Termen cautat
Categorie

Hiperaldosteronism primar sau sindromul Conn

GENERALITATI:

Ce este hiperaldosteronismul primar?
Hiperaldosteronismul primar este o afectiune caracterizata prin cresterea nivelului de aldosteron din sange determinand concentratii crescute de sodiu in sange (hipernatremie), cresterea volumului de sange (hipervolemie), precum si un nivel scazut de potasiu (alcaloza hipokalemica).
Aceasta tulburare se caracterizeaza prin perioade de slabiciune, senzatii neobisnuite, cum ar fi furnicaturi si senzatia de arsura, paralizie tranzitorie, crampe musculare, cresterea tensiunii arteriale (hipertensiune arteriala), urinare excesiva (poliurie) si sete excesiva (polidipsie).
Aldosteronul este un hormon secretat de glandele suprarenale. Acest hormon este esential pentru reglarea nivelelor de sodiu si potasiu din organism, ajutand astfel la mentinerea sub control a tensiunii arteriale si a echilibrului lichidelor si electrolitilor din sange. Secretia de aldosteron este reglata de sistemul renina-angiotensina si, intr-o masura mai mica, de ACTH (hormon secretat de hipofiza). In mod normal, sodiul si potasiul contribuie la mentinerea echilibrului de lichide din organism, la conducerea impulsurilor nervoase si la contractia si relaxarea muschilor.

Care sunt cauzele hiperaldosteronismului primar?
- Tumora benigna (adenom) la nivelul glandei suprarenale - afectiune cunoscuta sub numele de sindromul Conn
- Hiperplazie suprarenaliana bilaterala - proliferare anormala a celulelor glandelor suprarenale, avand drept urmare o crestere de volum si a activitatii glandelor suprarenale.
- Tumora maligna dezvoltata in cortexul suprarenal (partea periferica a glandei suprarenale)
- Mutatii genetice
- Un tip rar de hiperaldosteronism primar este aldosteronismul glucocorticoid vindecabil, o tulburare autozomal dominanta (este o afectiune ereditara) in care cresterea secretiei de aldosteron sub influenta ACTH-ului nu mai este tranzitorie si determina hipertensiune arteriala la copii si adultii tineri.

Care sunt simptomele hiperaldosteronismului primar?
- Hipertensiunea arteriala (cresterea tensiunii arteriale peste 140/90 mmHg datorita volumului crescut de sange) care nu raspunde la tratamentul medicamentos este principalul simptom al sindromului Conn .
- Durerile de cap (cefalee) sunt legate de tensiunea arteriala ridicata.
- Deteriorarea vaselor de la nivelul retinei pot determina aparitia tulbararilor de vedere.
- Crampele musculare sunt datorate nivelurilor scazute de potasiu din organism.
- Astenie (oboseala)
- Aritmiile cardiace sunt datorate nivelurilor scazute de potasiu.
- Setea excesiva (polidipsia) datorata excesului de sodiu si cresterea volumului urinar (poliuria) datorita volumului crescut de sange apar predominant pe timpul noptii si sunt rezistente la administrarea de hormon antidiuretic (vasopresina).
- Spasmofilia (hiperexcitabilitate neuromusculara) cu semnul Chvostek prezent (percutia cu varful degetului in unghiul format de arcada zigomatica si ramura superioara a mandibulei produce miscari fine ale coltului gurii si a pleoapei superioare)
- Paralizie tranzitorie
- Paresteziile sunt senzatiile de furnicatura sau amorteala, uneori de raceala sau presiune profunda, in special la nivelul extremitatilor.
- Absenta edemelor (retentie patologica de lichid in tesuturile organismului, in special in tesutul conjunctiv) caracterizeaza hiperaldosteronismul primar.

Care sunt complicatiile hiperaldosteronismului primar?
Cea mai serioasa complicatie a hiperaldosteronismului primar este hipertensiunea arteriala. Netratata hipertensiunea arteriala poate duce la infarct miocardic, insuficienta cardiaca, hipertrofie ventriculara stanga, accident vascular cerebral, boli renale, insuficienta renala si moarte prematura.
Nivelul scazut de potasiu din sange poate provoca stari de oboseala, crampe musculare, urinare excesiva si aritmii cardiace.

DIAGNOSTIC:

 

Analizele de laborator
• Hipopotasemia (diminuarea nivelului de potasiu din plasma sub valoarea de 3 mmol / l) asociata cu hipertensiune arteriala sugereaza diagnosticul de hiperaldosteronism. Hipopotasemia este asociata cu tulburari neuromusculare, mergand de la slabiciune la paralizie musculara, si, atunci cand este importanta, prin tulburari ale ritmului cardiac, uneori prin pierderea constientei, mai rar prin paralizii.
• Hipernatremia (cresterea nivelului de sodiu in plasma sangvina la valoare mai mare decat 145 mmol / l).
• Alcaloza metabolica (tulburare a echilibrului acido-bazic definit printr-o marire a pH-ului arterial)
• Hiperkaliurie ( eliminare crescuta de potasiu prin urina) cu un raport sodiu urinar / potasiu urinar mai mic de 1.
• In cazul hiperaldosteronismului primar (sau sindromul Conn) nivelurile de aldosteron din sange sunt mari iar cele de renina sunt mici. Iar in cazul hiperaldosteronismului secundar nivelurile de aldosteron si renina sunt ambele mari.

Testele de supresie
In hiperaldosteronismul primar, nivelele de aldosteron raman neschimbate dupa testul de supresie al aldosteronului deoarece aldosteronul este secretat in exces de catre glandele suprarenale patologice. Pacientului i se recomanda o dieta bogata in sare timp de 3 zile inainte de masurarea aldosteronului si al nivelului de sodiu din urina. O alta varianta este perfuzia cu 1,5-2 litri solutie salina timp de 24 h (orele 8-10) , care de asemenea nu produce modificari notabile la pacientii cu hiperaldosteronism primar.
Diagnosticul de aldosteronism primar este confirmat de testul de supresie la fludrocortizon. In prezenta aldosteronismului primar administrarea de fludrocortizon timp de 4 zile reduce suplimentar activitatea reninei plasmatice fara sa scada aldosteronul plasmatic sub un nivel prag de 95 ng/dl.

CT (tomografia computerizata) abdominala
Tomografia computerizata poate ajuta la identificarea unei tumori la nivelul glandei suprarenale sau a maririi de volum care sa sugereze hiperactivitatea glandelor suprarenale. Distinctia dintre adenom si hiperplazie suprarenaliana se bazeaza pe informatiile oferite de CT si testele dinamice.

Prelevarea de probe de sange din venele suprarenale
Acesta este testul cel mai util pentru a determina cauza hiperaldosteronismul primar. Medicul recolteaza sange din venele suprarenale dreapta si stanga si compara cele doua esantioane. Nivelurile de aldosteron care sunt mult mai mari in una din probe indica prezenta unui adenom (sindromul Conn). Niveluri de aldosteron care sunt similare in ambele probe sugerea hiperplazia glandelor suprarenale.

 

 

Electrocardiograma
Electrocardiograma arata modificari datorate hipopotasemiei si hipertensiunii arteriale.

 

TRATAMENT:

Tratamentul hiperaldosteronismului primar este al cauzei.

Hiperplazia suprarenaliana bilaterala

Tratamentul medicamentos
Tratamentul medicamentos asociat cu modificarea stilului de viata al pacientului poate trata cu succes hiperaldosteronismul primar cauzat de hiperplazia suprarenaliana bilaterala.
Antagonistii receptorilor de aldosteron blocheaza actiunea aldosteronului din organism. Se poate prescrie Spironolactona -medicament care corecteaza hipertensiunea arteriala si hipopotasemia. Spironolactona blocheaza receptorii de aldosteron, dar si receptorii de androgen si progesteron. Efectele adverse se refera la ginecomastie (dezvoltarea exagerata a mamelelor la barbati), scaderea libidoului, impotenta, tulburari ale ciclului menstrual si probleme gastrointestinale.
Un antagonist al receptorilor de mineralocorticoizi mai recent, dar si mai scump, numit Eplerenona actioneaza selectiv asupra receptorilor de aldosteron, dar fara a avea efectele adverse legate de hormonii sexuali observate in cazul spironolactonei. Cercetatorii compara cele doua medicamente, pentru a verifica daca Eplerenona controleaza tensiunea arteriala si nivelul de potasiu in aceeasi masura ca si spironolactona. Eplerenona se recomanda pacientilor care prezinta efecte adverse grave datorate spironolactonei.

Modificari ale stilului de viata
Toate medicamentele care trateaza hipertensiunea arteriala sunt mai eficiente atunci cand combinate cu o dieta sanatoasa si cu un stil de viata corespunzator. Pacientii pot micsora aportul de sodiu alimentar, mentine o greutate corporala adecvata, efectua exercitii fizice cu regularitate, limita consumul de alcool si renunta la fumat. Toate aceste masuri pot face ca organismul sa raspunda mai bine la tratamentul medicamentos.

Adenomul corticosuprarenalian
Hiperaldosteronismul primar cauzat de o tumoare benigna localizata la nivelul glandelor suprarenale poate fi de asemenea tratat cu antagonisti ai receptorilor de mineralocorticoizi si cu adoptarea unui stil de viata sanatos. Dar hipertensiunea arteriala si deficitul de potasiu se vor instala din nou daca se inceteaza administrarea medicamentelor.
Indepartarea pe cale chirurgicala glandei suprarenale la nivelul careia s-a dezvoltat tumoarea are drept consecinta readucerea tensiunii arteriale in limite normale si tratarea deficientei de potasiu.

Bibliografie



http://www.mayoclinic.com/health/primary-aldosteronism/DS00563/DSECTION=treatments-and-drugs
http://www.netdoctor.co.uk/diseases/facts/conns.htm
http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch164/ch164e.html
http://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/sa_691_synd_conn.htm
http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/conn-maladie-de-1206.html
http://health.yahoo.com/hormone-resources/conn-syndrome/healthwise--nord628.html