Termen cautat
Subiect blog

Despre boli: Boala care te face sa sangerezi din orice


Autor: alina.dragan

 

V-ati gandit vreodata cum ar fi sa sangerati aproape tot timpul? La cel mai simplu efort, la cea mai mica variatie a presiunii arteriale sau pur si simplu din senin? Cam asta se intampla in cazul bolii Osler-Weber-Rendu, o afectiune a vaselor de sange, care poate cauza hemoragii masive. Pur si simplu, vasele de sange ale celor care au aceasta boala rara se rup foarte usor, aparent inexplicabil. Aceasta boala este ereditara. Cei afectati de aceasta boala dezvolta vase de sange anormale (malformatii arterio-venoase) pe piele, la nivelul creierului, al plamanilor, al ficatului, al intestinelor sau al altor organe.
Despre aceasta boala am aflat prima data in facultate. Ceea ce am invatat atunci teoretic, am vazut recent practic. Acum cateva saptamani am consultat un pacient care suferea de aceasta boala. Respectivul pacient avea in jur de 65 de ani, era in evidenta spitalului de aproape 13 ani, perioada in care venea periodic (aproape lunar) pentru a i se inlocui sangele pierdut in urma hemoragiilor. Pacientul era palid si foarte obosit, aproape ca nu putea sta in sezut la marginea patului. Asta din cauza anemiei produse de hemoragiile dese. Lucrul care m-a frapat cel mai tare cand l-am vazut prima data era aspectul nasului sau. Varful nasului, partea cartilaginoasa, ii lipsea. Restul nasului era asimetric si cu numeroase cicatrici. Toate acestea erau din cauza deselor electrocauterizari si interventii chirurgicale pentru oprirea sangerarilor. Desele hemoragii si transfuziile i-au produs complicatii grave: insuficienta cardiaca si ciroza hepatica. In ciuda starii sale grave, acest pacient a fost totusi un norocos, deoarece nu a avut ghinionul sa i se sparga un vas de sange la nivelul creierului, lucru care i-ar fi agravat si mai mult situatia. La internare, acest pacient avea un nivel al hemoglobinei din sange foarte scazut, 2 din minimul normal de 12. Pe perioada internarii, a fost supus unor proceduri de oprire a sangerarii si a primit numeroase transfuzii si fier.

 

 

 

Cum se manifesta

 

 

 

 

- sangerari nazale frecvente inca din copilarie
- scaune de culoare neagra sau cu sange rosu. Acestea sunt cauzate de sangerarile de la nivelului tubului digestiv.
- atacuri cerebrale, cauzate de sangerarile de la nivelul creierului
- respiratie greoaie, cauzata fie de anemia data de sangerarile repetate, fie de prezenta malformatiilor vasculare intrapulmonare.
- pete de "vin de Porto" pe piele (vezi foto), adica malformatii ale vaselor prezente in diferite regiuni de pe suprafata pielii (hemagioame cutanate); acestea sunt prezente inca de la nastere.
Persoanele afectate prezinta sangerari declansate spontan. Severitatea acestor sangerari depinde de localizarea vasului malformat care sangereaza. La unii pacienti, sangerarile sunt rare si in cantitati reduse, acestia ducand o viata aproape normala. La alti pacienti, sangerarile sunt frecvente, sunt masive, ceea ce duce la complicatii serioase precum insuficienta cardiaca, insuficienta respiratorie si sangerari interne, care in final pot cauza decesul.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Tratament

 

 

 

 

Tratamentul consta intr-o serie de proceduri chirugicale, electrocauterizari si embolizari endovasculare, care opresc aportul de sange catre vasele malformate sau le elimina. Unii pacienti raspund la tratamentul cu hormoni estrogeni, care reduc frecventa episoadelor de sangerare. In ultimii ani, s-a incercat si terapia cu citostatice, fara rezultate spectaculoase. In pofida incercarilor chirurgicale si interventionale de oprire a sangerarilor, multi pacienti dezvolta alte vase din care sangereaza, cazuri in care singurul tratament care ii mai ajuta este cel de inlocuire al pierderilor, respectiv administrare de perfuzii cu sange si fier.

 

 

 

 

Nu va tratati cu Google! Mergeti la medic!

 

 

Subiect