Termen cautat
Categorie

Defect septal ventricular


GENERALITATI:

Definiţie

Defectul septal ventricular reprezinta un defect de structura, o discontinuitate la nivelul septului ventricular, unica sau multipla, de marime şi forma variabila, care permite o comunicare libera între cei doi ventriculi; este cea mai frecventa malformaţie cardiaca congenitala.

Anatomie

DSV pot fi unice sau multiple fiind clasificate în funcţie de localizarea lor în septul ventricular în: perimembranos, perimembranos de intrare, perimembranos cu extindere în exterior, intermuscular, trabecular şi subarterial.

Fiziopatologie

Mărimea defectului şi rezistenţa vasculară pulmonară determină hemodinamica afecţiunii; cu cât defectul este mai mare şi rezistenţele vasculare pulmonare mai scăzute, cu atât şuntul stâng-drept este mai mare şi diminuă proporţional cu creşterea rezistenţelor vasculare pulmonare. Imediat după naştere şuntul este mic chiar în prezenţa unui defect moderat sau larg, iar cu scăderea rezistenţelor vasculare pulmonare şuntul creşte.Volumul şuntului este determinat de mărimea defectului şi de diferenţa de presiune sistolică între cei doi ventriculi. În cazul defectelor largi se dezvoltă în timp boala vasculară  pulmonară obstructivă, cu ameliorarea pasageră a simptomatologiei prin reducerea supraîncărcării de volum. Leziunile vasculare pulmonare ireversibile devin factorul determinant al evoluţiei bolii, închiderea defectului în această etapă evolutivă este contraindicată, fiind fatală.

DIAGNOSTIC:

Diagnosticul pozitiv se pune pe baza datelor clinice si a examenelor paraclinice.

Examen clinic

Tablou clinic

Sugarii cu defecte septale ventriculare mici (estimativ reprezintă aproximativ 75% din totalul bolnavilor cu defect septal ventricular) sunt asimptomatici. Suflul este rar  perceput la naştere datorită hipertensiunii pulmonare, normală la această vârstă; cu regresia ei devine audibil după câteva zile, fiind depistat la un examen de rutină. Pacienţii cu defect septal ventricular restrictiv sunt asimptomatici.

În defectele septale ventriculare de dimensiuni medii, pacienţii de obicei sunt asimptomatici, foarte rar prezintă insuficienţă cardiacă congestivă şi/sau infecţii recurente ale căilor aeriene superioare. Tabloul clinic al defectelor septale ventriculare de dimensiuni mari este dominat de insuficienţa cardiacă congestivă după vârsta de 2-3 luni, retard în dezvoltarea taturo- ponderală, pneumonii repetate. În cazul unui şunt semnificativ semnele insuficienţei cardiace congestive sunt evidente la vârsta de 2-3 luni: tahipnee, dispnee, dificultăţi de alimentare, deficit ponderal. Adesea o infecţie respiratorie precipită spitalizarea şi depistarea afecţiunii.

Tabloul stetacustic este influenţat de mărimea defectului şi amplitudinea şuntului. În defectele mici sau moderate, cu gradient de presiune semnificativ prin defect, secundar acestuia, rezultă un suflu pansistolic dur (gradul 5/6) însoţit de freamăt cu maximă intensitate în spaţiul 3-4 intercostal, parasternal stâng; debutul precoce al suflului diminuă intensitatea zgomotului 1, iar zgomotul 2 este normal. În defectele septale ventriculare largi, nerestrictive, cu zomote precordiale hiperdinamice, absenţa gradientului de presiune prin defect diminuă intensitatea suflului sistolic, suflu este neînsoţit de freamăt de asemnea se percepe un suflu diastolic secundar stenozei mitrale relative, prin fluxul crescut transmitral şi zgomotul 2 este accentuat.

Examene paraclinice

  • Electrocardiografie

În defectele septale ventriculare mici (restrictive): electrocardiograma este normală; în defectul septal ventricular mediu: hipertrofie ventriculară stângă, cu semne de supraîncărcare de volum şi dilatarea atriului stâng; în defectul septal ventricular larg: hipertrofie biventriculară şi atrială dreaptă. În sindromul Eisenmenger predomină hipertrofia ventriculară dreaptă

  •  Radiografie toracică

Supraîncărcarea de volum secundară şuntului stâng-drept produce dilatarea compartimentelor cardiace. În evaluarea şuntului este importantă atât evaluarea cardiomegaliei -prin calcularea indicelui cardiotoracic, cât şi a vascularizaţiei pulmonare.

  •  Ecocardiografia

Ecocardiografia bidimensională completată cu examinarea Doppler are rol diagnostic în toate cazurile, identificând detaliile morfologice şi leziunile asociate, fiind utilă în evaluarea şuntului, oferind informaţii despre presiunea pulmonară şi cea din ventriculul drept, precum şi diferenţa presională între cei doi ventriculi. Dimensiunile atriului stâng şi ale ventriculului stâng sunt date importante în evaluarea magnitudinii şuntului. În cazurile necomplicate decizia terapiei chirurgicale se poate baza exclusiv pe această metodă de diagnostic.

  •  Rezonanţa magnetică (RMN) oferă imagini anatomice relevante, de mare acurateţe, dar rar se recurge la aceste investigaţii.

Cateterismul cardiac în scop diagnostic adesea nu este necesar, ecocardiografia oferind date diagnostice complexe. În cazul pacienţilor cu defect septal ventricular de dimensiuni mari este util în stabilirea gradului hipertensiunii arteriale pulmonare şi în cuantificarea rezistenţei vasculare pulmonare.

Diagnostic diferential

  •  Stenoza aortica, subaortică
  •  Stenoza pulmonara, infundibulară
  • Defect septal interventricular muscular

TRATAMENT:

Defectele septale ventriculare mici sunt bine tolerate, pacienţii sunt asimptomatici, iar prognosticul este bun. Nu necesită tratament medicamentos sau chirurgical. Profilaxia endocarditei bacteriene este obligatorie. În cazul bolnavilor cu defect septal ventricular moderat sau larg care dezvoltă simptomatologia insuficienţei cardiace congestive se indică instituirea tratamentului medicamentos: depletiv cu Furosemid doza 1-3mg/kg/zi în 2-3 prize, asocierea Spironolactonei este utilă în prevenirea hipopotasemiei, doza 2-3mg/kg/zi.

Reducerea postsarcinii cu inhibitori ai enzimei de conversie: Enalapril doza 0,1mg/kg/24 ore în două prize cu creşterea gradată la 0,5mg/kg/zi sau Captopril doza 0,5-1-2mg/kg/zi.Defectele septale ventriculare membranoase (15 %) au tendinţa de a se micşora şi chiar închide spontan prin implicarea ţesutului cuspei septale tricuspidiene, realizând un anevrism care acoperă defectul. Defectele septale ventriculare musculare se micşorează şi se pot închide spontan, într-un procent de aproximativ 50%, în special cele mici şi multiple, dar chiar şi cele largi aflate în  proximitatea bandei moderatoare, prin hipertrofia benzilor musculare.Defectele septale ventriculare de intrare, cu malaliniere tipică şi cele subpulmonare sunt largi şi nu au tendinţa de a se micşora.În cazul prezenţei semnelor de hipertensiune pulmonară la sugarii peste vârsta de 6 luni se recomandă terapie chirurgicală de urgenţă. Practic toţi copii cu defecte septale ventriculare cu semne de boală vasculară pulmonară au indicaţie de închidere chirurgicală în primul an de viaţă.

 Indicaţii ale corecţiei chirurgicale:

In cazul defectului septal ventricular mic, restrictiv, în absenţa insuficienţei aortice nu are indicaţie de corecţie chirurgicală; este foarte importantă profilaxia endocarditei
In cazul defectului septal ventricular de dimensiuni medii: corecţie chirurgicală recomandată după vârsta de 1-2 ani;

In cazul defectului septal ventricular larg: corecţie chirurgicală până la vârsta de 6 luni;

In cazul defectului septal ventricular cu insuficienţă aortică: indiferent de mărimea defectului septal ventricular, corecţia chirurgicală (închiderea defectului şi/sau valvuloplastie aortică) la debutul (sau la agravarea) insuficienţei aortice.

Tratamentul paleativ- (banding de arteră pulmonară) se indică în următoarele cazuri:

  • defecte septale ventriculare musculare, multiple sub vârsta de 6 luni, mai ales când necesită ventriculotomie stângă;
  • defect septal ventricular asociat cu coarctaţie de aortă sau arc aortic întrerupt;
  • defect septal ventricular asociat cu alte anomalii congenitale noncardiace (omfalocel, atrezie esofagiană, hernie diafragmatică);

infecţii respiratorii acute, necontrolabile datorită insuficienţei cardiace severe, care fac imposibil bypass-ul cardiopulmonar Închiderea intervenţională a defectelor septale ventriculare este o procedură relativ recentă.Profilaxia endocarditei indicată în toate cazurile.

Evolutie si prognostic

Complicații potențiale ale corectiei chirurgicale a defectului septal ventricular (DSV) includ infecție, hemoragie postoperatorie care necesită reinterventie chirurgicala de urgenta, afectare valvulară (tricuspidă, pulmonara sau aortică), hipertensiune pulmonară cu debitul cardiac slab, bloc cardiac AV, DSV rezidual cu șunt de la stânga la dreapta cu risc crescut de deces postoperator.
Bloc cardiac AV permanent care apare la 1% sau mai puțin din copii supusi interventiei de reconstructie a DSV . Blocurile AV tranzitorii sunt tratate cu stimularea cardiacă temporară. Când conducere AV nu e reversibila (în <1% din pacienții din cele mai bune centre), este nevoie de un stimulator cardiac permanent.

Rezultatele pe termen lung ale reconstructiei defectului septal ventricular (DSV) sunt favorabile. În absența unei boli vasculare pulmonare, copiii care suferă reparații DSV în primii 1-2 ani de viata sunt considerate vindecati și demonstreaza dezvoltare fizică adecvata (creștere și creșterea în greutate), precum și funcție ventriculară normală, pe termen lung. Cei mai multi supravietuitori pe termen lung, sunt asimptomatici și duce o viata normala.

Vasoactive inotrop score(VIS) dupa o interventie chirurgicala poate fi util ca un predictor de rezultate. Un studiu prospectiv de 70 de copii care au suferit interventii chirurgicale cardiotoracice a constatat că un scor VIS crescut este asociat cu o nevoie mai mare de ventilație, precum și recuperare in sectia de terapie intensiva si prelungirea totala a timpului de spitalizare.

Toleranța la efort poate fi diminuat. Dacă insuficiență cardiacă congestivă și cardiomegalie sunt bine stabilite și reparații a fost realizată târziu în viață, simptome postoperatorii, inclusiv intoleranta exercițiu, sunt mai frecvente. Moartea prematura târziu este rara (<2,5%) la pacienții cu rezistență vasculară pulmonară preoperatorii scăzut. Pacienții cu boală vasculară pulmonară preoperatorii poate dezvolta hipertensiune pulmonară severă, pune viața în pericol.

Bibliografie
1. Baghiu Maria Despina, Horvath Adriennne. Hematologie, oncologie şi endocrinologie pediatrică Note de curs pentru medici rezidenţi. Litografia UMF Târgu Mureş, 2007 2. Lanzkowsky P.Manual of Pediatric Hematology and Oncology, 4th edition. Elsevier, 2005 3. Muntean I şi colab.Vademecum de pediatrie. Ed.Medicală Bucureşti, 2007 4. http://emedicine.medscape.com/article/903271-overview#a30

Comentarii

Buna ziua! Am urmatorul diagnostic: DSV infudibular tip outlet restrictiv de aprox. 3,9 mm (shunt de aprox 34% din DCP), Foramen ovale persistent, suflu sistolic gr III/VI, insuficienta pulmonara gr. I/II functionala, insuficienta tricuspida gr. II, prolaps de valva mitrala anterioara cu insuficienta mitrala de gr.I, anevrism de sept interatrial. Prezint intoleranta la efort mare, respectiv o usoara cianoza si in ultimii doi ani rareori palpitatii insotite de o senzatie de teama, uneori dureri persistente dar moderate ca si intensitate de cord . Anul trecut am avut o durere puternica ca o sagetare in zona ventriculului drept care a tinut aproape 1 h, imi era imposibil sa respir pt ca atunci o simteam mai acuta, in momentul in care imi tineam respiratia nu era asa puternica. Doresc sa va intreb daca aceste stari sunt normale in diagnosticul meu? De asemenea doresc sa stiu daca este contraindicata sarcina? Si daca imposibilitatea de a lua in greutate poate fi din cauza DSV? Multumesc!

buna, am un baietel de 6 ani si mi s-a spus ca trebuie neaparat operat de defect septal ventricular , as dori si eu sa stiu costul acestei operatii, multumesc

Buna ziua. Am 26 de ani si am descoperit acum un an ca m-am nascut cu defect septal ventricular. In ultimul timp am inceput sa simt o durere in piept cand imi creste tensiunea, care radiaza catre bratul stang. Am fost la 2 cardiologi in ultimul an si unul mi-a spus ca nu e nevoie de niciun fel de interventie pt a corecta acest DSV atata timp cat gaurica nu se mareste, dar ultimul medic la care am fost mi-a sugerat sa apelez la un chirurg cat mai curand pentru a rezolva aceasta problema. Mentionez ca ambele ecocardiografii facute la un an distanta au fost bune (ultima chiar mai buna decat prima), toate valorile au fost in limite normale, dar ambii doctori mi-au descoperit o insuficienta pulmonara de gradul 1. La primul consult mi s-a spus ca DSV este de aproximativ 2mm in diametru si intrebarea mea este daca intr-adevar e nevoie de operatie de corectare a acestui DSV sau exista posibilitatea sa ramana la aceleasi dimensiuni (cum s-a intamplat in ultimii 26 de ani). 

Buna ziua! Pe langa posibilitatea interventiei chirurgicale,pentru inchiderea mai exista metoda interventionala de inchidere cu umbreluta a defectului printr-o interventie simpla,fara deschiderea toracelui.Pentru a stii mai exact daca in cazul dvs se poate efectua aceasta interventie trebuie sa fiti consultata de un medic cardiolog specializat in cardiopatii congenitale.Exista aceasta posibilitate in Bucuresti din februarie 2012 la spitalul Delta unde vine sa consulte si sa efectueze interventiile un medic supraspecializat in aceasta patologie, Dr. Avraham Lorber din Israel,medic cu renume international gratie multitudinii si complexitatii de proceduri realizate.Daca aveti posibilitatea, puteti veni pe data de 10 martie la un consult si sa dicutati problema copilului dvs.Pt programari puteti suna la acest nr. 0733248620.

Buna.cu siguranta vor aparea probleme cu inaintarea in varsta.eu te sfatuiesc sa ti fa ti urgent un consult la un medic cardiolog interventionist.varsta nu este o problema,se pot face interventii de acest gen persoanelor cu varsta cuprinsa intre 2-60 de ani.Am vazut pe un site ceva legat de malformatii cardiace la spitalul Delta.poti sa suni sa cer cateva informatii. http://www.medicina-interventionala.ro/ cardiologie-interventionala/malformatiicongenitale.html

Astept un rasp de la tine

Buna ziua. M-am nascut cu acest defect, dar toti doctorii la care am mers au spus ca se va inchide singur pana la varsta de 18 ani. Am implinit deja 19 si am fost de curand la un alt medic, care mi-a zis ca defectul se vede f. bine si ca ar trebui operatie, pentru ca este in muschi. Pe langa faptul ca se vede bine, am si simptomele caracteristici (nu iau in greutate, transpir, obosesc f repede), asa ca ma voi opera anul acesta. As vrea sa stiu daca 19 ani nu e un pic cam tarziu, deoarece am citit pe net ca varsta optima e cea prescoalara si ca mai tarziu de aceasta pot aparea probleme.

Multumesc anticipat!

Defectul septal ventricular este compatibil cu viata; majoritatea pacientilor cu defect septal ventricular nu au simptome la nastere. Simptomele defectului septal ventricular depind de marimea defectului, de sensul si marimea suntului. Defectele septale ventriculare se pot inchide de la sine (spontan), insa in unele cazuri este necesara interventia chirurgicala. Multa sanatate!

Buna ziua,

 

Indicatia chirurgicala este in functie de mai multi factori: varsta, dimensiunea defectului, localizare, directia si magnitudinea shuntului, rezistentele vasculare pulmonare. Mereu se cantareste riscul operator cu beneficiul postchirurgical.

In cazul DSV-urilor mici exista posibilitatea amplasarii unui device la nivelul defectului prin abord percutan (nechirurgical).

Ar fi bine sa luati legatura cu un medic chirurg cardio-vascular pentru solutionarea acestei probleme.

 

Multa sanatate!

Alina D.


Sunt insarcinata in 20 de saptamani si am facut o  ecografie 4d acum 2 zile. Am aflat ca copilul are acest defect si am fost trimisa spre alt specialist. Din pacate momentan imi este imposibil sa merg datorita situatiei financiare, dar as dori daca poate sa imi spuna cineva daca este vreo sansa ca acest copil sa traiasca dupa nastere si daca aceasta malformatie poate fii corectata. Multumesc frumos!

Pagini