Termen cautat
Specialitate

Tipuri de leucemii


Autor: apostuandra
Imagini

Tipuri de leucemii

Leucemiile sunt boli neoplazice care rezultă prin proliferarea malignă a celulelor precursoare hematopoietice; celulele neoplazice dezvoltate sunt eliberate în circulaţia sangvină şi pot infiltra orice ţesut din organism.

Leucemiile sunt boli clonale deorece apar prin proliferarea unei singure celule, cel mai adesea celula şuşă pluripotentă dar posibil şi celule mai mature (LLC). Celulele maligne sunt incapabile de maturaţie (fenomenul de “blocarea al maturaţiei”) dar se pare că produc factori stimulatori ai creşterii (IL1, IL6, GM-CSF) care le asigură un avantaj de creştere astfel încât in cultură aceste celule se pot divide în absenţa serului.

Există patru forme clasice de leucemii : acută limfoblastică (LAL, acută mieloblastică (LAM), granulocitară cronică (LGC) şi limfatică cronică (LLC). Termenul de “acută” şi “cronică” se referă la evoluţia bolii, câteva luni în cele acute spre deosebire de cele 2 leucemii cronice” care au o durată mai lungă de supravieţuire. Această clasificare depinde de gradul de maturaţie a celulei predominante – celule cu grad de maturaţie redus, asmănătoare celor blastice în leucemii acute şi celule mature în formele cronice.

Leucemia este determinată de factori de mediu pe fondul unei susceptibilităţi genice.

  • Iradierea – explozii atomice, tratamente cu radioterapie – nu induce LLC
  • Substanţe chimice – medicamente citotoxice, agenţi alkilanţi
  • Virusuri – HTLV-1 – limfom T prin sinteza unei proteine reglatorii anormale intracelulare
  • Factori genetici 25 % leucemii apar şi la gemenii univitelini, sdr. genetice însoţite de leucemii (Down, fanconi)
  • Activarea protooncogenelor (mutaţii, integrarea unui virus în genom, translocaţiiex. crs Philadelphia în LGC) – activează transcripţia genică – sinteza de AND – creştere şi proliferare anarhică

Aspecte comune tuturor leucemiilor sunt:

  • Infiltrarea şi înlocuirea măduvei osoase cu ţesut leucemic – distrugerea activităţii normale medulare pe cele 3 linii – sdr. anemic, infecţios, hemoragipar
  • Infiltrarea altor organe şi ţesuturi – (ganglioni limfatici, splină, plămâni, rinichi, mucoasă bucală)
  • Metabolism bazal crescut – creşterea turn-overului masei celulare maligne – scăderi ponderale, transpiraţii profuze (hiperreactivitate metabolică)

Leucemiile acute reprezinta o proliferare malignă a celulelor tinere aflate în primele stadii de diferenţiere mieloidă sau limfatică.. Atât Leucemia acuta limfoblastica cît şi Leucemia acuta mieloblastica se pot observa la orice vârstă Leucemia acuta limfoblastica aparand predominant la copil, iar Leucemia acuta mieloblastica fiind tipul comun la adulţi.

Semne clinice:

  1. semne generale de impregnare neoplazică : astenie, scăderea ponderală, febră
  2. sdr. anemic – astenie, oboseală dispnee
  3. sdr. infecţios – infecţii severe cu germeni aparţinând florei intestinale, bacterii oportuniste (Candida, Pneumocystis), virusuri
  4. leziuni ulcero-necrotice ale mucoasei bucale
  5. sdr. hemoragic – purpure, epistaxis, hematoame
  6. gingivite hemoragice, sângerari gingivale
  7. infiltraţii cu ţesut leucemic în :
  8. ganglioni – adenopatie
  9. hepatosplenomegalie
  10. infiltraţii meningiene (risc de recădere)
  11. infiltraţii testiculare (risc de recădere)
  12. distrucţii osoase – dureri
  13. infiltrate pulmonare
  14. infiltrate oculare
  15. infiltraţii gingivale – în LAM tip M4 şi M5

Leucemii cronice reprezinta o proliferare celulară de celule mieloide sau limfoide în stadii mai tardive de maturaţie, chiar celule adulte (granulocite în diferite stadii de maturaţie şi limfocite)

Leucemia mieloidă (granulocitară) cronică (LGC) = boală neoplazică care rezultă din proliferarea malignă a ţesutului mieloid

Semne clinice.

  1. semne generale de impregnare neoplazică : astenie, scăderea ponderală, febră
  2. sindrom infiltrativ -splenomegalie marcată – “cea mai mare splină din patologie” + hepatomegalie +/- adenomegalie + infiltrate leucemice în rinich, plămân, ochi + infiltrate cutanate (“leucemide”)
  3. sângerări /tromboze – în funcţie de nr. şi/sau calitatea trombocitelor – infarcte cerebrale, splenice
  4. litiază renală urică (creşte A. uric prin creşterea mB)

Leucemia limfatică cronică (LLC) = proliferare neoplazică a limfocitelor adulte, în special a limfocitelor B.

Semne clinice – se datorează infiltraţiei MO dar şi alterării imunităţii celulare şi umorale

  1. asimptomatică – descoperită îmtâmplător
  2. semne de impreganre – astenie, palpitaţii, dispnee, subfebrilitate, transpiraţii
  3. adenopatie – generalizată nedureroasă
  4. splenomegalie +/- hepatomegalie moderată
  5. infiltraţii cutanate (“leucemide”) + eritrodermie (aspect de “om roşu”) + prurit şi leziuni de grataj
  6. hipertrofia bilaterală şi simetrică a glandelor lacrimale şi parotide = sindromul Mikulicz

Manifestări bucodentare în Leucemii:

Leucemiile acute contraindica total extractia dentara, deoarece plaga sangereaza,se suprainfecteaza usor,putandu-se complica deseori cu o gingivostomatita ulceronecrotica, alveolita, necroza osoasa, chiar osteomielita.

Leucemiile cronice impun masuri hemostatice locale (sutura) si antibioticoprofilaxia infectiilor locale.