Termen cautat
Categorie

Hiperaldosteronismul primar sau sindromul Conn

GENERALITATI:

Ce este hiperaldosteronismul primar?

Hiperaldosteronismul primar se manifesta prin tulburarea titrului de aldosteron din sangele circulant, fapt care determina cresterea concentratiei sodiului din sange sau hipernatremia, marirea volumului sanguin cunoscuta ca si hipervolemie si scaderea nivelului de potasiu sau alcaloza hipokalemica.

Hiperaldosteronismul

Tulburarea este caracterizata de stari de slabiciune sau senzatii atipice precum furnicaturile sau senzatie de arsuri, paralizia tranzitorie, crampele musculare, hipertensiunea arteriala, cresterea cantitatii de urina eliminata si setea exagerata.

Aldosteronul este secretat la nivelul glandelor suprarenale si reprezinta un hormon cu rol esential in echilibrarea nivelului de sodiu si a nivelului de potasiu din corp. In acest mod se mentine sub control tensiunea arteriala si o valoare echilibrata a fluidelor si a electrolitilor saunguini.

Secretia aldosteronului se regleaza prin intermediul sistemului renina-angiotensina si prin intermediul hormonului hipofizar ACTH. In conditii normale, potasiul si sodiul ajuta la pastrarea unui echilibru intre  fluidele corporale, contribuie la prezervarea cnducerii de impulsuri nervoase si faciliteaza desfasurarea contractiei si a relaxarii musculaturii.

Care sunt cauzele hiperaldosteronismului primar ?

  • Formatiuni tumorale benigne sub forma de adenoame la nivelul glandelor suprarenale, boala cunoscuta si sub numele de sindromul Conn.
  • Hiperplazia suprarenaliana cu caracter bilateral tradusa prin proliferarea anormala a celulelor din glandele suprarenale, avand ca si consecinta cresterea in volum si sporirea activitatii glandei suprarenale.
  • Formatiunile tumorale cu caracter malign, dezvoltate la nivelul cortexului suprarenal din regiunea periferica a glandelor suprarenale.
  • Mutatiile genetice.
  • Un caz mai rar de hiperaldosteronism il reprezinta aldosteronismul glucocorticoid vindecabil, caracterizat prin tulburari de natura autozomala dominante. Acest tip de aldosteronism are caracter ereditar in cadrul caruia secretia aldosteronului influentata de actiunea Hormonului ACTH nu are caracter tranzitoriu si induce hipertensiunea arteriala la copiii mici si la tinerii adulti.

Care sunt simptomele hiperaldosteronismului primar ?

  • Hipertensiunea arteriala se manifesta prin cresterea valorii tensiunii arteriale peste valoarea de 140 / 90 mm Hg din cauza volumului sanguin crescut. Hipertensiunea arteriala neresponsiva la actiunea medicatiei este un simptom specific pentru sindromul Conn.

  • Cefaleea sau durerile de cap sunt determinate de valorile foarte crescute ale tensiunii arteriale.

  • Deteriorarea structurii vaselor de sange care iriga retina poat sa determine instalarea unor afectiuni de natura oftalmologica.

  • Crampele resimtite la nivelul muschilor se datoreaza valorilor scazute ale potasiului in organism.

  • Starea de astenie sau oboseala.

  • Aritmiile cardiace determinate de nivelul scazut al potasiului din sange.

  • Polidipsia sau senzatia de sete excesiva se manifesta din cauza unui nivel foarte crescut de sodiu si a cresterii cantitatii de urina eliminate. Aceste modificari se produc in special pe perioada noptii si persista chiar si la administrarea hormonului antidiuretic, cunoscut ca si vasopresina.
  • Spasmofilia caracterizata prin hiperexcitabilitatea neuromusculara periodica cu prezenta semnului Chvostek. Acest semn consta in manifestarea miscarilor fine din coltul gurii si de la nivelul pleoapei superioare in urma percutiei cu varful unui deget in interiorul unghiului format de catrea arcada zigomatica si partea superioara a mandibulei.

  • Semne de paralizie tranzitorie.

  • Paresteziile sau senzatiile de furnicaturi sau amorteli, uneori asociate cu raceala sau o presiune profunda, in mod special la nivelul extremitatilor.

  • Prezenta edemelor sau retentia patologica de lichide la nivelul tesuturilor organismului, in special la nivelul tesuturilor conjunctive reprezinta un simptom caracteristic hiperaldosteronismului primar.

Care sunt complicatiile hiperaldosteronismului primar ?

Complicatia cel mai frecvent intalnita in caz de hiperaldosteronism este reprezentata de hipertensiunea arteriala. Netratata, aceasta poate sa determine desfasurarea unui infarct miocardic, instalarea insuficientei cardiace, a hipertrofiei ventriculare stangi, a accidentelor vasculare cerebrale, declansarea bolilor renale sau chiar a mortii premature. Valoarea scazuta a potasiului din sange poate sa provoace starea de oboseala, crampele musculare, urinarea in exces sau aritmiile cardiace.

DIAGNOSTIC:

Analizele de laborator

  • Hipopotasemia reprezinta scaderea valorii potasiului din plasma la valori mai mici de 3 mmol / l. Hipopotasemia asociata cu hipertensiunea arteriala indica diagnosticul de hiperaldosteronism. Hipopotasemia se asociaza cu tulburarile de ordin neuromuscular, manifestandu-se cu semne de slabiciune sau chiar paralizie a musculaturii. Atunci cand hipopotasemia este grava, debuteaza tulburarile de ritm cardiac, pacientul isi poate pierde cunostinta sau poate chiar sa fie afectat de paralizia unor regiuni corporale.
  • Hipernatremia reprezinta cresterea valorii sodiului din plasma sanguina la valori mai mari de 145 mmol / l.
  • Alcaloza metabolica reprezinta o tulburare de echilibru acido - bazic caracterizata prin marirea pH - ului arterial.
  • Hiperkaliuria se manifesta prin eliminarea unei cantitati crescute de potasiu urinar. In acest caz, raportul dintre sodiul urinar si potasiul urinar are o valoare mai mica de 1.
  • Nivelul de aldosteron de la nivelul sangelui este mult crescut, iar cel al reninei mult scazut in cazul hiperaldosteronismului primar sau a sindromului Conn. In caz de hiperaldosteronism secundar, nivelul aldosteronului si cel al reninei sunt crescute.

Testele de supresie

Nivelul de aldosteron ramane nemodificat in urma efectuarii testului de supresie pentru aldosteron in cazul hiperaldosteronismul primar, pentru ca hormonul este secretat excesiv de catre glandele suprarenale cu functie modificata. Se recomanda respectarea unei diete bogate in sare in cele trei zile care preceda determinarea nivelului de aldosteron si a nivelului sodiului urinar. Se pot administra, de asemenea, si perfuzii cu 1,5 - 2 litri de solutie salina pentru o perioada de 24 de ore, insa care nu determina modificari majore asupra pacientilor cu hiperaldosteronism primar.

Diagnosticul se confirma prin intermediul testului de supresie la fludrocortizon. La persoanele cu aldosteronism primar, administrarea fludrocortizonului pentru o perioada de patru zile scade activitatea reninei plasmatice fara sa scada si valoarea aldosteronului plasmatic sub valoarea de 95 ng / dl.

Examenul computer tomograf abdominal

Examenul computer tomograf este util pentru depistarea formatiunilor de natura tumorala dezvoltate pe suprafata glandelor suprarenale sau pentru identificarea modificarilor de volum care pot indica o hiperactivitate a glandelor suprarenale. Diferentierea adenomului de hiperplazia glandelor suprarenale se realizeaza avand in vedere si datele obtinute in urma efectuarii examenului computer tomograf si a unor teste dinamice.

Analizele de sange

Probele de sange venos se recolteaza de la nivelul glandelor suprarenale. Analizele de sange reprezinta determinarea cu cea mai mare utilitate pentru determinarea cauzei hiperaldosteronismului primar. Sangele este recoltat de la nivelul glandelor suprarenale stanga si dreapta pentru compararea esantioanelor obtinute. Nivelul de aldosteron mult crescut intr-una dintre probe poate sa indice dezvoltarea unei formatiuni adenomatoase si prezenta sindromului Conn. Esantioanele cu valori similare pot sa indice un fenomen de hiperplazie manifestat la nivelul glandelor suprarenale.

Electrocardiograma

Electrocardiogramele evidentiaza modificarile aparute din cauza hipertensiunii arteriale si a hipopotasemiei.

TRATAMENT:

In cazul diagnosticarii hiperaldosteronismului primar obiectivul principal este reprezentat de tratarea cauzei determinante.

Hiperplazia suprarenaliana bilaterala

Tratamentul medicamentos

Asocierea medicatiei cu adoptarea unui stil de viata sanatos reprezinta conduita terapeutica ideala pentru tratarea hiperaldosteronismului primar determinat de procesele hiperplazice de la nivelul glandelor suprarenale.

Blocarea actiunii aldosteronului asupra organismului este realizata de antagonistii receptorilor pentru aldosteron. Ca si medicatie, in acest caz se poate prescrie spironolactona, care are functia de a corecta hipopotasemia si hipertensiunea arteriala. Spironolactona are capacitatea de a bloca receptorii pentru aldosteron si receptorii pentru progesteron si hormonii androgeni.

Efectele secundare ale spironolactonei constau in ginecomastia manifestata printr-o dezvoltare excesiva a glandelor mamare ale barbatilor, afectarea libidoului, instalarea impotentei, tulburari de ciclu menstrual sau tulburarea functie gastro - intestinale.

Eplerenona este un antagonist pentru receptorii de mineralocorticoizi lansat recent si mai costisitor din punct de vedere economic. Eplerenona are capacitatea de a actiona selectiv la nivelul receptorilor pentru aldosteron, insa fara a determina efecte secundare de natura sexuala precum cele observate in cazul Spironolactonei.

In prezent, cercetatorii desfasoara studii pentru a stabili daca Eplerenona are capacitatea de a controla nivelul de potasiu si tensiunea arteriala la fel de mult ca spironolactona. Eplerenona este indicata la pacientii afectati de efectele secundare severe ale spironolactonei.

Modificarea stilului de viata

Medicatia disponibila pentru tratarea hipertensiunii arteriale are o eficienta mult mai mare atunci cand este asociata cu un regim alimentar sanatos si cu un mod corespunzator de viata. Pacientilor li se recomanda scaderea aportului de sodiu din alimente, mentinerea unei greutati corporale optime, respectarea programului de exercitii fizice, limitarea consumului de bauturi alcoolice si renuntarea la fumat.

Adenomul corticosuprarenalian

Hiperaldosteronismul primar determinat de dezvoltarea unei formatiuni tumorale localizate la suprafata glandelor suprarenale, se poate trata cu antagonistii receptorilor de mineralocorticoizi si prin adoptarea unui mod de viata mult mai sanatos. Hipertensiunea arteriala si scaderea nivelului de potasiu din sange vor recidiva in conditiie stoparii tratamentului medicamentos. In cazul indepartarii chirurgicale a glandei suprarenale la nivelul careia s-a format tumora, tensiunea arteriala revine la valori normale, iar nivelul de potasiu revine treptat la normal.

Bibliografie



http://www.mayoclinic.com/health/primary-aldosteronism/DS00563/DSECTION=treatments-and-drugs
http://www.netdoctor.co.uk/diseases/facts/conns.htm
http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch164/ch164e.html
http://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/sa_691_synd_conn.htm
http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/conn-maladie-de-1206.html
http://health.yahoo.com/hormone-resources/conn-syndrome/healthwise--nord628.html

Adaugă comentariu nou