Termen cautat
Categorie

Miastenia gravis


GENERALITATI:

Ce este Miastenia Gravis ?

Miastenia gravis reprezinta o afectiune cronica de natura neuromusculara, manifestata prin stare de oboseala severa in urma repetarii unor anumite miscari si senzatia de slabiciune a musculaturii, termenul de "miastenia gravis" fiind tradus ca "slabiciune musculara severa".

Miastenia gravis consta intr-un defect de transmitere a impulsurilor nervoase de la nervi la fibrele musculare, fapt care determina musculatura sa piarda din tonus si forta pana la atingerea stadiului de imposibilitate de efectuare a miscarilor. Miastenia gravis reprezinta o afectiune autoimuna neuromusculara care determina senzatia de slabiciune musculara fluctuanta si senzatie de fatigabilitate.

Afectiunea se poate manifesta sub forma localizata la nivelul unor grupe musculare precum forma oculara sau se poate manifesta sub forma generalizata, caz in care sunt implicate multiple grupe musculare.

Bolile autoimune, in cadrul carora este amintita si Miastenia gravis, se caracterizeaza prin producerea anormala de anticorpi care capata alte functii atacand structurile normale ale organismului, nerecunoscute ca fiind proprii acestuia. Anticorpii sunt produsi impotriva unor proteine aflate la nivelul jonctiunii musculo - nervoase. Aceste proteine sunt numite receptori si sunt blocate de anticorpi, blocand astfel transmiterea impulsului nervos la nivelul muschilor, facand imposibila contractarea acestora. 

Miastenia gravis reprezinta o patologie rar intalnita, avand o incidenta de 1 caz la 1.000 de persoane. Este frecvent inregistrata la persoanele de sex feminin cu varste cuprinse intre 15 si 30 de ani, persoanele de sex masculin fiind afectate in mod special dupa depasirea varstei de 50 de ani. Desi aceste grupe de pacienti sunt cel mai frecvent afectati, oricine poate fi afectat de aceasta maladie, chiar si copiii foarte mici.

Miastenia gravis poate aparea in asociere cu formatiuni tumorale dezvoltate la nivelul timusului sau in asociere cu tireotoxicoza. Majoritatea bolilor cunoscute in prezent sunt asociate cu actiunea unui agent de natura infectioasa, insa in cazul Miasteniei gravis nu a fost identificat un factor cauzal declansator sigur. S-a constatat ca exista o predispozitie de natura genetica a antigenilor leucocitari umani ai unor indivizi pentru dezvoltarea acestei afectiuni. Astfel, unele tipuri de antigeni leucocitari umani predispun la instalarea Miasteniei, precum se intampla in cazul antigenilor B8 si DR3 sau DR1 care predispune la miastenie oculara. Aproximativ 75 % dintre pacientii cu Miastenie gravis sufera de diverse anomalii ale timusului, 10 % dintre acestia sufera de tumori ale timusului sau alte anomalii. 

Care sunt simptomele Miasteniei gravis ?

Miastenia gravis se manifesta in special prin senzatia de slabiciune progresiva resimtita la nivelul musculaturii voluntare si afectarea diversilor muschi, in grade diferite, singular si multiplu, de unde deriva si vasta variabilitate a simptomatologiei inregistrate de la un caz la altul sau chiar pentru acelasi pacient in stadii diferite ale afectiunii. Senzatia de slabiciune se poate agrava in urma repetarii unor miscari si se amelioreaza atunci cand pacientul se afla in repaus. Musculatura afectata include atat muschii responsabili de efectuarea miscarilor membrelor superioare si inferioare, muschii responsabili de realizarea vorbirii, masticatiei, deglutitiei, mentinerea ochilor deschisi, vizualizarea aceleiasi imagini cu ambii globi oculari, coordonarea mimicii faciale si coordonarea respiratiei. Pacientii afectati de Miastenia gravis pot inregistra tulburari ale functiilor tuturor acesti muschi alternativ sau simultan.

Activitatile care in mod normal pareau simple, devin mult mai dificil sau imposibil de efectuat pentru pacientii afectati de Miastenia gravis. Acestia descriu dificultati in masticatie, vorbit sau ras. Alte informatii preluate din anamneza pacientilor pot consta in senzatia de pleoape grele si de imposibilitatea de a deschide ochii, capatarea unui al doilea contur al obiectelor privite sau dublarea imaginii, senzatia de slabiciune la nivelul musculaturii faciale, imposibilitatea de a pronunta clar cuvintele sau afectarea capacitatii de articulare a cuvintelor, cunoscuta si ca dizartrie,  voce nazonata, aspect de lasare a colturilor gurii, imposibilitatea de a rade cu intreaga gura, inlocuirea rasului cu grimase, imposibilitatea de a tine gura inchisa, senzatia de oboseala instalata in urma mestecarii alimentelor tari, asociata cu depozitarea alimentelor in buzunarele obrajilor, inecarea in urma inghitirii alimentelor solide, a apei, tulburarea functiei de masticatie si inghitire sau disfagie, nevoia de dregere continua a vocii, raguseala, exteriorizarea apei inghitite la nivelul narinelor, scaparea din maini a obiectelor, imposibilitatea de a tine un pix pe hartie, imposibilitatea ridicarii bratelor, urcarea cu greutate a treptelor, imposibilitatea de ridicare din scaun sau din pat, imposibilitatea mentinerii pe picioare si imposibilitatea desfasurarii normale a functiei respiratorii. De asemenea, aproximativ 10 % dintre pacienti dezvolta complicatii respiratorii in cadrul crizelor miastenice.

Principalele simptome manifestate in cazul Miasteniei gravis sunt urmatoarele:

  • Senzatia de slabiciune musculara;
  • Vederea dubla;
  • Vorbirea nazala;
  • Mersul clatinat;
  • Senzatia de slabiciune la nivelul mainilor si degetelor, picioarelor si al gatului;
  • Senzatia de slabiciune generalizata a membrelor superioare, inferioare si a bustului;
  • Dificultatile de controlare a expresiilor faciale.

Care sunt complicatiile Miasteniei gravis

Complicatiile determinate de Miastenia gravis se pot trata, insa unele pot periclita viata pacientilor.

  • Crizele de Miastenia gravis reprezinta o conditie aparuta cand musculatura care controleaza functia respiratorie devin prea slabiti. Tratamentele de urgenta devine necesar pentru reusita conectarii pacientului la aparate care sa faciliteze desfasurarea functiei respiratorii pana in momentul in care acesta reuseste sa respire singur.

  • Formatiunile tumorale formate la nivelul timusului sunt intalnite la pacientii cu Miastenia gravis. Circa 15 % dintre pacientii cu Miastenia gravis sunt afectati de patologia tumorala, insa majoritatea sunt afectate de formatiuni tumorala benigne.
  • Hipertiroidismul sau hipotiroidismul.
  • Anemia pernicioasa reprezinta o conditie medicala manifestata prin malabsorbita vitaminei B12, care determina instalarea anemiei sau a unor tulburari de ordin neurologic.

DIAGNOSTIC:

Pentru stabilirea unui diagnostic, in primul rand, se va prelua istoricul medical al pacientului. Ulterior se realizeaza un examen fizic si un examen neurologic. Semnele urmarite de specialist pe parcursul examinarii pacientului constau in miscari oculare modificate, senzatie de slabiciune musculara, in absenta perceptiei senzoriale. In cazul suspectarii Miasteniei gravis, se va proceda la efectuarea unor teste specifice de diagnostic.

Testul cu anticolinesteraza

Testul cu anticolinesteraza implica administrarea pe cale intravenoasa a Imageedrofoniumului, cunoscut si sub denumirea de Tensilon, produs care are proprietatea de a bloca degradarea Acetilcolinei inhiband Colinesteraza si crescand temporar concentratia de mediator in regiunea placilor neuromusculare. Pacientii cu miastenia gravis constata ameliorarea temporara a simptomatologiei in urma administrarii acestui produs, testul fiind considerat pozitiv in acest caz.

Testarea electrodiagnostica

Stimularea de natura nervoasa repetitiva este utilizata cu scopul diagnosticarii Miasteniei gravis. Testul monitorizeaza gradul de slabiciune musculara care poate aparea ca raspuns pentru stimularea repetitiva prin intermediul electrosocurilor asupra nervilor care inerveaza anumite grupe musculare. Amplitudinea raspunsului muscular este scazuta in cazul pacientilor afectati de Miastenie. Analiza se realizeaza cu ajutorul unor electrozi atasati la nivelul pielii. Pentru diagnosticarea Miasteniei gravis, nervul se va testa de mai multe ori pentru a se observa daca capacitatea sa de trimitere a semnalelor incetineste o data cu instalarea oboselii.

Determinarea concentratiei de anticorpi anti - receptori pentru acetilcolina din sange

In cazul marii majoritati a pacientilor afectati de Miastenia gravis se inregistreaza niveluri crescute de anticorpi antireceptori contra Acetilcolinei. Un rezultat negativ nu semnifica excluderea bolii, iar nivelul de anticorpi produs nu este considerat direct proportional cu gravitatea bolii. In orice caz, dinamica nivelelor concentratiei proteinelor se urmareste cu scopul cuantificarii raspunsului la tratament.

Electromiograma

Electromiogramele cuantifica potentialul electric al breselor musculare, care in cazul pacientilor cu Miastenia gravis sau cu alte afectiuni de natura neuromusculara, nu raspund la fel de bine in urma stimularii electrice repetate, comparativ cu persoanele sanatoase. Electromiografia are rolul de a masura gradul de activitate electrica dintre creier si musculatura.

Testarea functiei pulmonare

Functia pulmonara se testeaza pentru masurarea volumului pulmonar care poate sugera insuficienta respiratorie sau crizele miastenice.

Medicul specialist poate recomanda si efectuarea unor investigatii suplimentare precum examenul de rezolutie magnetica nucleara sau examenul computer tomograf cu scopul identificarii unor anomalii de natura tumorala sau de alta natura, formate la nivelul timusului.

TRATAMENT:

In prezent sunt disponibile multiple protocoale terapeutice ale Miasteniei gravis. Alegerea unei conduite terapeutice adecvate se realizeaza in functie de varsta, sexul, severitatea simptomelor si de gradul de activitate fizica depusa.

Alaturi de tratamentul instituit, pacientii trebuie sa isi modifice stilul de viata prin consumarea unei alimentatii sanatoase si beneficierea de o odihna adecvata.

Protocolul terapeutic al miasteniei gravis include medicatia, plasmafareza, timectomia sau administrarea gammaglobulinei. Cu scopul reducerii senzatiei de slabiciune musculara sunt disponibile multiple tratamente eficiente pentru tinerea sub control a bolii. Medicatia recomandata contine inhibitori anticolinesterazici si medicamente imunomodulatoare.

Miastenia gravis reprezinta o boala controlabila in ziua de azi, fiind disponibile metode de ameliorare a afectarii musculare. Medicatia administrata pentru tratament include agenti anticolinesterazici precum Neostigmina sau Pyridostigmina, care au proprietatea de a facilita sporirea transmiterii impulsurilor neuromusculare si determina cresterea fortei musculare.

Medicatia imunosupresiva precum Prednisonul, Azatioprina sau Ciclosporina pot fi, de asemenea, folosite in tratamentul miasteniei gravis. Acestea imbunatatesc forta musculara suprimand productia de anticorpi produsi anormal, insa administrarea lor se va face cu atentie si respectand intocmai indicatiile specialistului deoarece sunt produse cunoscute ca producatoare de efecte secundare severe.

Timectomia consta in indepartarea pe cale chirurgicala a timusului, tehnica ce si-a dovedit eficacitatea in ameliorarea simptomatologiei in mai mult de 70 % dintre cazurile de pacienti cu timoame, putand chiar sa determine vindecarea in unele cazuri prin rebalansarea sistemului imunitar.

O alta terapie utilizata pentru tratarea Miasteniei gravis este reprezentata de plasmafareza, tehnica prin intermediul careia se indeparteaza anticorpii produsi anormal de la nivelul circulatiei. In urma efectuarii plasmaforezei, se va administra o doza importanta de imunoglobuline care au proprietatea de a modifica temporar sistemul imunitar si de a oferi organismului anticorpii normali necesari protectiei acestuia. Acest tratament se recomanda in caz de stari febrile sau in caz de manifestare a unor reactii adverse in urma unor tratamente medicamentoase administrate. Tratamentul se efectueaza in cadrul unei unitati de terapie intensiva. Mecanismul acestei interventii consta in filtrarea sangelui intr-un mod asemanator dializei, sangele fiind dirijat in interiorul unui aparat care indeparteaza anticorpii ce blocheaza transmiterea de semnale de la nivelul terminatiilor nervoase la receptorii musculaturii. Efectele benefice inregistrate in cazul acestor se mentin pentru o perioada de cateva saptamani. 

Imunoglobulinele administrate intravenos ofera anticorpi normali capabili sa modifice raspunsul sistemului imunitar. In acest caz se inregistreaza mai rar efecte secundare decat in cazul plasmafarezei, insa efectele benefice se mentin pentru una sau doua luni. Efectele secundare constau in frisoane, stari de ameteala, dureri de cap sau retentie de lichide.

Antibioterapia se instituie cu scopul stoparii eliminarii infectiei. De asemenea, plasmafereza poate contribui la ameliorarea starii generale a pacientului. Anticorpii anti receptori nicotinici se pot indeparta din serul pacientilor prin intermediul plasmafarezei, iar imunoglobulinele administrate pe cale intravenoasa se recomanda cu scopul contracararii efectelor anticorpilor.

Substantele inhibitoare de colinesteraza nu vindeca afectiunea si nici nu imbunatatesc forta de contractie musculara, putand atrage dupa sine si efecte secundare precum tulburarile gastro - intestinale, salivatia excesiva sau urinarile frecvente.

Corticosteroizii au proprietatea de a inhiba sistemul imunitar si de a limita productia anticorpilor, insa administrarea prelungita a acestor medicamente poate determina aparitia unor reactii secundare severe precum subtierea structurii osoase, cresterea in greutate sau instalarea diabetului zaharat.

Medicamentele imunosupresoare inhiba sistemul imunitar si implica efecte adverse precum infectiile, leziunile hepatice, infertilitatea sau predispozitia de a dezvolta diverse forme de cancer.

Medicatia contraindicata in Miastenia gravis sau care trebuie sa se administreze cu precautie: 

  • Antibiotice

Aminoglicozidele precum Gentamicina, Tobramicina, Netilmicina, Streptomicina, Neomicina, Kanamicina si fluoroquinolonele precum Norfloxacina, Ciprofloxacina sau Ofloxacina. De asemenea, se mai pot administra si antibiotice precum Tetraciclina, Sulfonamidele, Penicilina, antibioticele aminoacide, macrolidele, Azithromycina, Ritonavir, Clarithromycina sau Telitromicina.

  • Antimalarice

Antimalaricele recomandate sunt Chinina, Chinidina si Chlorochina.

  • Antireumatice

Din clasa medicamentelor antireumatice se recomanda folosirea Penicilaminei.

  • Magneziu si preparate continatoare de magneziu
  • Betablocante

Betablocantele utilizabile sunt Propranololul, Timololul, Oxprenololul, Carvedilolul, Atenololul, Labetolul, Metoprolul si Nadololul.

  • Blocantele canalelor de calciu - verapamil
  • Medicamente cardiologice

Medicatia cardiologica este reprezentata de Chinidina, Bretylium, Procainamida sau Trimethaphan.

  • Anticonvulsivante

Anticonvulsivantele recomandate sunt Phenytoina, barbituricele, Ethosuximideul, Carbamazepina sau Gabapentinul.

  • Medicatia oftamologica

Medicamentele oftalmologice sunt reprezentate de Timolol si de Betaxolol hydrochloride echothiophate, care se administreaza pentru tratarea glaucomului cu unghi deschis.

  • Medicatia psihiatrica

Medicamentele psiholeptice constau in Lithium carbonat, Fenotiazina, Imipramina, Amitriptilina, Amfetamine, Riluzol si Haloperidol.

Recomandari

Pacientilor cu Miastenia gravis li se recomanda sa respecte indicatiile medicului specialist, sa il contacteze de urgenta in cazul in care se confrunta cu dispnee, sa incerce sa gaseasca un echilibru intre perioadele de odihna si perioadele de activitate fizica pentru prevenirea instalasii senzatiei de slabiciune musculara si sa participe la sedinte de fizioterapie cu scopul sporirii fortei musculare.

Contraindicatii

Pacientilor afectati de Miastenia gravis li se recomanda sa isi mentina greutatea corporala la o valoare normala, evitand cresterea ponderala si sa nu renunte la activitatile fizice.

Perioada de recuperare

Senzatiile cele mai puternice de slabiciune musculara se constata pe parcursul primilor trei ani in cazul majoritatii pacientilor. Desi simptomatologia poate fi controlata, uneori poate sa fie necesara schimbarea protocolului terapeutic. Un anumit grad de slabiciune reziduala poate sa persiste la nivelul muschilor grav afectati. Totusi, majoritatea pacientilor reusesc sa desfasoare o viata normala, probabilitatea ca senzatia de slabiciune musculara sa fie suficient de severa incat sa fie necesara folosirea scaunului cu rotile.

Prevenirea reaparitiei simptomelor

Reaparitia simptomelor se previne prin respectarea recomandarilor medicului specialist, administrarea regulata dupa indicatiile specialistului a medicatiei si insusirea unui stil de viata sanatos.

Prognostic

Urmand tratamentul adecvat, senzatia de slabiciune musculara se poate ameliora semnificativ, pacientii cu Miastenia gravis putand sa traiasca o viata normala sau apropiata de modul normal de viata. In unele cazuri se poate inregistra intrarea temporara sau permanenta in remisie a bolii, senzatia de slabiciune musculara putand sa dispara in totalitate.

Comentarii

Buna ziua, in toate articolele sunt trecute AB care sunt interzise pacientilor diagnosticati cu MG, intrebarea mea este care sunt AB totusi permise sau cu un risc scazut in cazul administrarii acestuia? In cazul unui abces dentar un pacient cu MG ce AB poate utiliza? Va multumesc!

Buna ziua! Acum 2 ani am fost diagnosticata cu MG si am fost si operata.urmez un tratament cu mestinon60 (3/zi), imuran(4/zi) si prednison(am inceput cu 10/zi,reducand cate o pastila in fiecare saptamana). M-am simtit bine pana acum o sapt cand am inceput sa am febra,stari de greata, varsaturi.Sfatuiti-ma care sunt medicamentele care le-as putea folosi! Multumesc

Masajul nu are efect curativ in cazul pacientilor cu miastenia gravis, desi unele persoane pot unele persoane pot gasi ca fiind relaxant. In ceea ce priveste sportul se recomanda mersul sau alergarea. Multa sanatate!

Posibil ca problemele sa fie legate de prednison. Scaderea brusca a dozelor poate duce la efecte grave: greata, voma, febra, dureri.Va recomand sa va adresati medicului curant pentru stabilirea tratamentului corect. Multa sanatate!

Buna, am 24 de ani,mi-a fost descoperita miastenia gravis acum un an,sunt operata de 2 luni si urmez un tratament de mestinon 3/zi cu medrol 1/2 dimineata pot sa zic ca ma simt putin mai bine,dar tot am probleme cu vorbirea (mai putin),dar pleoaple si muschii...ce as putea face pentru a mai ajuta muschii? m-a va ajuta daca as incepe sa fac masaj sa alerg?am incercat dar obosesc foarte tare daca alerg si m-i se pune o greutate pe picioare si nu mai pot alerga.

Buna ziua! Acum 2 ani am fost diagnosticata cu MG si am fost si operata.urmez un tratament cu mestinon60 (3/zi), imuran(4/zi) si prednison(am inceput cu 10/zi,reducand cate o pastila in fiecare saptamana). M-am simtit bine pana acum o sapt cand am inceput sa am febra,stari de greata, varsaturi.Sfatuiti-ma care sunt medicamentele care le-as putea folosi! Multumesc

Buna, am 24 de ani,mi-a fost descoperita miastenia gravis acum un an,sunt operata de 2 luni si urmez un tratament de mestinon 3/zi cu medrol 1/2 dimineata pot sa zic ca ma simt putin mai bine,dar tot am probleme cu vorbirea (mai putin),dar pleoaple si muschii...ce as putea face pentru a mai ajuta muschii? m-a va ajuta daca as incepe sa fac masaj sa alerg?am incercat dar obosesc foarte tare daca alerg si m-i se pune o greutate pe picioare si nu mai pot alerga.

Buna ziua! Acum 2 ani am fost diagnosticata cu MG si am fost si operata.urmez un tratament cu mestinon60 (3/zi), imuran(4/zi) si prednison(am inceput cu 10/zi,reducand cate o pastila in fiecare saptamana). M-am simtit bine pana acum o sapt cand am inceput sa am febra,stari de greata, varsaturi.Sfatuiti-ma care sunt medicamentele care le-as putea folosi! Multumesc

Buna, am 24 de ani,mi-a fost descoperita miastenia gravis acum un an,sunt operata de 2 luni si urmez un tratament de mestinon 3/zi cu medrol 1/2 dimineata pot sa zic ca ma simt putin mai bine,dar tot am probleme cu vorbirea (mai putin),dar pleoaple si muschii...ce as putea face pentru a mai ajuta muschii? m-a va ajuta daca as incepe sa fac masaj sa alerg?am incercat dar obosesc foarte tare daca alerg si m-i se pune o greutate pe picioare si nu mai pot alerga.

Posibil ca problemele sa fie legate de prednison. Scaderea brusca a dozelor poate duce la efecte grave: greata, voma, febra, dureri.Va recomand sa va adresati medicului curant pentru stabilirea tratamentului corect. Multa sanatate!

Pagini

Adaugă comentariu nou