelor si simptomelor pe o perioada de timp cat mai lunga, cat si reducerea efectelor adverse. Medicamentele ofera un bun control simptomatic timp de 4 – 6 ani. Dupa acest interval, invaliditatea progreseaza in ciuda tratamentelor, iar numerosi pacienti dezvolta complicatii motorii pe termen lung. Alte cauze ale invaliditatii in stadiile tardive ale bolii Parkinson sunt instabilitatea posturala (tulburarile de echilibru) si dementa.

Tratamentul neuroprotector
Terapiile neuroprotectoare sunt cele care incetinesc pierderea neuronilor dopaminergici. In prezent, nu exista nicio terapie cu rol neuroprotector demonstrat pentru boala Parkinson.
Selegilina este medicamentul considerat drept un posibil agent neuroprotector, desi efectele sale benefice nu au fost in intregime demonstrate.
Selegilina poate fi prescrisa inca de la debutul bolii. Ea diminueaza degradarea dopaminei naturale si a dopaminei formate cu ajutorul levodopei. In plus, se pare ca selegilina impiedica formarea de radicali liberi si de toxine, protejand astfel celulele sanatoase.

Tratamentul simptomatic
Momentul adecvat pentru initierea medicatiei depinde de mai multi factori (varsta, stilul de viata, gravitatea simptomelor, etc.) Medicamentele prescrise au rolul de a reduce simptomele bolii, dar nu opresc evolutia sa.
Se recomanda semnalarea oricarui nou simptom ce apare in timpul tratamentului, pentru a face modificarile necesare.
Asocierea dintre levedopa si un inhibitor de dopa- decarboxilaza (carbidopa sau benserazida) este tratamentul simptomatic standard pentru boala Parkinson, cu cele mai putine efecte adverse pe termen scurt.
Levodopa sau L-dopa este un precursor al dopaminei. Levodopa este deseori asociata cu carbidopa sau benserazida pentru a obtine efecte optime sau pentru a diminua efectele secundare (greturi, varsaturi, ameteala). Intrucat eficacitatea sa scade in timp – medicamentul devine ineficient in 5 -6 ani – medicii asteapta in general ca simptomele bolii Parkinson sa fie marcate inainte de a prescrie levodopa.
Agonistii de dopamina – bromocriptina, pergolida, pramipexol si ropinirol – pot fi prescrisi imediat dupa stabilirea diagnosticului, sau in asociatie cu levodopa intr-un stadiu avansat al bolii. Agonistii de dopamina au efecte comparabile cu levodopa + carbidopa/benzerazida in stadiile incipiente ale bolii, dar nu sunt suficient de eficiente in controlarea semnelor si simptomelor in stadiile avansate.
Levodopa si agonistii de dopamina pot provoca Somnolenta si scaderea vigilentii, astfel incat capacitatea de conducere a vehiculelor poate fi diminuata.
Medicamentele anticolinergice – benzotropina, trihexifenidil – contribuie la reducerea tremorului la unele persoane, restabilind echilibrul intre dopamina si acetilcolina la nivelul creierului.
Amantadina – are efecte benefice pentru pacientii cu Parkinson. Intrucat amantadina nu permite decat o usoara reducere a simptomelor, ea este utilizata la pacientii intr-un stadiu incipient al bolii. Mecanismul sau de actiune la nivelul creierului nu este inca bine cunoscut.
Antidepresivele sunt prescrise la unii pacienti cu boala Parkinson. Mai multi factori pot antrena stari depresive la bolnavii ce sufera de o boala cronica degenerativa: sarcinile zilnice care devin progresiv mai dificile, modificarile fiziologice ce se produc la nivelul creierului in cursul bolii si efectele secundare ale unor medicamente.

Tratamentul chirugical
Pentru pacientii ce se gasesc intr-un stadiu avansat al bolii, in care simptomele nu mai raspund la medicatia obisnuita, se poate recurge la o interventie chirurgicala, in functie de starea generala a persoanei si de calitatea vietii.
Una dintre metodele ce pot fi folosite este talamotomia – consta in distrugerea unei parti a talamusului, pentru a reduce tremorul parkinsonian. Talamotomia nu actioneaza asupra bradikineziei, rigiditatii, fluctuatiilor motorii sau diskineziei. Peste 90% din pacientii ce efectueaza aceasta interventie prezinta o ameliorare considerabila in tremorul membrului din partea opusa leziunii. Complicatiile unei talamotomii bilaterale sunt comune; peste 25% din pacienti prezinta tulburari de vorbire, motiv pentru care talamotomiile bilaterale sunt evitate.
Palidotomia consta in lezarea chirugicala a unei parti din formatiunea numita globus pallidus si are drept rezultat o ameliorare importanta a celor trei semne radicale ale bolii Parkinson (tremor, rigiditate, bradikinezie), precum si o reducere a diskineziei. Palidotomia bilaterala nu este recomandata, deoarece prezinta complicatii frecvente, printre care dificultati in vorbire, disfagie si tulburari cognitive.
Aceste tehnici lezionale au fost inlocuite de stimularea cerebrala profunda – ce consta in implantarea unor electrozi in anumite structuri ale creierului (nucleul subtalamic, globus pallidus, talamus). Electrozii sunt conectati la un stimulator, implantat in regiunea subclaviculara, prin intermediul unor fire de legatura.
Dispozitivul stimuleaza regiunile precise de la nivelul creierului si poate fi adaptat in functie de evolutia bolii, pentru a controla simptomele si a elimina efectele adverse. Pacientul poate controla stimulatorul cu ajutorul unui dispozitiv extern.
Implantarea unui stimulator necesita efectuarea de vizite medicale pentru a ajusta parametrii in functie de modificarile simptomelor, pe parcursul evolutiei bolii.
Stimularea talamica – consta in implantarea unui stimulator la nivelul talamusului. Stimularea talamica reduce tremorul la aproximativ 90% din pacienti dar nu si alte simptome ale bolii Parkinson precum rigiditatea, bradikinezia, diskinezia si fluctuatiile motorii. Candidatii pentru stimularea talamica sunt pacientii cu tremor rezistent la medicatie si cu rigiditate si bradikinezie minime.
Stimularea palidala – consta in implantarea unui stimulator in formatiunea numita globus pallidus si controleaza toate simptomele cardinale ale bolii Parkinson (tremor, rigiditate, bradikinezie) precum si diskinezia. Candidatii pentru stimularea palidala sunt pacientii cu fluctuatii motorii invalidante, rezistente la medicatie si/sau diskinezie indusa de levodopa.
Stimularea subtalamica – este in prezent cea mai comuna interventie chirugicala in boala Parkinson si consta in implantarea unui stimulator in nucleul subtalamic. Stimularea subtalamica controleaza toate simptomele cardinale ale bolii Parkinson precum si fluctuatiile motorii si diskinezia.

Kinetoterapia si ortofonia
Kinetoterapia este un adjuvant terapeutic important si consta in: exercitii fizice zilnice si gimnastica, reeducare functionala, refacerea echilibrului postural, etc.
Ortofonia permite tratarea disartriei (tulburari de vorbire), datorate unei articulatii dificile.

Alimentatia sanatoasa
In aceasta afectiune, alimentatia corecta este esentiala pentru o sanatate si un nivel de activitate optima, ca si asigurarea unui grad de energie corespunzator. O planificare a meselor va poate fi de folos in respectarea unei diete echilibrate, pe baza de legume si fructe, de alimente cu un continut ridicat de proteine, lactate si cereale.
De asemenea, hidratarea este esentiala. Beti suficiente lichide, mai ales apa si evitati excesul de bauturi cu adaos de cafeina sau alcool.
Vitaminele si mineralele sunt o componenta esentiala a unei alimentatii sanatoase. Sursele optime de vitamine si minerale sunt reprezentate de fructe si legume, sucuri din fruncte, nuci, oua si anumite produse din cereale. In plus, unii pacienti pot necesita suplimente nutritionale continand multivitamine si minerale. Consultul de specialitate efectuat de dietecian poate fi util in unele cazuri.

Activitatea fizica
Programul de exercitii fizice trebuie sa fie o parte integrata a tratamentului general adresat pacientilor cu boala Parkinson. Activitatea fizica asigura ameliorarea fortei, rezistentei, tonusului muscular, flexibilitatii si starii de spirit. De asemenea, joaca un rol important in prelucrarea controlului asupra propriei vieti. Nu va veti mai simti la fel de deprimati si neajutorati. Numai suportul si incurajarile primite din partea membrilor familiei si a celor apropiati nu vor reusi sa imbunatateasca starea de spirit a bolvanului.
1. Un program optim de exercitii fizice va poate intr-adevar ajuta sa luptati cu boala. Sedentarismul prelungit nu duce decat la inrautatirea starii dvs. generale, in niciun caz nu va face mai bine.
2. Exercitiile regulate contribuie la mentinerea flexibilitatii, tonusului postural, va mentin muschii tonifiati si articulatiile suple si imbunatatesc circulatia sangelui la nivelul inimii si plamanilor. De asemenea, sunt utile in lupta cu stresul zilnic si, totodata, va confera o senzatie de implinire, de impacare cu suferinta dvs.
3. La fel, puteti descoperii activitati simple care va fac placere: plimbarile, gradinaritul, intretinerea casei sau inotul pot face parte din programul zilnic. Daca alege-si inotul, asigurati-va ca va supravegheaza cineva deoarece exista riscul crampelor si blocajelor musculare)
4. Pastrati-va cat mai multe dintre modalitatile placute de petrecere a timpului liber. Daca acestea devin solicitante, puteti lua in considerare mici modificari care le-ar diminua gradul de dificulatate, mai degraba decat sa le abandonati imediat.
5. Unii pacienti gasesc utile programele sportive organizate, activitatile fizice desfasurate in grup fiind si o modalitate excelenta de socializare.

Imagini