Termen cautat
Categorie

Coarctatia de aorta


Categorii de medicamente
Imagini

GENERALITATI:

Coarctatia de aorta reprezinta ingustarea portiunii descendente a aortei, ingustare care se localizeaza in mod tipic la insertia ductului arterial, imediat distal de artera subclaviculara stanga. Aceast defect conduce de cele mai multe ori la supraincarcarea presionala a ventriculului stang.

Date epidemiologice

Coarctatia aortei reprezinta 4-6 % dintre defectele cardiace congenitale si apare cu o prevalenta de 4 la 10000 de nasteri.  Apare mai frecvent la sexul masculin decat la cel feminin (59% versus 41%). Majoritatea cazurilor sunt sporadice.

Etiologia coarctatiei de aorta este in general congenitala. Mecanismul subiacent care sta la baza anomaliilor peretelui arterial este necunoscut. Un rol pentru defectele genetice si/sau injuriile intrauterine ar putea sa il joace fluxul sanguin inadecvat care altereaza dezvoltarea endoteliala si care rezulta in dezechilibre ale proprietatilor elastice si la ingustarea aortei. Defectul intrinsec de la nivelul peretelui aortic pare sa predispuna la disectie si ruptura la nivelul aortei ascendente sau in zona coarctatiei.

Factorii genetici

Predispozitia genetica este sugerata de raportarea unor cazuri de coarctatie care au aparut la membrii unei familii si de asocierea sa cu sindromul Turner.

Cazurile dobandite

Pe langa etiologia congenitala, ingustarea aortei poate sa fie o anomalie  dobandita datorita bolilor inflamatorii ale aortei, cum este arterita Takayasu sau, mai rar, ateroscleroza severa.

Coarctatia aortei nu cauzeaza probleme hemodinamice in utero. In timpul perioadei neonatale, cand gaura ovala incepe sa se inchida, apar manifestarile hemodinamice, care variaza de la o hipertensiune sistolica usoara la insuficienta cardiaca severa, in functie de severitatea coarctatiei si de prezenta altor leziuni asociate. Ca mecanisme compensatorii, pot sa apara hipertrofia (ingrosarea) peretelui ventricular si dezvoltarea circulatiei colaterale. Oricum, la nou-nascuti cu leziuni severe, poate sa apara insuficienta cardiaca deoarece nu este timp suficient pentru dezvoltarea hipertrofiei miocardice sau a vaselor colaterale.

Manifestarile clinice ale coarctatiei de aorta

Manifestarile clinice ale coarctatiei variza cu varsta.

La nou-nascuti: nou-nascutul poate sa ramana asimptomatic daca persista ductul arterial sau in cazul in care coarctatia nu este severa. La examinarea fizica, diagnosticul se poate pune daca se constata absenta sau intarzierea pulsului femural (comparativ cu pulsul brahial). Se poate ausculta si un suflu, care poate fi asociat cu alte defecte cardiace, cum ar fi ductul arterial, stenoza aortica sau defectul septal ventricular.  Nou-nascutul cu coarctatie severa poate sa aiba insuficienta cardiaca si/sau soc atunci cand se inchide ductul arterial. Acesti pacienti sunt palizi, iritabili, transpira excesiv si au o respiratie rapida, cu puls femural absent si, adesea, hepatomegalie.

La copiii mai mari: diagnosticul se face de obicei mai tarziu deoarece trasaturile clinice sunt subtile si majoritatea pacientilor nu au simptome. Unii pacienti pot descrie existenta unor dureri in piept, extremitati reci si claudicatie la efortul fizic. De cele mai multe ori, aceste simptome sunt relatate dupa ce se pune diagnosticul de coarctatie de aorta. Masurarea cu atentie a presiunii sanguine si palparea pulsurilor la cele patru extremitati sugereaza diagnosticul clinic, prin diferenta de presiune intre extremitatile superioare si cele inferioare, sau prin intarzierea pulsului la extremitatile inferioare.

La adulti: prezentarea clasica este cu hipertensiune. In ciuda variabilitatii presiunii sanguine la nivelul extremitatilor superioare si inferioare, fluxul sanguin regional este mentinut in general in limite normale prin autoreglare, cu vasoconstrictie in teritoriile hipertensive  si prin vasodilatatie in teritoriile hipotensive. Majoritatea pacientilor nu au simptome, cu exceptia cazurilor de hipertensiune severa, care poate sa se manifeste prin cefalee, epistaxis, insuficienta cardiaca sau disectie de aorta. In plus, claudicatia de la nivelul membrelor inferioare poate sa apara datorita reducerii fluxului sanguin, in special in caz de efort fizic.

Investigatii

La majoritatea pacientilor , investigatiile initiale includ efectuarea unui EKG (electrocardiograma) si a unei radiografii pulmonare. Oricum, diagnosticul este confirmat in general prin realizarea unei ecografii cardiace sau a unui RMN.

DIAGNOSTIC:

Diagnosticul prenatal

Diagnosticul prenatal este dificil si reprezinta o provocare detectarea coarctatiei prin ecografii prenatale, deoarece doar 10% din fluxul sanguin fetal trece pe la nivelul defectului cardiac. Insa, daca se pune diagnosticul, acesta se poate face chiar din saptamanile 16-18 de gestatie.  Prezenta unui segment lung de coarctatie sau alte trasaturi ( ventricul stang mic, inel mitral mic, sau ventricul drept dilatat) pot sa imbunatateasca detectia.

Diagnosticul postnatal

Diagnosticul clinic al coarctatiei de aorta se bazeaza pe trasaturile caracteristice ale hipertensiunii sistolice de la nivelul extremitatilor superioare, pulsurile femurale diminuate sau intarziate  si tensiune mica sau nedecelabila la nivelul extremitatilor inferioare. Diagnosticul este confirmat prin metode neinvazive de imagistica, in special ecografia cardiaca.

  • Ecografia cardiaca: poate stabili diagnosticul si severitatea coartctatiei de aorta, inclusiv la nou-nascutii cu duct arterial patent. Ecografia poate detecta si alte defecte asociate.
  • Rezonanta magnetica nucleara (RMN) / Tomografia computerizata (CT)

RMN- ul sau angiografia-CT pot defini cu precizie localizarea si severitatea coarctatiei aortei, la fel si vasele colaterale. Daca RMN-ul este contraindicat, se poate utiliza CT-ul pentru a diagnostica coarctatia. RMN-ul este preferat, deoarece tomografia computerizata se asociaza cu un grad inalt de iradiere.

  • Cateterizarea cardiaca

La copii, cateterizarea cardiaca  pentru o coarctatie izolata a aortei reprezinta in general o interventie terapeutica.  Cateterizarea poate sa fie necesara si cand coarctatia se asociaza cu defecte cardiace complexe.

La adulti, cateterizarea cardiaca este indicata cand se suspecteaza o boala coronariana asociata si se planifica interventia chirurgicala sau daca este necesara o interventia prin cateterizare.

Diagnosticul diferential al coarctatiei de aorta

Variaza in functie de prezentarea clinica:

  • La nou-nascuti, cu insuficienta cardiaca, diagnosticul diferential al coarctatiei severe  se face cu alte boli cardiace care pot duce la obstructia fluxului sanguin cardiac stang sau la insuficienta cardiaca ( stenoza valvulara aortica severa), sepsisul , miocardita si hipoxia perinatala. Ecografia cardiaca distinge intre aceste afectiuni si coarctatie.
  • La pacientii cu pulsuri si tensiuni arteriale inegale, diagnosticul diferential se face cu bolile arteriale periferice obstructive (datorate aterosclerozei sau trombozei arteriale dupa cateterizare anterioara), ligatura chirurgicala anterioara, disectie de aorta si anevrism si stenoza aortica supravalvulara. Ecocardiografia destinge, de asemenea, coarctatia aortei de aceste afectiuni.

TRATAMENT:

Tratamentul coarctatiei de aorta

Alegerea metodei terapeutice pentru coarctatia de aorta depinde de varsta pacientului, de prezentarea clinica si de severitatea leziunilor.

La copiii cu coarctatie severa, aflati la risc de dezvoltare a insuficientei cardiace si deces, este esentiala mentinerea deschiderii ductului arterial pana la repararea chirurgicala. In plus, este necesar tratament imediat pentru a stabiliza pacientii cu insuficienta cardiaca.

Terapia medicamentoasa consta in:

  • Administrarea  intravenoasa continua de prostaglandina E1 (cunoscuta si sub numele de alprostadil), pentru a mentine ductul arterial deschis.
  • Administrarea de dopamina si/sau dobutamina pentru a imbunatati contractilitatea la cei cu insuficienta cardiaca.
  • Tratament suportiv, pentru a corecta acidoza metabolica, hipoglicemia, insuficienta respiratorie si anemia care pot contribui la sau pot fi consecinta insuficientei cardiace.

O data ce pacientul a fost stabilizat, se poate realiza repararea chirurgicala. Utilizarea progstaglandinei E1 (alprostadil) a scazut semnificativ mortalitatea la nou-nascuti cu coarctatie aortica critica.

Tipurile de proceduri

Optiunile de tratament existente pentru corectarea unei coarctatii de aorta discrete includ interventiile chirurgicale si pe cele percutanate (angioplastia cu balon si/sau plasarea unui stent).

  • Angioplastia cu balon: este o alternativa noninvaziva a interventiei chirurgicale, pentru copiii mai mari (de peste 4 luni) si pentru copiii cu coarctatie discreta. Ramane metoda preferata si in caz de recoarctatie, pentru rezolvarea acesteia. Insa, plasarea de stent a inlocuit angioplastia cu balon , la copiii mai mari si la adultii cu coarctatie nativa.
  • Plasarea de stent: atat la copii, cat si la adulti, plasarea unui stent dupa angioplastie reduce complicatiile asociate cu angioplastia sau cu chirurgia. La copii, stentul trebuie sa fie dilatat pe masura ce copilul creste.

Efectele pe termen lung

Complicatiile pe termen lung ale repararii coarctatiei sunt: recoarctatia, anevrismul aortic si hipertensiunea sistemica.

  • Recoarctatia se refera la restenozarea care apare dupa o dilatare realizata cu succes sau dupa reparatia chirurgicala. Restenozarea este sugerata de reaparitia hipertensiunii si de cefalee. La pacientii fara simptome, diagnosticul se pune pe baza investigatiilor imagistice. Rata recoarctatiei este de aproximativ 5-14% dupa interventia chirurgicala. Apare mai frecvent la copii, datorita cresterii inadecvate a peretelui aortic la locul reparatiei, intrucat interventia a fost realizata inainte ca aorta sa atinga marimea de la adult. Si in cazul angioplastiei cu balon, copii au un risc mai mare de recoarctatie comparativ cu adultii.
  • Anevrismul de aorta apare cel mai frecvent la locul defectului initial si este tratat de obicei chirurgical.

Monitorizarea pacientilor

Toti pacientii cu coarctatie de aorta  (reparata sau nu) trebuie sa fie monitorizati de catre medicul cardiolog si prin metode imagistice. Intrucat coarctatia aortei se asociaza cu un risc crescut de anevrisme intracraniene, pentru a evalua vasele intracerebrale toti pacientii cu coarctatie ar trebui sa efectueze un examen RMN cerebral sau CT cerebral.

Pacientii care au suferit o interventie chirurgicala sau percutanata pentru coarctatia de aorta ar trebui sa fie urmariti anual.

Comentarii

Suntem norocosii parinti ai unui copil nascut cu coarctatie de aorta. Pentru mai multe detalii despre operatie puteti citi http://tudorvladu.blogspot.ro/2014/04/operatie-coarctatie-de-aorta.html