Termen cautat
Categorie

Atrezia de tricuspida


GENERALITATI:

Ce este atrezia de tricuspida?

Atrezia de tricuspida reprezinta o malformatie a cordului caracterizata prin absenta valvei dintre camerele drepte ale cordului si inlocuirea acesteia cu tesut anormal de consistenta crescuta. Valva tricuspida face legatura intre atriul drept si ventricului drept. In cazul nedezvoltarii acesteia, sangele ajuns in atriul drept nu poate trece in ventriculul corespondent si circula mai departe apre artera pulmonara. Din cauza acestor modificari structurale, schimbul de oxigen de la nivelul tesuturilor nu se poate realiza in mod normal. Ca si consecinta, pulmonii sunt incapabili sa furnizeze organismului volumul de oxigen necesar. Afectiunea are caracter congenital si este descoperita de obicei, la scurt timp dupa nastere. Copiii afectati de atrezia tricuspidiana au tendinta sa oboseasca mult mai usor decat cei sanatosi, manifesta dificultati respiratorii, iar pielea lor tinde sa capete o nuanta albastruie sau cianotica, datorita privarii de oxigen.

Care sunt factorii de risc?

Atrezia de tricuspida afecteaza 5 din 100.000 de nou - nascuti. Luand in calcul statisticile, se poate considera ca aceasta afectiune este intalnita relativ rar. Pacientii care manifesta acest defect, dezvolta, in proportie de 20 % si alte afectiuni de natura cardiaca.

Factorii care pot determina aparitia acestui defect cardiac sunt:

  • Imbolnavirea mamei de rubeola sau alta boala de natura virala, pe perioada sarcinii, in mod special, daca aceasta se produce in primul trimestru de sarcina.
  • Manifestarea unei malformatii cardiace congenitale de catre unul dintre parinti.
  • Consumul unor cantitati importante de alcool pe perioada desfasurarii sarcinii.
  • Suferinta mamei de diabet zaharat.
  • Consumul de medicamente precum Isotretinoin, in cursul sarcinii. Isotretinoin este un derivat al vitaminei A care este utilizat pentru tratarea acneei, iar litiul este administrat pentru terapia tulburarilor bipolare.
  • Bebelusii cu sindromul Down sunt afectati mai frecvent de malformatii congenitale de natura cardiaca.

Care este mecanismul fiziopatologic?

Cordul afectat de atrezie tricuspidiana este incapabil sa pompeze sangele inspre plamani. Din cauza absentei orificiului de trecere, fluxul de sange care circula din atriul drept in ventricului corespondent, este blocat. Locul valvei este luat de o pelicula de tesut care nu permite umplerea cu sange a ventriculului drept, la fel ca si pomparea sangelui spre artera pulmonara. Astfel, ventriculul drept ramane mic si subdezvoltat. In absenta unei structuri normale a cordului, organismul incearca sa gaseasca o cale de compensare a acestui defect. De aceea, sangele circula dinspre atriul drept spre atriul stang la nivelul unui orificiu dezvoltat in peretele care le desparte, numit sept interatrial. Prezenta acestui orificiu poate reprezenta fie o anomalie congenitala, denumita defect septal atrial, fie este reprezentat de "foramen ovale", o comunicare fiziologica prezenta pe perioada dezvoltarii intrauterine. "Foramen ovale" se inchide, de obicei, la scurt timp dupa nastere. In cazul in care nu este vorba de un defect septal atrial, este necesara efectuarea unei operatii de inchidere a acestui orificiu de comunicare. Atunci cand sangele de la nivelul atriului stang ajunge in ventriculul stang, cel din urma trebuie sa il pompeze in continuare spre plamani si restul corpului. La nivelul pulmonilor, sangele ajunge prin intermediul canalului care face conexiunea, la fat, intre aorta si ramura stanga a arterei pulmonare. Acest canal poarta numele de "ductus arteriosus" si in mod normal, se inchide imediat dupa nastere. Desi la copiii neafectati de alte probleme cardiace, persistenta canalului este considerata un defect care trebuie remediat rapid, la cei care sufera de atrezie de tricuspida este necesara mentinerea sa deschisa prin intermediul medicatiei.

Au fost inregistrate si cazuri de copii cu atrezie de tricuspida si defect de sept ventricular, care marcheaza o comunicare anormala intre ventricule. In aceasta situatie, un anumit volum de sange poate fi pompat in ventriculul drept si in continuare prin artera pumonara la nivelul plamanilor.

Care sunt simptomele atreziei de tricuspida?

  • Cianoza pielii si a buzelor. Cianoza reprezinta coloratia albastruie a pielii si  mucoaselor, determinata de concentratia de oxigen scazuta din sange.
  • Degetele hipocratice. Degetele hipocratice se recunosc prin unghiile lucioase si curbate convex, al caror aspect este comparat adesea cu cel al sticlei de ceas.
  • Dispneea. Dispneea este definita ca respiratie dificila, cu efort sau respiratie rapida.
  • Oboseala accentuata, manifestata mai ales pe parcursul alaptarii.
  • Intarzieri in crestere si dezvoltare.

Simptomatologie devine observabila de-a lungul primelor doua luni de viata. Simptomele enumerate pot fi insotite si de semne de insuficienta cardiaca congestiva precum:

  • Slabiciune
  • Wheezing sau respiratie suieratoare persistenta
  • Tuse cu expectoratie presarata de firisoare de culoare rosiatica. Culoarea rosiatica este determinata de prezenta sangelui in expectorat, simptom numit si hemoptizie.
  • Edeme localizate la nivelul picioarelor si al gleznelor. Edemul este determinat de retentia de lichid in toate tesuturile organismului, in special la nivelul tesutului conjunctiv.
  • Ascita sau acumularea de lichid in cavitatea abdominala.
  • Cresterea in greutate datorata retentiei de lichide.
  • Scaderea capacitatii de concentrare.
  • Puls neregulat sau accelerat.

Care sunt complicatiile atreziei tricuspidiene?

Un tratament corect si precoce poate preveni dezvoltarea de complicatii potential fatale cauzate de atrezia tricuspidiana:

  •  Cantitatea mult redusa de oxigen de care trebuie sa beneficieze tesuturile, pune in pericol viata bebelusului. Aceasta complicatie mai poarta si denumirea de hipoxemie.
  • Policitemia sau cresterea numarului de globule rosii din sange. Policitemia este asociata cu cresterea vascozitatii sangelui, fapt care poate sa interfereze cu fluxul sanguin si poate determina aparitia cheagurilor sanguine, a atacului de cord sau a accidentului vascular cerebral.

Chiar daca tratamentul corect si rapid atrage dupa sine un prognostic favorabil, au fost raportate si cazuri in care, postoperator si dupa trecerea unui interval mai mare de timp, pacientul a dezvoltat complicatii precum:

  •  Formarea cheagurilor de sange care pot bloca vasele de sange ce iriga pulmonii. Acest lucru poate avea ca si consecinta embolia pulmonara sau producerea unui accident vascular cerebral.
  • Toleranta mult redusa la efort.
  • Anomalii de ritm cardiac manifestate prin aritmii.
  • Pierderi anormale de proteine de la nivelul tractului digestiv, cunoscute ca enteropatii cu pierdere de proteine.
  • Infectia valvelor inimii sau a endocardului.
  • Ascita sau pleurezia, definite ca acumulari de lichid la nivelul cavitatii abdominale si a pleurei.
  • Moartea subita.
  • Obstructia suntului artificial.

DIAGNOSTIC:

Diagnosticul de atrezie tricuspidiana se poate stabili si prin ecografii prenatale. Dupa nastere, afectiunea poate fi suspectata daca se observa o coloratie albastruie a pielii sau dificultati respiratorii. Ascultatia cu stetoscopul releva un murmur de origine cardiaca. Murmurul cardiac este un sunet anormal creat de fluxul sanguin turbulent care parcurge valvele de la nivelul cordului. Murmurul este prezent, de obicei, la nastere, insa intensitatea sa poate creste de-a lungul timpului.

Ecocardiografia este recomandata pentru stabilirea diagnosticului de atrezie de valva tricuspida. Ecocardiografia se realizeaza cu ajutorul unei sonde ecografice plasate la nivelul toracelui, in dreptul cordului. Afectiunile cardiace cu caracter congenital sunt decelate de ecocardiografia transtoracica. Acest examen poate identifica absenta valvei tricuspide si dimensiunea mult redusa a ventriculului drept, masoara volumul sanguin care parcurge orificiile atrio-ventriculare si identifica anomaliile cardiace asociate precum defectul de sept atrial sau ventricular.

Alte investigatii folosite in astfel de cazuri sunt:

  • Electrocardiograma (ECG). Acest examen poate identifica hipertrofia atriului drept, axa QRS la stanga.
  • Radiografia toracica poate releva un indice cardio - toracic normal ori usor crescut sau o circulatie pulmonara normala ori diminuata.
  • Cateterizarea cardiaca evalueaza cordul si arterele coronare. Investigatia consta in injectarea unei substante de contrast pentru observarea fluxului sanguin la nivelul arterelor.
  • Rezonanta magnetica (IRM) cardiaca.

TRATAMENT:

Imposibilitatea crearii unei valve tricuspide functionale face necesara efectuarea unei interventii chirurgicale in urma careia sa fie asigurat fluxul sanguin la nivelul cordului si al pulmonilor. Astfel organismul va primi cantitatea necesara de oxigen.


Interventia chirurgicala de corectie a atreziei tricuspidiene (procedura Fontan)

Aceasta procedura reprezinta alegerea ideala a tratarii atreziei de valva tricuspida. Scopul este crearea unei cai prin care sangele lipsit de oxigen sa revina direct prin arterele pulmonare la nivelul cordului, care apoi il pompeaza spre pulmoni.In timpul acestei interventii pot fi corectate si defectele de sept atrial sau ventricular daca este cazul. Procedura Fontan este efectuata, in general, la copiii cu varste cuprinse intre doi si patru ani, care sunt candidati potriviti pentru aceasta operatie. Alternativa acestei interventii este transplantul de cord.
Prostaglandinele

Preoperator, medicul poate sa recomande o cura de tratament cu prostaglandine cu rol in dilatarea vaselor de sange si pastrarea canalului arterial si a "foramen ovale" deschis.
Antibiotice

Inaintea efectuarii interventiilor dentare se recomanda instituirea unei cure de antibioterapie pentru a se preveni difuzarea bacteriilor ajunse in torentul sanguin, la nivelul valvelor cordului si declansarea endocarditei infectioase. Prevenirea unor astfel de infectii se poate realiza prin respectarea unei bune igiene orale si efectuarea controalelor dentare regulate.
Interventii chirurgicale preliminare

In functie de volumul de sange ajuns la pulmoni, inaintea efectuarii procedurii Fontan poate fi necesara realizarea unor operatii numite "de salvare":

  • Septostomia atriala creeaza sau mareste deschiderea dintre atrii pentru a facilita trecerea unui volum crescut de sange de la nivelul atriului stang la nivelul celui drept.
  • Crearea unui sunt sau bypass de la aorta la artera pulmonara. Aorta este vasul de sange de mare calibru care preia sangele pompat de cord si din care se ramifica vase de mare calibru la nivelul intregului organism. Suntul permite restabilirea fluxului sanguin adecvat la nivelul pulmonilor. Acest implant chirurgical este indicat sa se realizeze in primele sase pana la opt saptamani din viata.
  • Procedura Glenn consta realizarea unei conexiuni intre vena cava superioara si artera pulmonara. Procedura se realizeaza la o varsta aproximativa de sase luni. Vena cava superioara are rolul de a aduce sange dezoxigenat la nivelul atriului drept al cordului. Prin realizarea procedurii Glenn, se realizeaza trecerea sangelui dezoxigenat direct in pulmoni, scazandu-se astfel efortul depus de ventriculul stang si reducand riscul aparitiei unei disfunctii la nivelul acestuia.