Esti aici:Ghid medical / Boli si Afectiuni / Sindrom Cushing
Sindrom Cushing
Generalitati
Ce este sindromul Cushing?
Sindromul Cushing este o anomalie (boala) rara care apare atunci cand organismul este expus la o cantitate mult prea mare a unui hormon, numit cortizol. Sindromul Cushing este de asemenea cunoscut ca si hipercortizolism (hipercorticism).
In mod normal nivelul de cortizol este crescut in sange in urma unor reactii functionale hormonale. Hipotalamusul (regiunea centrala a diencefalului situata la baza creierului, sub talamus si deasupra hipofizei, care este legata de hipofiza cu o tija, tija pituitara) secreta hormonul eliberator de corticotropina (CRH) care stimuleaza glanda pituitara (hipofiza) sa secrete hormonul adrenocorticotrop (ACTH). Apoi, ACTH-ul stimuleaza glandele suprarenale producand cortizol.
Cortizolul actioneaza la nivelul intregului organism si in mod special intervine in reglarea presiunii sangvine si a metabolismului. In cazul in care organismul produce o cantitate prea mare de cortizol - sau in cazul administrarii unor medicamente cu actiune asemanatoare cortizolului - apar o serie de simptome.
Cauze
Trei sferturi din cazuri se datoreaza unei hipersecretii de corticotropina (ACTH) de catre hipofiza -afectiune numita boala lui Cushing. Corticotropina este un hormon secretat de catre hipofiza, glanda care actioneaza asupra glandelor suprarenale, determinand secretia de cortizol. La randul ei, boala lui Cushing se datoreaza unui adenom hipofizar.
O alta cauza a sindromului Cushing poate fi reprezentata de aparitia unui adenom (tumoare benigna) la nivelul unei glande suprarenale. In acest caz, secretia de hormoni suprarenali nu mai este comandata de hipofiza prin intermediul corticotropinei. Tumorile canceroase ale corticosuprarenalei sunt rare, dar pot de asemenea sa cauzeze sindromul Cushing.
O secretie ectopica de ACTH. Mai rar, atunci cand o tumora se dezvolta la nivelul unui organ care nu secreta in mod normal ACTH, tumora va incepe sa secrete acest hormon in exces, provocand sindromul Cushing. Aceste tumori, care pot fi benigne sau maligne (canceroase) sunt localizate in general in plamani, pancreas, tiroida sau timus.
Cum se manifesta?
Boala este mai des întâlnita la femei decât la barbati, conferind o înfatisare destul de caracteristica. O particularitate a bolii este distributia grasimii, care confera bolnavului o obezitate aparenta. Grasimea este localizata la fata - dând aspectul de "luna plina" -, la abdomen, ceafa, gât si la radacinile membrelor. în schimb, extremitatile sunt subtiri, datorita topirii maselor musculare. Pielea este subtire, atrofica, uscata si cu aspect marmorat, îndeosebi pe membre. Pe regiunea abdominala, fese, brate si în axile apar Vergeturi sau striuri de culoare rosie-violacee, semne distinctive ale hipercorticis-mului. Pe spate apare frecvent acnee.
Ceea ce atrage în primul rând atentia este fata rotunda, cu pometii rosii, la care se adauga, la femei, prezenta parului pe barba, buza superioara si pe obraji (hirsutism). Hipertensiunea arteriala este un semn obisnuit al bolii. Valorile tensiunii sistolice ajung la 200 mm Hg. Ca urmare a actiunii cortizonului asupra metabolismului glucidic, se gasesc valori crescute ale glicemiei pe nemâncate, aspect cunoscut sub denumirea de diabet steroid.
Modificarile în sfera genitala sunt frecvente. La femei ele constau în neregularitati ale ciclului menstrual, mergând pâna la pierderea menstrelor (amenoree) si sterilitate. La barbat, tulburarile în sfera genitala si infertilitatea devin mai evidente în faza înaintata a bolii. La femei, excesul de cortizol produce virilizare, pe când la barbat se remarca tendinta la feminizare (ginecomastie). La 50% din bolnavi exista tulburari psihice, caracterizate prin stari depresive, anxietate, tulburari de memorie etc. O alta manifestare a bolii este osteoporoza - consecinta a decalcifierii considerabile a oaselor. Procesul de decalifiere determina cu timpul turtiri ale vertebrelor si deformari mari ale coloanei vertebrale: cifoza, scolioza, cu dureri mari dorso-lombare.
Decalcifierea se extinde la coaste si la craniu. Boala Cushing este grava prin manifestarile si complicatiile sale: topirea osoasa care determina fracturi spontane, diabetul zaharat, insuficienta renala, infectiile acute si grave, tulburarile psihice importante, mergând pâna la sinucidere.
Complicatii
Netratat, sindromul Cushing poate duce la aparitia altor complicatii:
• Insuficienta cardiaca
• Diabet zaharat
• Risc crescut de infectii, in special ale pielii si aparatului urinar
• Colici
• Tulburari mintale si chiar psihoza
• Calculi renali
• Fractura a coloanei vertebrale
Diagnostic
Sindromul Cushing poate fi greu de diagnosticat, datorita mai multor factori (cortizolul variaza in functie de perioada din zi cand este recoltat si este crescut in unele afectiuni trecatoare) care pot determina niveluri mai mari de cortizol, decat valorile medii, la persoanele care nu au sindrom Cushing. De asemenea este foarte dificil de gasit cauza acestei afectiuni, lucru foarte important pentru ca tratamentul depinde de cauza. Pentru diagnosticul si tratamentul sindromului Cushing este nevoie de consultul unui medic specialist endocrinolog (medic specializat in afectiuni determinate de dezechilibrul hormonal).
Pentru a pune diagnosticul de sindrom Cushing, medicul specialist va face examenul fizic general si va pune intrebari despre istoricul medical. Dupa aceste examinari, medicul va putea sa-si dea seama daca medicatia corticosteroida este cea care a determinat simptomele prezente la pacient. Daca aceasta se dovedeste a fi cauza simptomelor, medicul specialist va lua o decizie privind schimbarea terapiei. In cazul in care nu a fost administrata medicatie corticosteroida iar medicul suspicioneaza o alta cauza a sindromului Cushing decat aceasta medicatie, este necesara efectuarea unor investigatii de laborator pentru verificarea nivelului de cortizol.
Aceste investigatii includ:
- testarea nivelului cortizolului, care poate fi facuta fie dintr-o proba de sange sau dintr-o proba din urina colectata timp de 24 de ore
- testul de supresie din timpul noptii cu dexametazona care utilizeaza doze scazute de steroizi (cel mai adesea aceasta analiza se efectueaza pentru a reconfirma rezultatele obtinute la testarea nivelului cortizolului); cel mai frecvent aceasta analiza se realizeaza dintr-o proba de sange, insa daca este nevoie de o analiza mai elaborata se va folosi atat o proba de sange cat si una de urina
- masurarea nivelului de cortizol din saliva, insa aceasta analiza este efectuata mai rar.
Atunci cand, analizele enumerate mai sus pun in evidenta sindromul Cushing, medicului specialist ii sunt necesare si alte analize sangvine pentru a determina cantitatea de hormon adrenocorticotrop (ACTH) din organism si pentru a investiga prezenta unei tumori de glande suprarenale, glanda pituitara (hipofiza) sau tumori ale altor organe. Acestea sunt:
- testarea nivelului de ACTH
- testul de stimulare cu hormonul eliberator de corticotropina (CRH).
Daca aceste teste sunt recomandate in cazul unei cantitati mari de ACTH care a dus la aparitia sindromului Cushing, este necesara efectuarea unor analize suplimentare pentru a gasi sursa ce a cauzat cresterea ACTH-ului. Acestea includ:
- cateterizarea sinusului pietros inferior (IPSS) este utila pentru depistarea locului de sinteza a ACTH-ului si a cantitatii acestuia eliberat de glanda pituitara. In timpul IPSS, cu ajutorul unui tub de dimensiuni mici (cateter) se recolteaza probe de sange din vasele din apropierea creierului. Daca nivelul de ACTH din aceste probe de sange este foarte ridicat ne indica faptul ca glanda pituitara este responsabila de excesul de ACTH din sange. IPSS, de obicei se foloseste impreuna cu testul de stimulare cu CRH.
- tomografia computerizata (CT) si rezonanta magnetica nucleara (RMN) efectuate la nivelul toracelui sau glandei pituitare pot localiza tumora producatoare de ACTH. Cu toate acestea, uneori tumorile sunt atat de mici incat nu pot fi detectate cu ajutorul CT-ului sau RMN-ului. CT-ul sau RMN-ul glandelor suprarenale pot detecta prezenta tumorilor la acest nivel.
Analizele sanguine care arata modificari ale homeostaziei organismului (constantele mediului interior - ansamblul lichidelor organismului) pot orienta medicul specialist catre diagnosticul de sindrom Cushing. Dintre aceste modificari fac parte:
- cresterea numarului de leucocite (globulele albe) – leucocitoza
- scaderea nivelului potasiului seric – hipopotasemie
- cresterea valorilor glicemiei – hiperglicemie
- cresterea nivelului colesterolului plasmatic - hipercolesterolemie
- scaderea timpului de coagulare a sangelui
- scaderea nivelului sanguin de testosteron.
Tratament
Tratamentul sindromului Cushing depinde de cauza acestuia si poate fi chirurgical sau medicamentos.
Reducerea treptata a corticoterapiei
Daca sindromul Cushing are drept cauza tratamentul indelungat cu corticosteroizi de sinteza, semnele si simptomele sale pot fi controlate reducand gradat dozele de hormoni prescrisi.
Reducerea dozelor de corticosteroizi se face numai de catre medicul curant. Intreruperea brusca a corticoterapiei poate duce la reducerea drastica nivelului de cortizol, in timp ce reducerea treptata a acesteia permite organismului sa reia secretia normala de cortizol.
Tratamentul chirurgical consta in ablatia tumorii sau adenomului, sau chiar a ambelor glande suprarenale. Aceasta din urma poarta denumirea de suprarenalectomie totala si trebuie sa fie urmata de un tratament hormonal substitutiv (pentru a inlocui hormonii care nu mai sunt secretati) ce trebuie urmat toata viata.
Radioterapia
Radioterapia se recomanda pacientilor care nu pot fi operati, sau atunci cand tumora hipofizara nu este indepartatata in totalitate in timpul operatiei. Radioterapia este furnizata in doze mici pe o perioada de sase saptamani sau cu ajutorul unei tehnici numite radiochirurgie stereotactica (tehnica gamma knife), care presupune administrarea unei doze mari de radiatii focalizate catre tumora, in timp ce expunerea tesuturilor sanatoase este redusa la minim.
Tratamentul medicamentos
In cazurile in care chirurgia si radioterapia nu determina o normalizare a secretiei de cortizol, se recomanda tratamentul medicamentos. Secretia excesiva de cortizol poate fi controlata cu: ketoconazol (Nizoral), mitotane (Lysodren), etc.
In unele cazuri, tumora sau tratamentul acesteia pot determina o insuficienta a altor hormoni secretati de hipofiza sau de suprarenale, iar medicul va recomanda o terapie hormonala substitutiva.
La multi ani !
Am avut sindrom Cushing , asociat cu HTA oscilanta , diabet zaharat de tip 2 , obezitate si toate celelalte simptome caracteristici .Deoarece am fost diagnosticata tarziu ( aveam in jurul fiecarei suprarenale cate o tumora de 4 cm ) ,a trebuit sa le elimin pe amandoua .Dupa prima suprarenalectomie ( stanga ) , de la 80 kg am ajuns in 30 de zile la 56 kg ( am 1,6 m ) , HTA a disparut , la fel diabetul ;starea de spirit era buna ( aveam si o depresie majora ). Dupa cea de a 2 -a operatie , HTA a revenit (fac din nou tratament cu Betaloc Zok , Enap , Nifedipin , Tertensiv ) diabetul nu a mai revenit dar am din nou 75 kg , depresia s-a agravat ( plang tot timpul ( pentru ea nu mai iau nimic pentru ca am facut steatoza hepatica si am dureri ( acum iau silimarina si liv 52 si e mai bine ) . Fac tratament de substitutie cu Prednison - 1,5 tb si astonin H - 1 tb pe zi .
As dori daca se poate sa-mi spuneti parerea dvs. asupra tratamentului ; sunt tot timpul obosita , ma epuizeaza orice efort cat de mic , plang din orice ,am dureri mari de spate daca stau mai mult de 10 min. in picioare si nu pot slabi ( fac zilnic 30 min . gimnastica de dificultate medie - cu mari chinuri ) , mananc rational...Daca puteti , ajutati-ma cu un sfat - medicii carora m-am adresat ridica din umeri - macar sa-mi spuna daca sunt pe moarte si atunci nu ma mai zbat atata .( la analize TSH-ul a iesit 1,25 )
Va multumesc pentru raspunsul pe care - l astept prin email .
Teodora Perian ( am uitat varsta : 60 ani )
Buna. Ma numesc Raluca Oana Barzoi, am 34 ani.
Am o problema de sanatate cu care ma lupt de pe la varsta de18 ani si nu reusesc sa o controlez. Debutul problemei a fost in adolescenta prin acnee, seboree, transpiratie abundenta, migrene.
La 1 luna dupa admiterea la facultate am instalat o hepatita? (acum gandindu-ma in contextul problemelor cred ca nu a fost asta, sau nu numai asta - debut printr-o infectie amigdaliana puternica, greata, varsaturi, probe hepatice care s-au normalizat foarte greu – cateva luni si valori crescute ale gicemiei - 170mg/dl la care nimeni nu a dat importanta).
dupa acest episod au inceput problemele serioase: am inceput sa iau in greutate 10kg intr-un an, a inceput sa-mi cada parul foarte serios, mi s-au atrofiat sanii, transpiratii axilare, tulburari ale somnului, depresie.
Nu prea intelegeam ce se intampla pana cand am intrat in amenoree si ginecologul mi-a zis ca am ovare polichistice si trebuie sa iau diane (aspectul ovarelor nu era polichistic si mi-a aparut si mastoza fibrochistica). zis si facut. m-am apucat de diane. am scazut in greutate, parul nu mai cadea asa mult, s-a reglat menstruatia, transpiratiile s-au mai ameliorat. dar migrenele erau din ce in ce mai cumplite si nu mai rezistam. A fost mai bine si cu acneea dar seboreea persista.
Mi-au schimbat pe alt anticonceptional + cyproteron acetat (inhibitor testosteronic). am rezistat o perioada dar la un moment dat migrenele m-au terminat. In perioada asta cand recoltam testosteronul era peste limita (max 2,4ng/dl).
A urmat apoi tratament cu metformin 850 mgx3/zi dar dupa 1 luna de tratament simptomele au aparut si se tot agravau (parul se subtiaza cumplit, cu alopecie frontala si in vertex, trebuie spalat zilnic si tot nu arata a par normal, a inceput sa mi se modifice conformatia corporala cu marirea diametrului biacromial si a circumferintei abdominale, scaderea rezistentei la infectii - tot timpul faceam cate o infectie care nu mai trecea, depresia, nervozitatea pe care trebuia sa le controlez cu antidepresive, dureri de cap frecvente si de nesuportat, o paloare cianotic- teroasa, intoleranta la frig, dar si o stare de obnubilare, de buimaceala cu incetosarea vederii si in general o stare de rau fizic si psihic, de oboseala si epuizare continua). nu am gasit intelegere si ajutor la endorinologii de la noi asa ca a trebuit sa ma descurc singura.
Mentionez ca sunt si cu infertilitate pentru care am exclus toate celelalte cauze. Am incercat multe medicamente (anticonceptionale, inhibitori de receptori sau inhibitori selectivi de testosteron) pana cand am citit undeva ca cimetidina scade testosteronul. l-am incercat si pe asta si am constatat ca simptomatologia se amelioreaza. nimeni nu vrea sa inteleaga ca acest medicament ma poate ajuta dar cred ca in ultimul an am descoperit explicatia (inhiba citocromul p450).
Acum un an mama mea care are 55 ani si care in ultimii ani avea si ea un status androgenic (pilozitate accentuata, obezitate tonculara care se accentua in ultimul timp, transpiratii abundente, infectii frecvente) a prezentat timp de cateva luni infectii consecutive trenante care se complicau (pielonefite, infectii amigdaliene, otite medii supurate) pentru care a urmat diverse tratamente + dexametazona 10 zile. dupa acest tratament s-a declansat o stare de rau generala pe care nu o putea explica, cu HTA, tahicardie, hipergicemie, hipercolesterolemie, anxietate, parestezii membre, vertij, transpiratii excesive. cardiologul a consulta-o si i-a recomandat betablocant, statine, anxiolitice. starea era oricum alterata. in momentul in care mi-a spus ca i se incetoseaza vederea mi-am dat seama ca e debutul aceleiasi probleme. am internat-o la endocrine unde testosteronul si cortizolul au iesit la valori de 2,5 ori peste normal. mi-au dat explicatii cu menopauza, cu laboratorul ca sigur nu lucreaza bine...fara o concluzie. in disperare a incercat sa ia si ea cimetidina si lucrurile au inceput sa intre in normal. de un an nu a mai facut nici o infectie, s-au normalizat glicemia si colesterolul, pulsul si TA, transpiratiile, conformatia corporala s-a normalizat.
Cautand explicatia efectelor am ajuns la concluzia ca inhiba citocromul P 450 care intervine in steroidogeneza. Acum in ce privesc analizele mele:
vsh, probe hepatice, renale normale, hemoleucograma - intotdeauna am avut leucocitele la limita maxima(in jur de 900-9500/ ul) iar trombocitele la limita minima, hipergamaglobulinemie
testosteron peste limita, cortizol usor peste limita maxima. in rest toate celelalte in limita normala (TSH, T3,T4, ACTH, DHEA-S, PROLACTINA, PROGESTERON, SHBG)
ex IRM cerebral normal
ex CT abdominal- aspect normal al suprarenalelor cu dimensiuni la limita maxima (si la mine si la mama)
ex IRM pelvin - uter bicorn; fibroame uterine cu urmatoarele localizari :
subseros la stanga liniei mediene cu diametru de 2,6x1,9 cm; subseros la dreapta liniei mediene cu diametru de 1,5x1,5 cm,;intramural posterior paramedian drept cu diametru de 0,8x1,2 cm; pe topografia trompei drept, sub ovarul drept si preponderent posterior se evidentiaza o formatiune extensiva cu diametru de 4,9x2,4x3,6 cm, cu semnal similar fibroamelor uterine cu contact uterin dar si cu ansa de intestin subtire; formatiunea este bine delimitata, isi creste intensitatea semnalului dupa administrarea substantei de contrast paramagnetice si are inel hipercaptant (fibrom de ligament larg? fibrom de trompa uterina dreapta? fibrom uterin pediculat?; ovar drept normal, ovar stang chist de 2cm, fara adenopatii pelvine. ex IRM a fost citit de prof Negru pe 1iulie 2010.
Aceste fibroame au aparut dupa 2,5ani de tratament cu flutamid (inhibitor de testosteron) in urma caruia s-au ameliorat seboreea, acneea, transpiratiile dar starea de obnubilare nu prea si aveam un aspect tumefiant, impastat, buhait + migrenele frecvente.
De atunci am renuntat la flutamid si am revenit la cimetidina. ca stare generala e mai bine, am mai scazut in greutate dar seboreea si acneea sunt destul de puternice, migrenele apar si ele cu o frecv de 1-2x/sapt si in special in cursul noptii iar parul e mai deteriorat decat cu flutamid.
Acum cred ca totul porneste de la suprarenale. As vrea sa pot ajunge intr-o clinica unde sa pot ajunge la un diagnostic corect si macar sa pot sti daca este vreo sansa de tratament. Va cer disperata ajutor!
Mii de multumiri.
Vergeturile apar in mare parte din cauza factorilor hormonali ( in special hormonii sexuali feminini). O alta cauza este reprezentata de densitate mai mica de tesut conjunctiv in piele(datorat deshidratarii, proastei alimentatii, lipsa unor nutrienti esentiali) si o hipersecretie a glandelor corticosuprarenale, ce produc hormoni de stres, in special glucocorticoizi. Deshidratarea poate fi o cauza a aparitiei vergeturilor. Multa sanatate!
Aduc in discutie un subiect deja comun poate: vergeturile. Am 21 de ani si o mare suprafata a pielii de pe corp este acoperita de vergeturi albe, in clasicele zone(sani, fese, coapse si pulpele picioarelor). Mentionez ca nu am fost niciodata insarcinata, am o inaltime de 1.73 si o greutate actuala de 60 de kg. Nu am avut schimbari bruste de greutate.In ultimii ani greutatea mea a inregistrat valori intre 57 si 63 de kg.
Nu inteleg care este cauza aparitiei acestor vergeturi. Nu cred ca poate fi vorba de mostenire genetica, intrucat mama mea are mult mai putine vergeturi decat mine si doar in zona abdomenului si a sanilor, dar le pun pe seama faptului ca a trecut prin 3 sarcini.Iar perioada adolescentei in care corpul crestea a trecut.
Intrebarea mea este aceasta: pot exista dezechilibre interne care sa cauzeze aparitia vergeturilor? Care sunt acestea si incotro ar trebui sa ma indrept pentru analize in acest sens?Documentandu-ma, am gasit vergeturile legate de sindromul cushing, dar nu ma identific cu majoritatea simptomelor legate de acest sindrom. Nu sunt supraponderala, nu am pilozitate excesiva, dereglari ale menstratiei, gusa sau ceafa proeminenta.
Si 2: Poate fi numai insuficienta lichidelor cauza atator vergeturi?
As fi foarte recunoscatoare ati putea sa ma ajutati cu un raspuns.
Aduc in discutie un subiect deja comun poate: vergeturile. Am 21 de ani si o mare suprafata a pielii de pe corp este acoperita de vergeturi de un alb sidefat, in clasicele zone(sani, fese, coapse si pulpele picioarelor). Mentionez ca nu am fost niciodata insarcinata, am o inaltime de 1.73 si o greutate actuala de 60 de kg. Nu am avut schimbari bruste de greutate.In ultimii ani greutatea mea a inregistrat valori intre 57 si 63 de kg.
Nu inteleg care este cauza aparitiei acestor vergeturi. Nu cred ca poate fi vorba de mostenire genetica, intrucat mama mea are mult mai putine vergeturi decat mine si doar in zona abdomenului si a sanilor, dar le pun pe seama faptului ca a trecut prin 3 sarcini.Iar perioada adolescentei in care corpul crestea a trecut.
Intrebarea mea este aceasta: pot exista dezechilibre interne care sa cauzeze aparitia vergeturilor? Care sunt acestea si incotro ar trebui sa ma indrept pentru analize in acest sens?Documentandu-ma, am gasit vergeturile legate de sindromul cushing, dar nu ma identific cu majoritatea simptomelor legate de acest sindrom. Nu prezint obezitate,pilozitate excesva,ceafa, si nici dereglari ale ciclului menstrual.
Si 2: Poate fi numai insuficienta lichidelor cauza atator vergeturi?
As fi foarte recunoscatoare daca un medic ar putea sa ma ajute cu un raspuns.
As dori sa stiu si eu evolutia unei tumori cerebrale frontal dreapta. Tatal meu a fost diagnosticat cu aceasta boala. Este intr-o stare critica. Nu isi mai cunoaste casa, are tot timpul intentia de a se dezbraca, se masturbeaza, uneori cand nu il lasi sa faca ce vrea el este violent. As dori sa stiu care sunt urmatoarele reactii. De la spitalul militar bucuresti ni s-a spus ca nu mai are mult de trait. Se poate sa se ajunga si la mai mult de atat? Am uitat sa specific ca nu doarme mai mult de 4 ore din 24. Daca ma puteti ajuta cu mai multe detalii despre aceasta boala va multumesc din suflet!
Depinde de tipul de tumora ( benigna/ maligna si forma anatomo-patologica), dimensiunea tumorii, zonele cerebrale interesate, daca tumora este operabila sau nu, alte boli asociate,etc. Daca imi puteti oferi mai multe informatii va ajut cu placere. Multa sanatate!
Publică un comentariu nou