Termen cautat
Specialitate

Sindroamele extrapiramidale – componenta si manifestari clinice


Autor: Elena P.
Specialitate
Imagini

Sistemul extrapiramidal este format din structuri cerebrale care au rol in mentinerea tonusului muscular, si in controlul asupra miscarilor automate ale corpului, cu inhibitia miscarilor involuntare.

Din punct de vederea anatomic, sistemul extrapiramidal este cuprins din:

  • Formatiuni corticale;
  • Formatiuni subcorticale (nucleii striati);
  • Formatiuni diencefalo-mezencefalce.

Conexiunile extrapiramidale se realizeaza cu mai multe structuri anatomice:

  • cu scoarta cerebrala;
  • intre nucleii striati;
  • cu hipotalamusul;
  • cu maduva spinarii.

Conexiunile cu maduva spinarii se realizeaza prin mai multe fascicule, pentru a se putea astfel exercita controlul asupra sistemului gama cu rol in mentinerea tonusului muscular.

In functie de localizarea leziunilor in diferite segmente ale sistemului extrapiramidal, apar o serie de simptome care privesc desfasurarea miscarilor automate, aparitia unor miscari involuntare, si modificarile de tonus muscular. Acestea pot fi clasificate in trei tipuri de categorii:

  • sindroame extrapiramidale hipotone-hiperkinetice: coreea, atetoza, hemibalismul, si diverse distonii;
  • sindroame extrapiramidale hipertone-hipokinetice: boala Parkinson si sindroamele parkinsoniene;
  • sindroame extrapiramidale globale: degenerescenta hepato-lenticulara.

Sindroamele hipotone-hiperkinetice se caracterizeaza prin urmatoarele elemente: se pierd miscarile automate, si se instaleaza hipotonia musculara; miscarile coreice sunt miscari efectuate rapid, in serie, iar miscarile atetozice prezinta o amplitudine mare, sunt involuntare, si sunt localizate la nivelul fetei, gatului si a membrelor superioare.

In continuare vor fi prezentate cateva aspecte privind sindroamele enumerate mai sus. Astfel:

Coreea acuta Sydenham apare in urma leziunilor encefalice toxiinfectioase cu manifestari alergice in cadrul reumatismului poliarticular acut, in relatie cu prezenta streptococului β-hemolitic la nivelul faringelui. Se manifesta prin aparitia miscarilor involuntare de tip coreic, hipotonie musculara (uneori existand si un aspect mai grav – pseudoparalitic) asociata uneori cu tulburari psihice (de la hiperemotivitate pana la tulburari de comportament, delir sau halucinatii. Alte elemente caracteristice bolii sunt: relatia cu un puseu reumatismal, complicatii cardiace, predominanta la sexul feminin, si aparitia recidivelor in perioada de sarcina.

Coreea cronica Huntington – are un caracter eredo-degenerativ, si se instaleaza in jurul varstei de 40 de ani. Se manifesta prin faptul ca miscarile involuntare de tip coreic se asociaza cu tulburari psihice care conduc catre dementa.

*Unele sindroame coreice se mai pot observa si in afectiuni precum unele encefalite, procese vasculare aterosclerotice, sau encefalopatii infantile.

Atetoza apare in special la copii, si se manifesta prin miscari involuntare caracteristice, iar uneori poate constitui un simptom dominant in unele boli degenerative. Aceasta afectiune are etiologii diferite: infectioase, toxice, vasculare, sau tumorale. Atetoza dubla este o encefalopatie cronica infantila prezenta in special la unii copii nascuti prematur. Cauza este reprezentata de atrofii neuronale. Se manifesta prin miscari involuntare de tip atetozic, tulburari de tonus, iar un semn caracteristic este reprezentat de alternanta hipotoniei cu aparitia spasmelor in timpul miscarilor voluntare.

Hemibalismulse manifesta prin miscari bruste involuntare doar ale membrelor dintr-o singura jumatate de corp. Miscarile sunt executate cu o violenta deosebita si au aspectul caracteristic de aruncare a membrelor. Hemibalismul are drept cauza o leziune de natura vasculara (hemoragica, in special) la nivelul diencefalului sau a mezencefalului, si mai rar de natura inflamatorie sau tumorala.

Torticolismul spasmodic se manifesta prin miscari involuntare spasmodice ale muschilor gatului (in special ale muschiului sternocleidomastoidian, urmate de torsionarea capului si rotirea barbiei. Exista insa unele cazuri cand in contractia spasmodica pot intra si muschii pielosi ai gatului, muschii centurii scapulare, aparand astfel aspectul unui spasm de torsiune. Torticolisul poate aparea in urma unei leziuni encefalice din encefalita epidemica; mai poate fi un simptom al parkinsonismului post-encefalic, sau un simptom de debut al unei distonii musculare.

Distonia musculara deformanta (boala Ziehen-Oppenheim) - se manifesta prin miscari involuntare lente, sustinute, insotite de crispare, si cu tendinta la rasucire a muschilor. Aceste miscari sunt localizate in special la trunchi si la radacinile membrelor. In cadrul tabloului clinic se intalnesc si lordoze accentuate. Din punctul de vedere al etiologiei ei, aceasta afectiune prezinta doua forme: a)forma idiopatica, si b)distonia de torsiune simptomatica (care este incadrata in manifestarile altor afectiuni extrapiramidale). In multe dintre cazuri se observa o incidenta familiala a afectiunii. In cadrul acestei afectiuni, formele infantile si juvenile evolueaza progresiv si lent.

Sindromul parkinsonian – este intalnit mai des in clinica. Se poate manifesta atat in forma clinica pura, cat poate fi si asociat cu alte sindroame de diverse etiologii.

Spasmul de torsiune tip Thomalla – reprezinta o forma clinica a degenerescentei hepato-lenticulare. Prezinta un caracter familial. Este intalnita mai rar in clinica.

In situatia in care se produc leziuni de diferite naturi care sa afecteze functionarea normala a structurilor anatomice care intra in componenta sistemului extrapiramidal, atunci se instaleaza unul dintre sindroamele extrapiramidale enulerate mai sus, aparitia acestora depinzand in primul rand de regiunea anatomo-functionala afectata.

Bibliografie
Dictionar de medicina, Bucuresti, 2006. James W. – Neurology, Ohio, 1998.