Omoplatul supraridicat congenital sau maladia Sprengel

Generalitati

Ce este maladia Sprengel?
Omoplatul supraridicat congenital reprezinta situatia anormala in care omoplatul se gaseste deasupra locului sau obisnuit si anume intre a doua coasta si al saptelea spatiu intercostal. Anomalia consta atit in viciul de pozitionare cit si in modificarea de forma si dimensiuni a osului.

Care sunt cauzele?
1. Teoria anomaliei in coborirea omoplatului
Omoplatul se formeaza la nivelul vertebrelor C5-C6, coboara la nivelul T2-T3 in S5, iar la sfirsitul L3 ajunge in pozitia sa definitiva. Martorul coboririi ar fi oblicitatea ramurilor plexului brahial.
Conform acestei teorii, coborirea normala a omoplatului ar fi impiedicata de:
* crosetul format de unghiul supero-intern in fosa supraclaviculara
* piesa omovertebrala ce apare ca urmare a persistentei schitei cartilaginoase dintre omoplat si coloana.
* uneori omoplatul se poate opri izolat in coborire, explicind cazurile fara piesa omovertebrala
2. Teoria anomaliei regionale
Schita cartilaginoasa a omoplatului ar apare la locul pe care acesta il ocupa la sfirsitul dezvoltarii, iar supraridicarea ar fi rezultatul unei aplazii congenitale a centurii scapulare.
Conform acestei teorii, supraridicarea omoplatului s-ar datora unei hipoplazii congenitale a claviculei ce conduce la scurtarea partii anterioare a semiinelului centurii scapulare, conducind la supraridicarea acesteia pe trunchiul de con reprezentat de torace. Hipoplazia claviculei s-ar datora unei fracturi in utero vindecata cu scurtare.
Aceasta teorie nu poate explica acele cazuri cu piesa omovertebrala.
3. Alte teorii etiologice
Omoplatul supraridicat apare in cadrul unei displazii a intregii regiuni scapulo-toracice, explicind frecventa asociere cu alte malformatii vertebrale sau costale cit si leziunile intilnite la nivelul muschilor, care sunt scurti, palizi, cu o structura fasciculara stearsa, putin distincta de tesuturile inconjuratoare, fibrozati.

Care sunt modificarile clinice?
Formele grave sunt evidente de la nastere; cel mai adesea insa boala devine clinic manifesta in jurul virstei de 8 - 12 ani.
In functie de nivelul ascensionarii, omoplatul supraridicat are trei trepte de severitate:
* Grad I: unghiul superointern situat intre T4 si T2
* Grad II: unghiul superointern situat intre T2 si C5
* Grad III: unghiul superointern situat mai sus de C5
Inspectie
Membrul superior este mentinut in abductie si rotatie interna, cu antebratul usor flectat, purtat la spate.
Posterior se observa diferenta de nivel dintre cei doi omoplati, cu ascensionarea umarului de partea malformatiei, antrenind o atitudine particulara a capului si trunchiului: git scurt, largit la baza, fals torticolis, implantare joasa a parului. Se observa bascularea omoplatului, prin exagerarea proeminentei unghiului inferior (omoplatul este decolat de pe torace) si apropierea acestuia de linia apofizelor spinoase, orientarea glenei in jos si in afara si proeminenta acromiala marcat. Se poate observa eventuala scolioza asociata.
Anterior se observa scurtarea gitului, ascensionarea capatului extern al claviculei, precum si umplerea fosei supraclaviculare de catre crosetul format de unghiul superointern al omoplatului.
Palpare
Omoplatul afectat are dimensiunile reduse comparativ cu omoplatul contralateral. Cind exista, se poate palpa osul omovertebral. Se palpeaza crosetul format de unghiul superointern, ce proemina la nivelul fosei supraclaviculare.
Miscari active/pasive
Limitarea miscarilor omoplatului.
Ridicarea bratului se face normal pina la orizontala dar acesta nu poate fi ridicat pana sus, datorita imposibilitatii bascularii scapulei.
Nu se constata o discordanta intre amplitudinea miscarilor active si pasive, permitind diagnosticul diferential cu scapula alata paralitica, prin paralizia dintatului anterior.

Diagnostic

Examenul radiologic se face cu bolnavul in picioare, folosind atit incidenta anteroposterioara clasica, cit si incidenta oblica pentru omoplat. Permite evidentierea osului omovertebral, cind acesta exista, precum si eventualele malformatii costo-vertebrale asociate.
Diagnosticul pozitiv este un diagnostic clinic; examenul radiologic pune in evidenta eventualele malformatii asociate.
Omoplatul supraridicat trebuie diferentiat de uramtoarele boli
* false supraridicari prin hipoplazia omoplatului; de aceea se ia ca reper pentru ascensionare spina scapulei si nu unghiul inferior
* ridicare secundara unui torticolis muscular sau unei artrite vertebrale cervicotoracale
* fracturi de clavicula vindecate cu scurtare, ce produc supraridicarea secundara a omoplatului
* scolioze cervicotoracale

Tratament

Se adreseaza doar formelor grave, fiind exclusiv chirurgical, rezultatele fiind cu atit mai bune cu cit interventia chirurgicala este realizata mai precoce. La copilul mare, incercarea de coborire completa a omoplatului se poate solda cu paralizia de plex brahial prin elongarea acestuia. Interventia trebuie sa vizeze atit latura functionala cit si cea estetica.
Tehnici chirurgicale
1. Woodward
Coborirea omoplatului prin liberarea si transplantarea originii muschilor atasati la marginea mediala a omoplatului (trapez, romboizi) si sectionarea muschiului ridicator al scapulei, asociind rezectia piesei omovertebrale si rezectia extraperiostica a crosetului format de unghiul superointern.
2. Ombredanne - Huc
Timpul I consta in alungirea centurii scapulare data de scurtarea claviculei. Ombredanne deschide articulatia acromioclaviculara, sectioneaza ligg. acromioclaviculare si la sfirsitul interventiei fixeaza clavicula la coracoida. Huc alungeste clavicula prin osteotomie oblica.
Timpul II consta in coborirea omoplatului prin sectionarea muschilor trapez, romboizi si angular si fixarea omoplatului in pozitie corectata cu doua fire metalice: un fir fixeaza unhiul inferior la coasta VII iar celalalt fir este trecut printr-o gaura facuta in fosa infraspinoasa la 4 cm de marginea mediala fixind omoplatul de apofiza spinoasa T4.
3. Schrock
Rezectie larga subperiostica a omoplatului, cuprinzind fosa supraspinoasa, marginea interna si unghiul inferior, pastrind doar un pilier extern ce poarta cavitatea glenoida.