Intoarcerea (returul) venoasa pulmonara total anormala

Generalitati

Ce este intoarcerea venoasa pulmonara total anormala?
Intoarcerea venoasa pulmonara total anormala este o malformatie cardiaca congenitala (prezenta la nastere). Datorita dezvoltarii anormale a inimii fatului in timpul primelor 8 saptamani de sarcina, vasele care aduc sangele oxigenat de la plamani la inima sunt conectate necorespunzator.
In mod normal sangele dezoxigenat (sarac in oxigen) din organism se intoarce in atriul drept, ajunge apoi in ventriculul drept de unde este pompat prin artera pulmonara in plamani unde sangele este oxigenat ( primeste oxigen). Sangele oxigenat ajunge  de la plamani la atriul stang prin intermediul a patru vene pulmonare. Apoi sangele trece in ventriculului stang si este pompat in aorta care transporta oxigenul in restul organismului.
In caz de intoarcere venoasa pulmonara total anormala, cele patru vene pulmonare sunt conectate in alta parte decat in atriul stang. Exista mai multe locuri posibile unde venele pulmonare se poate conecta, cel mai frecvent la vena cava superioara ( vas care aduce sangele neoxigenat din jumatatea superioara a corpului- cap, gat, membre superioare si torace).
In caz de intoarcere venoasa pulmonara total anormala, sangele care ar trebui sa revina in atriul stang, ventriculul stang, aorta si apoi in tot corpul,  se amesteca cu sangele dezoxigenat care se varsa in atriul drept. Deci sangele oxigenat de la plamani se intoarce la atriul drept in loc de atriul stang. Cu alte cuvinte, sange circula la si de la plamani si niciodata nu este pompant in restul organismului. Aceasta afectiune nu este compatibila cu viata pentru ca nu exista sange oxigenat care sa fie livrat in corp.
Alte malformatii cardiace sunt adesea asociate cu intoarcerea venoasa pulmonara total anormala si ,de fapt, ajuta sugarul sa traiasca pana cand interventia chirurgicala este posibila:
•    Defect sepal: o malformatie a inimii, caracterizata prin prezenta unei comunicari anormale intre inima dreapta si cea stanga, datorita unui defect (orificiu) la nivelul septului. Poate fi defect septal atrial (DSA) cand comunicarea este intre cele doua atrii, sau defect septal ventricular (DSV) cand comunicarea este intre ventriculi.
•    Persistenta de canal arterial: anomalie caracterizata prin absenta inchiderii, dupa nastere, a canalului care leaga la fat aorta de ramura stanga a arterei pulmonare.     
Intoarcerea venoasa pulmonara total anormala constituie aproximativ 1- 2 % din toate cazurile de malformatii cardiace congenitale si apare in mod egal la baieti si la fete.

Care sunt tipurile de intoarcere venoasa pulmonara total anormala?
Intoarcerea venoasa pulmonara total anormala este clasificata in  3 tipuri diferite:
•    Supracardiac -  venele pulmonara se varsa in atriul drept prin intermediul venei cave superioare
•    Cardiac - venele pulmonare se unesc in spatele inimii si se varsa in atriul drept prin intermediul sinusului coronarian. Sinusul coronarian reprezinta vasul sau canalul in care se termina venele coronariene (care aduc sangele dezoxigenat de la nivelul inimii) si se deschide in atriul drept.
•    Infracardiac - venele pulmonara se varsa in atriul drept prin intermediul venelor hepatice (de la ficat) si vena cava inferiora (vas care aduce sangele neoxigenat din jumatatea inferioara a corpului).

Care sunt simptomele in intoarcerea venoasa pulmonara total anormala?
•    Dificultati de respiratie (dispnee) sau respiratie rapida (tahipnee)
•    Cianoza ( coloratia albastruie determinata de o scadere a concentratiei de oxigen in sange )
•    Tahicardie (frecventa cardiaca crescuta)
•    Degete hipocratice (unghii lucioase si curbate convex comparate cu sticla de ceas)
•    Oboseala
•    Letargie (lipsa de energie)
•    Dificultate in alimentarea bebelusului
•    Scadere in greutate
•    Intarziere in crestere si dezvoltare
•    Frecvente infectii respiratorii

Care sunt complicatiile ?
•    Insuficienta cardiaca este o afectiune care apare atunci cand inima nu mai pompeaza suficient sange organismului.
•    Infectii pulmonare
•    Hipertensiunea pulmonara apare atunci cand tensiunea din arterele pulmonare devine mai mare decat normal.
•    Aritmiile sunt dereglari ale ritmului normal al inimii fie sub raportul frecventei, fie al regularitatii frecventei cardiace.

Diagnostic

Examenul clinic
Cianoza (coloratia albastruie a pielii determinata de o scadere a concentratiei de oxigen in sange ) si respiratia rapida sunt indicii majore ca nou-nascutul are o afectiune cardiaca. Medicul poate auzi la stetoscop un suflu cardiac sistolic localizat in focarul parasternal stang. Suflul sistolic este zgomot auzit la ausculatia cordului, perceput in momentul sistolei (momentul in care inima se contracta pentru a pompa sangele din ventricole in atrii).
 
Radiografia toracica
Radiografia toracica este o imagine a toracelui in care se pot vedea inima si plamanii, obtinuta prin expunerea toracelui la radiatii X. In caz de intoarcere venoasa pulmonara total anormala inima are aspect de 8 sau “om de zapada”,  este marita de volum (indice cardio - toracic crescut) si circulatia pulmonara accentuata.

Electrocardiograma
Electrocardiograma (ECG) este un traseu al impulsurilor electrice ale inimii inregistrat cu mici electrozi ce se fixeaza pe piept si se conecteaza la un electrocardiograf. Electrocardiograma este necaracteristica in caz de intoarcere venoasa pulmonara total anormala (semne de hipertrofie atriala dreapta si uneori hipertrofie ventriculara dreapta) . Electrocardiograma poate evidentia ritmuri cardiace anormale (aritmii).
 
Ecocardiografia
Ecocardiografia foloseste ultrasunetele pentru a obtine imagini ale atriilor,ventriculelor,valvelor si pericard ( foita care se gaseste in jurul inimii). Ecocardiografia este utila in masurarea dimensiunilor  camerelor inimii, a fortei contractiilor miocardului, grosimii peretilor inimii si modulului de functionare a valvelor.

Cateterismul cardiac
Cateterismul cardiac  este o procedura invaziva care ofera informatii foarte detaliate despre structurile din interiorul inimii. Cateterismul cardiac consta in introducerea unui cateter (tub flexibil de plastic) prin vena sau artera femurala, pana la nivelul inimii (atriului stang). In cursul interventiei se masoara presiunea sanguina si a oxigenului in cele patru camere ale inimii, precum si in artera pulmonara si in aorta. O substanta de contrast este frecvent injectata pentru a vizualiza mai clar structurile din interiorul inimii.

IRM-ul cardiac
IRM-ul cardiac este o metoda de investigare moderna care permite obtinerea unor imagini ale inimii fara utilizarea razelor X (Roentgen). Aparatul care realizeaza aceasta investigatie functioneaza pe baza undelor magnetice.

Tratament

Intoarcerea venoasa pulmonara total anormala este o malformatie cardiaca care necesita corectie chirurgicala. Momentul interventiei chirurgicale variaza in functie de tipul de intoarcere venoasa pulmonara total anormala, precum si de starea copilului.
Interventia chirurgicala se face in urgenta (in perioada de nou-nascut) la copilul cu intoarcere venoasa pulmonara total anormala si vene pulmonare obstructionate. In acest caz cel mai frecvent este vorba despre tipul infracardiac de intoarcere venoasa pulmonara total anormala. Unii dintre acesti copii vor necesita oxigenare membranara extracorporeala (ECMO) inaintea interventiei chirurgicale din cauza instabilitatii hemodinamice. Oxigenarea membranara extracorporeala poate substitui atat functia pulmonara cat si cea cardiaca. Sangele este deviat din corpul uman intr-un sistem de membrane care asigura schimbul gazos (elimina dioxidul de carbon si oxigeneaza sangele) apoi este adus fie intr-o vena, fie intr-o artera.
In cazul in care nu exista obstructie a venelor pulmonare, copilul va fi supus interventiei chirurgicale dupa cateva zile sau saptamani dupa stabilirea diagnosticului. La acesti copii, cu toate ca interventia chirurgicala nu este o urgenta, beneficiul este mic daca se mai asteapta una sau doua luni.
La copii cu intoarcere venoasa pulmonara total anormala asociata cu defect septal atrial se recomanda cateterismul cardiac si dilatarea defectului prin intermediul balonului pentru a imbunatati starea copilului inainte de interventia chirurgicala.
In aproape toate tipurile de intoarcere venoasa pulmonara total anormala, venele pulmonare se unesc in spatele atriului stang rezultand o vena pulmonara comuna care se gaseste in spatele atriului stang. Vena pulmonara comuna este conectata chirurgical la atriul stang, rezultand o conexiune normala a venelor pulmonare la atriul stang. In cele din urma, defectul septal atrial este inchis.

Imagini