Termen cautat
Categorie

Boala vacii nebune sau encefalopatia spongiforma bovina


GENERALITATI:

Encefalopatia spongiforma bovina (ESB) reprezinta o neuroinfectie virala lenta, primitiva si sporadica intalnita la bovine. Se caracterizeaza printr-o degenerescenta la nivelul creierului si maduvei spinarii, care capata astfel un aspect spongios.

Varianta intalnita la om se numeste boala Creutzfeldt-Jakob si se gaseste in literatura de specialitate sub mai multe denumiri (polioencefalopatia presenila subacuta, dementa presenila cu cecitate corticala, sindrom Heidenhain, etc.) care reprezinta versiuni usor diferite ale aceleiasi afectiuni. Toate aceste forme patologice se unesc intr-o singura categorie de boli, numite encefalopatii spongiforme transmisibile (EST).

Maladia este contagioasa, transmisia facandu-se de la om la om (de exemplu in randul practicantilor canibalismului, deoarece un individ poate intra in contact cu tesutul nervos infectat al altui individ) si de la animal la animal (in cazul in care un animal este hranit cu creierul sau maduva altui animal contaminat). Cu toate acestea, au fost foarte rar semnalate cazuri in care un om a capatat boala datorita ingerarii de materie carnoasa de la animalele infestate.

Cauza bolii este un tip de proteina anormala numita prion. Prionii sunt inofensivi in mod normal, dar daca sufera modificari, devin factori infectiosi. Ei descompun tesuturile din sistemul nervos central, ceea ce cauzeaza modificarile patologice specifice bolii.

Encefalopatia spongiforma este o boala degenerativa corticala, ceea ce se traduce clinic printr-un sindrom demential, asemanator cu cel descris in boala Alzheimer.

Etiologie

Cauza encefalopatiei spongiforme este de natura infectioasa si este determinata de prioni. Prionii reprezinta agenti infectiosi nonconventionali de natura proteica, care produc o categorie de boli numite boli prionice sau encefaloptii spongiforme transmisibile. Printre acestea se numara: encefalopatia spongiforma bovina (boala vacii nebune), scrapia la ovine si caprine, iar la om se intalnesc boala Creutzfeldt-Jakob, insomnia fatala familiala, boala Kuru, etc.

Numele de “prion” este obtinut din combinarea cuvintelor “protein ” si “infection” (in limba engleza). Proteina se deoebeste de ceilalti agenti infectiosi (virusuri, bacterii, fungi) prin faptul ca aceasta este lipsita de orice tip de acid nucleic (AND, ARN).

Prionul prezinta caracteristici structurale anormale si este rezistent la temperaturi extreme (poate supravietui peste 2 ani de zile mentinut la -70 grade Celsius) si la solventi puternici. Odata patruns intr-un organism sanatos, actioneaza ca o matrita pentru celelalte proteine, treacand si acestea intr-o stare anormala. Noile proteine formate, actioneaza si ele ca matrite pentru alte proteine si astfel se declanseaza o reactie in lant, care va acapara intreg sistemul nervos si se va solda intr-un final, cu decesul.

Simptomatologie

Incidenta este crescuta la persoanele de varsta mijlocie, insa au fost semnalate cazuri si la persoane de 20 de ani. Boala apare de obicei sporadic, insa s-au inregistrat si cazuri familiale (in care mai multi membrii ai familiei sunt afectati). Simptomele sunt de o gravitate extrema si intereseaza in principal sistemul muscular si psihicul pacientului. Evolutia clinica este rapida:

Debutul este brusc, fiind caracterizat de:

  • simptome de tip neurastenic (forma clinica de nevroza manifestata prin dureri de cap, insomnie, oboseala, stari depresive, etc.)
  • labilitate psihica
  • tulburari vizuale
  • ataxie (tulburari de coordonare musculara)
  • confuzie

 Perioada de stare este reprezentata de:

  • Tulburari psihice care atesta evolutia treptata a degradarii functiilor intelectuale si contureaza in ultima instanta tabloul clinic al unei demente
  • Paralizii cu topografie diferita (hemipareza, monopareza, etc.)
  • Spasme
  • Mioclonii (contractii musculare bruste, involuntare si dezordonate) localizate in membre si in zona capului; simptom predominant
  • Tremor de tip parkinsonian
  • Tulburari de ortostatism (pozitia verticala a corpului) si de mers

Perioada terminala constituie stadiul letal al bolii, care survine in cateva luni – pana la doi ani de la debut.

DIAGNOSTIC:

Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe:

  • datele obtinute prin anamneza (interogarea bolnavului de catre medic cu privire la boala de care sufera)
  • simptomatologie
  • interesarea predominanta a varstei a treia
  • aplatizarea traseului electric neuronal ce poate fi observat cu ajutorul electroencefalogramei (metoda de inregistrare a activitatii electrice corticale cu ajutorul unor electrozi plasati pe pielea scalpului)
  • observarea daunelor din interiorul creierului cu ajutorul metodelor imagistice (tomografie computerizata, rezonanta magnetica nucleara, etc.)
  • biopsia tesutului cerebral (prelevarea unei portiuni de tesut urmata de examinarea sa la microscop) - reprezinta metoda cea mai sigura de confirmare a diagnosticului
  • ireversibilitatea evolutiei clinice care se indreapta rapid spre un  deznodamant letal.

TRATAMENT:

Boala Creutzfeldt-Jakob nu dispune de nici un tratament, fiind astfel incurabila. Pacientului i se administreaza medicamente menite sa amelioreze simptomele, dar traseul evolutiv nu poate fi schimbat.

Bibliografie
• Emil Campeanu, Mircea Serban, Marius Abrudan – “Neurologie clinica”, vol. III, Editura Didactica Cluj-Napoca,1980 • N. Draganescu, N. Cajal – “Encefalite si encefalopatii virale cu evolutie lenta”, Editura Academiei Republicii Socialiste Romania, Bucuresti, 1974 • http://en.wikipedia.org

Comentarii

Sora mea, (de 46 ani) a fost depistata cu aceasta boala in decembrie 2011. Suntem distrusi moral ptr ca nu stim cum am putea sa o ajutam. A fost diagnosticata cu aceasta boala in Timisoara, in urma unor investigatii facute intr-un laborator din Germania. Este instare comatoasa de 3 luni. Are momente scurte de luciditate, dar fiind sub tranchilizante puternice in permanenta ptr a putea evita convulsiile pe care le face, nu stim care este evolutia bolii ei.Credeti ca ar fi bine daca am repeta anlizele ? Exista vre-o descoperire recenta in domeniul medical care sa-i fie  de folos ? Ce am putea sa mai facem ? Va multumesc mult !

Sora mea, (de 46 ani) a fost depistata cu aceasta boala in decembrie 2011. Suntem distrusi moral ptr ca nu stim cum am putea sa o ajutam. A fost diagnosticata cu aceasta boala in Timisoara, in urma unor investigatii facute intr-un laborator din Germania. Este instare comatoasa de 3 luni. Are momente scurte de luciditate, dar fiind sub tranchilizante puternice in permanenta ptr a putea evita convulsiile pe care le face, nu stim care este evolutia bolii ei.Credeti ca ar fi bine daca am repeta anlizele ? Exista vre-o descoperire recenta in domeniul medical care sa-i fie  de folos ? Ce am putea sa mai facem ? Va multumesc mult !

Sora mea, (de 46 ani) a fost depistata cu aceasta boala in decembrie 2011. Suntem distrusi moral ptr ca nu stim cum am putea sa o ajutam. A fost diagnosticata cu aceasta boala in Timisoara, in urma unor investigatii facute intr-un laborator din Germania. Este instare comatoasa de 3 luni. Are momente scurte de luciditate, dar fiind sub tranchilizante puternice in permanenta ptr a putea evita convulsiile pe care le face, nu stim care este evolutia bolii ei.Credeti ca ar fi bine daca am repeta anlizele ? Exista vre-o descoperire recenta in domeniul medical care sa-i fie  de folos ? Ce am putea sa mai facem ? Va multumesc mult !

Buna ziua! M-a interesat problema aceasta in ultima vreme...

Am citit, sunt articole interesante pe ScienceDaily si pe MedicalNewsToday, unde gasiti ca se poate trata -nu va dau sperante desarte- sau macar incerca. Nu stiu in ce mod si care sunt costurile. Banuiesc ca este experimental, la momentul actual.

Sunt cercetatori la Universitatea Linkoping, din Suedia care au facut descoperiri destul de interesante.

Si se mai poate trata cu anumite antidepresive, despre care s-a dovedit ca ar avea efect pe boala aceasta ciudata.

Va doresc din tot sufletul succes!

Buna ziua! M-a interesat problema aceasta in ultima vreme...

Am citit, sunt articole interesante pe ScienceDaily si pe MedicalNewsToday, unde gasiti ca se poate trata -nu va dau sperante desarte- sau macar incerca. Nu stiu in ce mod si care sunt costurile. Banuiesc ca este experimental, la momentul actual.

Sunt cercetatori la Universitatea Linkoping, din Suedia care au facut descoperiri destul de interesante.

Si se mai poate trata cu anumite antidepresive, despre care s-a dovedit ca ar avea efect pe boala aceasta ciudata.

Va doresc din tot sufletul succes!

Buna ziua! M-a interesat problema aceasta in ultima vreme...

Am citit, sunt articole interesante pe ScienceDaily si pe MedicalNewsToday, unde gasiti ca se poate trata -nu va dau sperante desarte- sau macar incerca. Nu stiu in ce mod si care sunt costurile. Banuiesc ca este experimental, la momentul actual.

Sunt cercetatori la Universitatea Linkoping, din Suedia care au facut descoperiri destul de interesante.

Si se mai poate trata cu anumite antidepresive, despre care s-a dovedit ca ar avea efect pe boala aceasta ciudata.

Va doresc din tot sufletul succes!