Termen cautat
Categorie

Hidrocefalia congenitala

GENERALITATI:

Ce este hidrocefalia congenitala?

Hidrocefalia reprezinta acumularea de lichid in creier cu cresterea presiunii ce actioneaza asupra tesutului cerebral, fiind cunoscuta si sub denumirea de apa la creier.
Apa este de fapt lichid cefalorahidian (LCR = lichid clar ce inconjoara creierul si maduva spinarii, cu important rol protector). LCR se produce la nivel cerebral intr-o cantitate de de aproape 3 ori mai mare decat se gaseste in sistemul nervos, surplusul absorbindu-se, ceea ce insemna ca e foarte important sa se mentina o balanta intre rata de producere si absorbtie.
LCR se gaseste in niste cavitati ( 4 ventriculi) ce comunica intre ele, astfel incat el realizeaza un adevarat circuit, orice intrerupere a acestuia ducand la acumularea in exces a LCR si dezvoltarea hidrocefaliei.
Aproximativ 3 pana la 4 copii din 1000 se nasc cu hidrocefalie. Hidrocefalia apare in proportie de 80% pana la 90% la copii cu defecte neurale.O alta forma de hidrocefalie, cea dobandita, poate apare oricand dupa nastere.

Care sunt tipurile de hidrocefalie congenitala?

Hidrocefalia poate fi:

  • congenitala sau dobandita
  • comunicanta sau necomunicanta

Hidrocefalia congenitala - copilul se naste cu boala, aceasta survenind in urma unor evenimente din timpul dezvoltarii fetale sau datorita unor malformatii.
Hidrocefalia dobandita - poate sa apara dupa nastere (datorita unor traumatisme craniene din timpul nasterii ) sau la un anumit interval de timp.
Hidrocefalia comunicanta - fluxul LCR e blocat dupa iesirea din ventriculi, caile de comunicare interventriculare ramanand permeabile.
Hidrocefalia necomunicanta - presupune blocarea pasajului LCR la nivelul uneia sau mai multor cai de acces interventriculare. Acest tip se mai numeste si hidrocefalie obstuctiva. Un tip particular este hidrocefalia normotensiva, dezvoltata mai ales la varstnici, uneori chiar in absenta unei cauze.

Care sunt cauzele?

  • malformatiile congenitale ( frecvent : blocarea apeductului Sylvius (face legatura intre ventriculii 3 si 4))
  • procese expansive: tumori, abcese cerebrale, revarsate cerebrale
  • procese inflamatorii: meningita( de exemplu, in cazul nou-nascutilor rol in aparitia afectiunii il poate avea encefalita din toxoplasmoza ( infectie cu Toxoplasma gondi, parazit ce poate fi transmis de la pisica omului, si care e foarte periculos in timpul nasterii putand fi transmis de la mama infectata la fat))
  • complicatii ale unei nasteri premature: hemoragii intraventriculare, traumatisme craniene
  • infectii: toxoplasmoza, varicela, oreion, rubeola.

Care sunt simptomele?

In general, simptomele variaza cu varsta pacientului, evolutia bolii, toleranta fiecarui individ de a se adapta la modificarile aparute.
La nou nascut si copilul mic :

  • cap mare, monstrous, cu tendinta de crestere rapida (oasele craniene nu sunt inca fuzionate, ceea ce permite acest process de crestere )
  • disproportie intre craniul mare si fata mica, dar si intre craniul mare si corpul normal dezvoltat
  • frunte bombata globii oculari sunt apropiati si exoftalmici partial acoperiti de pleoapa, vizibili in partea superioara ( aspect de ochi in apus de soare)
  • din cauza greutatii capului, nu-l poate intoarce, consecinta fiind aparitia escarelor de decubit ( necroze in punctul de sprijin )
  • varsaturi, insomnii
  • intarziere psiho-motorie, letargic, rare miscari spontane, limitate la membrele superioare
  • frecvent e asociata cu spina bifida (anomalie de dezvoltare a canalului vertebral, cu expunerea maduvei )

La copii si adulti :

Hidrocefalia normotensiva:

  • caracteristica e triada: tulburari de mers (miscari lente, cu senzatia de picioare ”intepenite”)
  • dementa usoara sau moderata
  • incontinenta urinara

Acestea apar insa si in alte afectiuni (boala Alzheimer, boala Parkinson)

DIAGNOSTIC:

Hidrocefalia congenitala este uneori diagnosticata inaintea nasterii prin echografie fetala. Totusi majoritatea cazurilor sunt diagnosticate dupa nastere. Hidrocefalia congenitala este suspectata la un copil cu un cap mare, dar pot apare si alte modificari fizice si psihice.
Medicul va indica o serie de investicatii pentru confirmarea diagnosticulului si evaluarea hidrocefaliei congenitale. De obicei sunt folosite explorarile imagistice pentru a determina daca este fluid in exces si daca se acumuleaza in creier si pentru evaluarea fluxului lichidului cefalo-rahidian. Acestea sunt:

  • ecografia cerebrala, efectuata daca fontanelele sunt deschise. Acestea permit vizualizarea creierului prin folosirea ultrasunetelor.
  • computer tomografia cerebrala si a maduvei spinarii
  • rezonanata magnetica nucleara cerebrala si a maduvei spinarii
  • punctia lombara. Aceasta explorare furnizeaza o mostra de lichid cefalo-rahidian ce va fi analizata pentru excluderea unei infectii ca posibila cauza a simptomatologiei. De asemenea permite un drenaj controlat al lichidului cefalo-rahidian. Punctia lombara este practicata in cazul hidrocefaliei comunicante, adica hidrocefalia care nu este produsa prin obstructie.
  • testele genetice, analizeaza ADN-ul pentru descoperirea unor anomalii ale genelor sau pentru a observa numarul, aranjamentul si caracteristicile cromozomilor. Aceste investigatii sunt indicate parintilor la care istoricul familial arata posibilitatea nasterii unui copil cu hidrocefalie congenitala conditionata genetic. Alaturi de testul genetic este recomandat si sfatul genetic.

TRATAMENT:

Tratamentul pentru hidrocefalia congenitala urmareste scaderea cantitatii de lichid cefalo-rahidian din creier ducand la reducerea presiunii intracraniene. Cu cat tratamentul este inceput mai devreme cu atat creste sansa de a preveni suferinta cerebrala, deoarece copii cu hidrocefalie sunt predispusi riscului de a dezvolta dezabilitati, precum tulburari vizuale si de memorie. Totusi, daca afectiunea este descoperita si tratata rapid acesti copii vor duce o viata absolut normala. Efectele pe temen lung ale hidrocefaliei congenitale depind de cauza, severitatea bolii si raspunsul la tratament.

Tratament initial

Imediat ce un nou-nascut este diagnosticat cu hidrocefalie, acestuia i se va plasa chirurgical, la nivelul creierului, in primele 48 de ore, un sunt ce va facilita drenajul lichidului cefalo-rahidian aflat in exces. In general suntul incepe la nivelul ventriculilor cerebrali, trece pe sub pielea scalpului, pe dupa ureche, coboara de-a lungul gatului si se termina, de obicei, la nivelul abdomenului unde lichidul in exces se absoarbe. Indepartarea fluidului in exces scade presiunea intracraniana, ducand la prevenirea sau minimalizarea leziunilor cerebrale.
Uneori se impun masuri de urgenta pentru scaderea tensiunii intracerebrale, inaintea implantarii suntului. Aceste masuri includ:

  • acetazolamida sau furosemidul pentru incetinirea productiei de lichid cefalo-rahidian. Siguranta administrarii acestor medicamente este discutabila
  • punctie lombara pentru drenajul lichidului cefalo-rahidian
  • drenajul lichidului cefalo-rahidian direct de la nivelul creierului, lichid ce va fi stocat intr-o punga situata la exterior. Aceasta procedura este rar folosita.

In cazul hidrocefaliei necomunicante (cauzata de o obstructie) in locul implantarii suntului se practica o interventie chirurgicala denumita ventriculostomie endoscopica. In aceasta procedura se practica un mic orificiu la nivelul ventricului cerebral trei permitand lichidului cefalo-rahidian sa circule liber. Ventriculostomia endoscopica poate fi folosita ca tratament de intretinere pentru a preveni introducerea suntului, dar este contraindicat ca tratament initial la sugari. De asemeni, tratamentul prin ventriculostomie poate esua, fiind astfel nevoie de introducerea suntului. Din acest motiv acesta nu este un tratament de rutina al hidrocefaliei.

Tratament de intretinere

Tratamentul de intretinere al hidrocefaliei este reprezentat, de obicei, printr-un sunt necesitand supraveghere atenta de catre medicii specialisti ca neurologi, neurochirurgi, medici de familie, pediatrii. In timpul examinarilor periodice medicul va masura perimetrul cranian al copilului, va evalua starea suntului si dezvoltarea neurologica. De asemenea este posibil ca medicul sa indice computer tomografii sau rezonanta magnetica nucleara periodice pentru a se asigura ca drenajul lichidului cefalo-rahidian se face corect. Parintii trebuie sa fie atenti la semnele de infectie sau de obstructie a suntului, deoarece acumularea in exces a lichidului duce la leziuni cerebrale severe si permanente.

  • aproximativ 40% dintre sunturi vor esua in primii 2 ani. Proasta functionare a acestora duce la acumularea in exces a lichidului cefalorahidian si aparitia simptomelor ca iritabilitate, somnolenta, scaderea apetitului, varsaturi frecvente, tulburari de vedere si tipat cerebral. Dupa prima copilarie se pot observa si alte simptome ca dureri ale gatului, tulburari comportamentale sau confuzie, probleme motorii, crampe sau incontinenta urinara
  • daca suntul se infecteaza apar aceleasi simptome la care se adauga febra. Sansele ca suntul sa se infecteze sunt de 3% pana la 15% si apar, de obicei, in primele 3 luni de la implantare
  • cauza proastei functionari sau a infectiei suntului trebuie determinata pentru a putea fi remediata. De exemplu, o punctie lombara poate confirma prezenta infectiei si decela bacteria implicata, permitand medicului sa prescrie cel mai eficient antibiotic.

Pentru hidrocefalia congenitala necomunicanta (obstructiva) se practica, de obicei, ventriculostomia endoscopica. La sugari aceasta procedura nu este indicata, dar poate fi efectuata mai tarziu. Pentru ventriculostomie se introduce printr-un mic orificiu un endoscop care va indeparta obstructia de la nivel ventricular lasand lichidul cefalorahidian sa circule liber si sa se absoarba fara implantarea unui sunt. A fost considerata o solutie definitiva pentru hidrocefalia congenitala necomunicanta, dar de-a lungul timpului s-a observat ca poate esua. De aceea, este vital de a monitoriza atent acesti pacienti pentru descoperirea precoce a hipertensiunii intracraniene.
In functie de tipul tratamentului, apartinatorii copilului trebuie sa fie atenti la orice semn de afectare cerebrala cum ar fi dificultati de invatare sau pierderea unor abilitati fizice sau mentale. Problemele sau dificultatile de invatare vor fi tratate in functie de specificul lor (dificultatea de a vorbi va fi tratata prin logopedie). Medicul va sfatui parintii daca pacientul are nevoie de ingrijiri speciale sau unele restrictii privind modul de viata. Daca apar probleme date de suferinta cerebrala atunci parintii copilului vor fi indrumati catre cadre specializate.

Comentarii

Buna ziua,

Am 52 de ani si am fost diagnosticata in urma cu 2 luni cu hidrocefalie congenitala comunicanta,

fara sa fi fost niciodata bolnava sau sa fi avut vreo sensibilitate.

Primele probleme mi-au aparut acum 2 ani ca dificultati de mers.Am facut diverse analize si evaluari

neurologice si nu am descoperit nimic.

Am insistat si am facut un RMN care a fost clar:hidrocefalie congenitala dupa aspect si dimensiune.

La consultul neurochirurgului am aflat ca nu exista nici un alt remediu decat montarea unui shunt.

Nelinistea mea este ca daca aceasta boala nu mi-a facut probleme 52 de ani, in capul meu stabilindu-se un echilibru,

daca intervine o modificare dupa atatia ani nu pot strica alte locuri?

Nu am nicio problema cu vederea si nici cu capacitatea intelectuala:sunt absolventa de Politehnica si lucrez ca specialist

in Managementul Calitatii(standardizare,proceduri)am invatat intotdeauna cu usurinta si am si  memorie buna.Ce sfat ati da unui

astfel de pacient?

  

Buna ziua,

Am 52 de ani si am fost diagnosticata in urma cu 2 luni cu hidrocefalie congenitala comunicanta,

fara sa fi fost niciodata bolnava sau sa fi avut vreo sensibilitate.

Primele probleme mi-au aparut acum 2 ani ca dificultati de mers.Am facut diverse analize si evaluari

neurologice si nu am descoperit nimic.

Am insistat si am facut un RMN care a fost clar:hidrocefalie congenitala dupa aspect si dimensiune.

La consultul neurochirurgului am aflat ca nu exista nici un alt remediu decat montarea unui shunt.

Nelinistea mea este ca daca aceasta boala nu mi-a facut probleme 52 de ani, in capul meu stabilindu-se un echilibru,

daca intervine o modificare dupa atatia ani nu pot strica alte locuri?

Nu am nicio problema cu vederea si nici cu capacitatea intelectuala:sunt absolventa de Politehnica si lucrez ca specialist

in Managementul Calitatii(standardizare,proceduri)am invatat intotdeauna cu usurinta si am si  memorie buna.Ce sfat ati da unui

astfel de pacient?

  

Buna ziua,

Am 52 de ani si am fost diagnosticata in urma cu 2 luni cu hidrocefalie congenitala comunicanta,

fara sa fi fost niciodata bolnava sau sa fi avut vreo sensibilitate.

Primele probleme mi-au aparut acum 2 ani ca dificultati de mers.Am facut diverse analize si evaluari

neurologice si nu am descoperit nimic.

Am insistat si am facut un RMN care a fost clar:hidrocefalie congenitala dupa aspect si dimensiune.

La consultul neurochirurgului am aflat ca nu exista nici un alt remediu decat montarea unui shunt.

Nelinistea mea este ca daca aceasta boala nu mi-a facut probleme 52 de ani, in capul meu stabilindu-se un echilibru,

daca intervine o modificare dupa atatia ani nu pot strica alte locuri?

Nu am nicio problema cu vederea si nici cu capacitatea intelectuala:sunt absolventa de Politehnica si lucrez ca specialist

in Managementul Calitatii(standardizare,proceduri)am invatat intotdeauna cu usurinta si am si  memorie buna.Ce sfat ati da unui

astfel de pacient?

  

Da........ Am citit articolul. Interesant este totul dar... ce se poate face pt acesti copii cu hidrocefalie?in afara de interventii chirurgicale? Sau , ce se poate face pt a nu se mai naste copil cu asemenea probl?!  E greu pt ei si pt noi, parintii sa-i vedem astfel

Diagnosticul de hidrocefalie congenitala se poate pune uneori prin ecografie fetala ( ecografie in timpul sarcinii) caz in care se poate recomanda avortul terapeutic chiar la varsta de sarcina mare. Principalul tratament este cel chirurgical. Stiu ca este greu, dar trebuie sa fiti puternica pentru copilul dumneavoastra. Multa sanatate!

Am o prietenea insarcinata in 6 luni, si a aflat ca bebele este suspect de higrocefalie. Are lichid mai mult in emisfera stinga. intrebare: exista posibilitatea ca acest lichid sa se retraga in timp, sau sa ramina la dimensiunile actuale.

Daca examenul ecografic a depistat o hidrocefalie la fat, este important gradul acesteia. Daca hidrocefalia este giganta, posibilitatea unei evolutii nefaste este mare. La polul opus sunt hidrocefaliile minime care ofera sanse de ameliorare chirurgicala (drenaj ventriculo-peritoneal). Multa sanatate!

Daca examenul ecografic a depistat o hidrocefalie la fat, este important gradul acesteia. Daca hidrocefalia este giganta, posibilitatea unei evolutii nefaste este mare. La polul opus sunt hidrocefaliile minime care ofera sanse de ameliorare chirurgicala (drenaj ventriculo-peritoneal). Multa sanatate!

Daca examenul ecografic a depistat o hidrocefalie la fat, este important gradul acesteia. Daca hidrocefalia este giganta, posibilitatea unei evolutii nefaste este mare. La polul opus sunt hidrocefaliile minime care ofera sanse de ameliorare chirurgicala (drenaj ventriculo-peritoneal). Multa sanatate!

Cu respect,

Mi-a aparut acum ceva timp in urma cam 3 luni o umflatura dupa ureche, ca un fel de inflamatie. Am mers la doctor si a spus ca poate fi o infectie sau pur si simplu eu am stimulat prin apasare inflamatia. Mi-a dat antibiotice le-am luat si s-a desumflat o perioada. Acum mi-a apraut din nou... Nu stiu exact cauza. Poate fi pur si simplu o infectie locala? Se simte ca o punga cu apa si daca o apas e dureros si se inroseste... Ce parere aveti?

  In urma cu 1 an ( 14 iulie 2010), mama mea ,in virsta de 70 de ani ,a fost operata de hidrocefalita. I s-a montat un shunt dupa ureche pentru drenarea lichidului.Dupa 2-3 luni de la operatie a inceput sa mearga cu ajutorul unui cadru ,dar in ultimul timp are dureri mari de cap si ameteli, este foarte nervoasa. Medicul chirurg ne-a spus ca solutia unica este o alta interventie chirurgicala,procedura pe care mama o refuza categoric.Daca este cineva in masura sa-mi dea un sfat, ce tratament i-as putea da, sau la ce sa ma astept?

Da........ Am citit articolul. Interesant este totul dar... ce se poate face pt acesti copii cu hidrocefalie?in afara de interventii chirurgicale? Sau , ce se poate face pt a nu se mai naste copil cu asemenea probl?!  E greu pt ei si pt noi, parintii sa-i vedem astfel

Diagnosticul de hidrocefalie congenitala se poate pune uneori prin ecografie fetala ( ecografie in timpul sarcinii) caz in care se poate recomanda avortul terapeutic chiar la varsta de sarcina mare. Principalul tratament este cel chirurgical. Stiu ca este greu, dar trebuie sa fiti puternica pentru copilul dumneavoastra. Multa sanatate!

Am o prietenea insarcinata in 6 luni, si a aflat ca bebele este suspect de higrocefalie. Are lichid mai mult in emisfera stinga. intrebare: exista posibilitatea ca acest lichid sa se retraga in timp, sau sa ramina la dimensiunile actuale.

Cu respect,

Mi-a aparut acum ceva timp in urma cam 3 luni o umflatura dupa ureche, ca un fel de inflamatie. Am mers la doctor si a spus ca poate fi o infectie sau pur si simplu eu am stimulat prin apasare inflamatia. Mi-a dat antibiotice le-am luat si s-a desumflat o perioada. Acum mi-a apraut din nou... Nu stiu exact cauza. Poate fi pur si simplu o infectie locala? Se simte ca o punga cu apa si daca o apas e dureros si se inroseste... Ce parere aveti?

  In urma cu 1 an ( 14 iulie 2010), mama mea ,in virsta de 70 de ani ,a fost operata de hidrocefalita. I s-a montat un shunt dupa ureche pentru drenarea lichidului.Dupa 2-3 luni de la operatie a inceput sa mearga cu ajutorul unui cadru ,dar in ultimul timp are dureri mari de cap si ameteli, este foarte nervoasa. Medicul chirurg ne-a spus ca solutia unica este o alta interventie chirurgicala,procedura pe care mama o refuza categoric.Daca este cineva in masura sa-mi dea un sfat, ce tratament i-as putea da, sau la ce sa ma astept?

Da........ Am citit articolul. Interesant este totul dar... ce se poate face pt acesti copii cu hidrocefalie?in afara de interventii chirurgicale? Sau , ce se poate face pt a nu se mai naste copil cu asemenea probl?!  E greu pt ei si pt noi, parintii sa-i vedem astfel

Diagnosticul de hidrocefalie congenitala se poate pune uneori prin ecografie fetala ( ecografie in timpul sarcinii) caz in care se poate recomanda avortul terapeutic chiar la varsta de sarcina mare. Principalul tratament este cel chirurgical. Stiu ca este greu, dar trebuie sa fiti puternica pentru copilul dumneavoastra. Multa sanatate!

Am o prietenea insarcinata in 6 luni, si a aflat ca bebele este suspect de higrocefalie. Are lichid mai mult in emisfera stinga. intrebare: exista posibilitatea ca acest lichid sa se retraga in timp, sau sa ramina la dimensiunile actuale.

Cu respect,

Mi-a aparut acum ceva timp in urma cam 3 luni o umflatura dupa ureche, ca un fel de inflamatie. Am mers la doctor si a spus ca poate fi o infectie sau pur si simplu eu am stimulat prin apasare inflamatia. Mi-a dat antibiotice le-am luat si s-a desumflat o perioada. Acum mi-a apraut din nou... Nu stiu exact cauza. Poate fi pur si simplu o infectie locala? Se simte ca o punga cu apa si daca o apas e dureros si se inroseste... Ce parere aveti?

  In urma cu 1 an ( 14 iulie 2010), mama mea ,in virsta de 70 de ani ,a fost operata de hidrocefalita. I s-a montat un shunt dupa ureche pentru drenarea lichidului.Dupa 2-3 luni de la operatie a inceput sa mearga cu ajutorul unui cadru ,dar in ultimul timp are dureri mari de cap si ameteli, este foarte nervoasa. Medicul chirurg ne-a spus ca solutia unica este o alta interventie chirurgicala,procedura pe care mama o refuza categoric.Daca este cineva in masura sa-mi dea un sfat, ce tratament i-as putea da, sau la ce sa ma astept?