Sindrom Guillain-Barre , polinevrita acuta ideopata, polinevrita infectioasa sau polineuropatia acuta inflamatorie

Generalitati

Sindromul Guillain Barre este o boala neurologica rara care apartine unui grup larg de neuropatii periferice ce se caracterizeaza prin afectarea autoimuna a sistemului nervos periferic. Boala este de fapt o polineuropatie inflamatorie acuta demielinizanta declansata de un proces infectios acut. Leziunile se datoreaza raspunsului sistemului imun al pacientului la infectia declansatoare. Sindromul Guillain Barre determina in final aparitia atoniei musculare, disparitia reflexelor, pierderea capacitatii de a discrimina stimulii tactili, termici, durerosi, aparitia paresteziilor localizate la nivelul bratelor, fetei, membrelor inferioare pana la dezvoltarea parezelor si chiar a paraliziilor.
Sindromul reprezinta cea mai frecventa cauza de aparitie a paraliziilor cu evolutie rapida (zile-saptamani). Aproximativ 2 persoane din 100000 dezvolta acest sindrom in decursul unui an. Nu exista predispozitie rasiala sau de sex, femeile si barbatii au aceleasi sanse de a face boala. Un studiu efectuat de catre specialistii suedezi arata ca incidenta este mai scazuta in timpul sarcinii, insa creste rapid in lunile dupa ce femeia a nascut. Boala poate sa apara la orice varsta, chiar si in perioada copilariei, dar se pare ca are 2 varfuri de incidenta: in perioada de adolescenta si cea de tanar adult (15-35 de ani) si la varsta a treia (50-75 de ani).
Desi poate fi fatala, multi pacienti isi revin aproape complet in urma unui tratament corect. Peste 85% isi recapata functiile motorii si senzitive in 6-12 luni, maximul fiind la 18 luni. Totusi, aproximativ 7-15% din pacienti raman cu un deficit neurologic (ataxie senzitiva, disestezii). Rata mortalitatii se apropie de 5% in principal datorita complicatiilor respiratorii (insuficienta respiratorie), sepsisului, pneumoniei, trombemboliei pulmonare si in final stopului cardiorespirator. Boala nu are tendinta la recurenta.

Care sunt cauzele?
Cauza exacta a sindromului Guillain-Bare ramane necunoscuta. Se pare totusi ca este o boala cu componenta autoimuna (in aceste cazuri organismul pacientului este caracterizat printr-o hiperactivitate imuna: se secreta anticorpi impotriva structurilor self, proprii organismului, dar care nu mai sunt percepute astfel de catre sistemul de aparare ci sunt considerate antigene pe care acesta trebuie sa le distruga). Sindromul Guillain Barre apare ca urmare a declansarii unor raspunsuri imune mediate umoral si celular, aparute ca urmare a unor procese infectioase. Boala este precedata de o infectie bacteriana sau virala (aproximativ 40% din pacienti au fost descoperiti pozitivi la testele serologice pentru infectia cu Campylobacter jejuni). Pe masura ca organismul produce anticorpi sa lupte impotriva acestor infectii, sunt produsi si autoanticorpi. Tintele lor in cadrul sindromului Guillain Barre devin gangliozidele care sunt substante complexe prezente in cantitati mari in tesutul nervos, in secial in nodurile Ranvier. Apare astfel o infiltrare limfocitara si o demielinizare mediata de macrofage, cu afectarea nervilor periferici, ce duce in timp scurt la Dureri la nivelul mainilor sau picioarelor, neindemanarea. Pe masura ce functia musculara se degradeaza, se impune asistarea respiratorie a pacientului.
Simptomele tipice includ:
- Slabiciune musculara chiar si dupa 3 ani. In cazuri rare s-au raportat si recidive dupa multi ani.
Pacientii cu sindromul Guillain-Barre se confrunta nu doar cu probleme de ordin fizic, ci si emotional, datorita faptului ca le este foarte greu sa se obisnuiasca cu starea de dependenta  pe care o impune paralizia, avand nevoie de consiliere psihologica.
Care sunt complicatiile?
Complicatiile pe termen lung sunt consecinta paraliziilor. Cele mai frecvente complicatii sunt:
- hipertensiunea/hipotensiunea
- trombembolia pulmonara, pneumonii
- aritmii cardiace
- retentie urinara
- ileus intestinal
- aspiratia lichidului de varsatura
- nefropatie (in special in cazul pacientilor tineri)
- tulburari psihiatrice (anxietate sau depresie).

Diagnostic

Datorita faptului ca simptomatologia sindromului Guillain–Barre este similara altor patologii, se impune o anamneza foarte detaliata. Specific tabloului clinic din sindromul Guillain–Barre este rapiditatea cu care progreseaza simptomele (de exemplu, spre deosebire de sindromul Guillain-Barre, slabiciunea musculara se agraveaza in decurs de saptamani sau luni in alte patologii, ) si faptul ca se manifesta pe ambele parti ale corpului.
Investigatiile se realizeaza in special pentru stabilirea gradului si extinderii procesului patologic, a starii functionale si a prognosticului.
Punctia lombara si analiza LCR: daca in LCR exista o concentratie crescuta de proteine, la determinari repetate, si peste 10 mononucleate/mm3, rezultatele sunt sugestive pentru diagnostic. Majoritatea pacientilor au un nivel ridicat al proteinelor (peste 400 mg/l), cu celularitate normala. Un nivel normal al proteinelor in LCR nu exclude insa diagnosticul (10% din pacientii cu Guillain Barre au proteine normale in LCR). Punctia lombara se executa de catre medicul specialist dupa o prealabila anestezie locala cu xilina. Se introduce un ac special (mai gros decat cele obisnuite) in canalul medular, la nivelul vertebrelor lombare. Pacientul este pozitionat pe spate, cu genunchii stransi si cu barbia in piept pentru a realiza o flexie cat mai accentuata a coloanei. In doar cateva secunde se recolteaza cantitatea necesara pentru investigatii.
Electrodiagnosticul - utilizeaza electromiografia si studii de conductie a impulsului nervos: arata prelungirea timpului de conductie sau chiar blocarea stimulului. Pentru realizarea electromiografiei medicul va introduce un ac foarte fin dotat la varf cu un electrod in muschi. Pacientul va fi rugat sa contracte muschiul investigat, iar electrodul va inregistra si transmite mai departe activitatea electrica inregistrata in fibra musculara respectiva. Testele care determina velocitatea transmiterii impulsului nervos implica plasarea la nivel tegumentar a unor electrozi. Plasarea lor urmareste traseul unui anumit nerv. Apoi este aplicat un soc electric de intensitate moderata, iar testul inregistreaza timpul necesar impulsului sa ajunga de la un electrod la altul (propagarea stimulului de-a lungul nervului).
Investigatii biochimice includ:
- determinarea nivelului de electroliti,
- investigarea functiilor hepatice (de obicei sunt crescute),
- determinarea VSH (viteza de sedimentare a hematiilor - care este un marker al inflamatiilor acute),
- determinarea existentei anticorpilor antigangliozide, antiCampylobacter, cytomegalovirus, Epstein Barr, Mycoplasma;
- determinarea nivelului creatin fosfokinazei (este crescut in afectarile musculare importante).
Investigatii imagistice - dintre ele se poate realiza RMN (rezonanta magnetica nucleara): este sensibila dar nu este specifica (modificarile ce se vizualizeaza la RMN nu sunt patognomonice pentru Guillain Barre).
Alte investigatii:
- Determinarea capacitatii vitale fortate este utila in orientarea terapiei intiale. Pacientii cu o CVF sub 15-20 ml/kg si o presiune inspiratorie maxima sub 30cm H2O au indicatie profilactica de ventilatie si intubare.
- Efectuarea EKG: pot sa apara blocuri atrio-ventriculare de grad II sau III, modificari ale undei T, alungirea complexului QRS, aritmii.
- Biopsia musculara: este utila pentru diagnosticul diferential al sindromului Guillain Barre cu miopatiile primare.
- Realizarea de culturi bacteriologice din scaun pentru identificare infectiei cu Campylobacter jejuni.
Exista posibilitatea ca in stadiile initiale ale bolii aceste determinari sa aiba rezultate in limita parametrilor normali. In cazul in care diagnosticul ramane neclar, pacientul trebuie consultat de un medic neurolog care poate sa ii efectueze si alte investigatii suplimentare.

Tratament

Pana in prezent nu se cunoaste nici un tratament etiologic pentru sindromul Guillain-Barre. Mijloacele terapeutice actuale au in vedere tratamentul simptomatic , tratamentul de tratare a complicatiilor si cel de recuperare.

Plasmafereza
Plasmafereza este o metoda de procesare a sangelui scos din corp, prin care plasma este separata de hematii si leucocite. Celulele sangvine sunt returnate ulterior pacientului, insa fara plasma, aceasta fiind reinlocuita foarte repede de organism. Cercetatorii nu au descoperit inca modul cum  amelioreaza schimbul de plasma severitatea si durata episodului Guillain-Barre. Se presupune ca plasma indepartata din corp contine elemente ale sistemului imunitar care au efect toxic pentru stratul de mielina.

Terapia cu imunoglobuline
In cadrul  terapiei cu imunoglobuline medicii administreaza injectii intravenoase cu proteine care sunt folosite de sistemul imunitar, in cantitati mici, pentru a ataca agentii patogeni. Cercetatorii au aratat ca administrarea de imunoglobuline in doze ridicate pacientilor cu Guillain-Barre poate sa atenueze virulenta atacului imunitar asupra sistemului nervos.

Tratamentul de prevenire a complicatiilor include:
Anticoagulante pentru prevenirea tromboemboliei;
Asistare respiratorie sau chiar intubare;
Medicamente antiinflamatorii si narcotice pentru tratamentul durerii;
Sondaj gastric sau supravegherea pozitiei corporale in timpul mancatului in cazul in care muschii masticatori sunt slabiti;

Tratamentul de recuperare:
In faza initiala se mobilizeaza pacientul pentru pastrarea tonusului muscular si prevenirea escarelor,ulterior, pe masura ce pacientul isi recapata controlul asupra membrelor, se poate trece la fizioterapie;

Imagini