Termen cautat
Categorie

Feocromocitom


GENERALITATI:

Ce este feocromocitomul?

Feocromocitomul este o tumora, secretanta de catecolamine (adrenalina, noradrenalina, dopamina), localizata de obicei la nivelul glandei suprarenale (medulosuprarenala). Feocromocitomul format la nivelul galnedei suprerenal, determina o supraproductie de hormoni, ce duc la cresterea tensiunii arteriale si a frecventei cardiace. Feocromocitomul apare in mod egal la ambele sexe, majoritar sunt unilaterale si benigne.

 Aproximativ 90% din cazurile de feocromocitom apar la nivelul medulosuprarenalei, restul de 10% putand avea si alte localizari (la nivelul lantului paraganglionar simpatic, a ganglionilor retroperitoneali situati pe traiectul aortei). Glandele suprarenale se gasesc la nivelul polului superior al rinichilor. Glanda suprarenala are 2 portiuni medulosuprarernal si corticosuprarenala. Medulusuprarenala produce un grup de hormoni denumiti catecolamine, reprezentati prin adrenalina (epinefrina), noradrenalina (norepinefrina), si dopamina. Printre efectele acestor hormoni se numara vasoconstrictia, cu cresterea secundara a tensiunii arteriale, cresterea frecventei cardiace, inhibitia tractului gastro-intestinal, efecte similare cu stimularea sistemului nervos simpatic. Secretia in exces a acestor hormoni determina hipertensiune arteriala secundara.

Feocromocitomul  respecta regula celor 10:

  • 10% din cazurile de feocromocitom apar bilateral (la nivelul ambelor glande suprarenale), majoritatea cazurilor de feocromocitom fiind unilaterale;
  • 10% din cazurile de feocromocitom apar la copii, restul (90%) din cazuri apar la adulti;
  • 10% din cazurile de feocromocitom sunt maligne (pot invada tesuturile vecine si pot metastaza la distanta), 90% sunt benigne;
  • 10% din cazurile de feocromocitom apartin sindromului neoplaziei endocrine multiple familiale (MEN), carea se caracterizeaza prin existenta simultana a mai multor tumori endocrine;
  • 10% au incidenta familiala (se ragaseste la membrii din cadrul aceleiasi familii);
  • 10% din feocromocitoame nu au localizare la nivelul suprarenalei (feocromocitom extraadrenal). Se pot regasi la nivelul ganglionilor retroperitoneali situati pe traiectul aortei, aparatului genito-urinar, sacului pericardic;
  • 10% din toate cazurile de feocromocitom sunt recurente (feocromocitomul poate reaparea in decurs de 5- 10 ani de la diagnosticul initial).

Care sunt factorii de risc?

Mecanismul exact al aparitiei feocromocitomului nu este pe deplin elucidat. Printre factorii de risc se numara:

  1. Ereditatea - doar 10% din cazurile de feocromocitom se regaseste la membrii aceleiasi familii. Feocromocitomul poate aprea izolat sau se poate asocia cu existenta altor tumori endocrine, ca in cazul sindromului neoplaziei endocrine multiple familiale (MEN). Tumorile din cadrul sindromului neoplaziei endocrine multiple, apar de obicei la nvelul ambelor galende suprarenale.
  2. Manganul – o dieta ce include cantitati excesive de mangan pot favoriza aparitia feocromocitomului. Alimentele cu un continut bogate in mangan sunt anansul, afinele, bananele, nucile, legumele verzi, cerealele integrale, ghimbirul si ouale.

Care sunt manifestarile clinice ale feocromocitomului?

Triada clasica ce caracterizeaza feocromocitomul include cefalee ( durere de cap), transpiratii, palpitatii (batai rapide ale inimii).

  1. Hipertensiunea arteriala – manifestarea clinica cea mai comuna. In majoritatea cazurilor (60%) hipertensiunea arteriala este sustinuta, dar poate surveni si in paroxisme (crize) hipertensive.
  2. Criza hipertensiva poate avea ca factori favorizanti mictiunea (in cazul in care tumora se afla la nivelul vezicii urinare), anestezia, traumele emotionale, palparea tumorii, modificarile posturale, consumul de excitanti precum cafeaua, nicotina. Hipertensiunea din feocromocitom, poate fi refractara la antihipertensivele obisnuite.
  3. Paroxisme – sunt crize ce apar la peste jumatte din pacienti. Ca simptomatologie, in timpul crizei intalnim cefalee, transpiratii profuze, rash ( eritem) cutanat, palpitatii, senzatie iminenta a unui lesin, dureri abdominale asocite cu greata, varsaturi. Atacul are debut brusc si dureaza intre cateva minute si cateva ore.
  4. Hipotensiunea arteriala - secundara scaderii volumului plasmatic si diminuari reflexelor simpatice
  5. Manifestari cardiace - tahicardia (cresterea frecventei cardiace), bradicardia (scaderea frecventei cardiace), aritmii (tulburari de ritm). De asemenea datorita cresterii consumului de oxigen de la nivel miocardic poate aparea angina sau chiar infarctul miocardic.
  6. Tahipneea (frecventa respiratorie crescuta), dispneea (respiratie grea, senzatie de “sete de aer”)
  7. Febra
  8. Constipatia
  9. Tulburari de vedere
  10. Paresteziile (senzatie de amorteala sau furnicaturi ce apare sponten la nivelul membrelor superioare, inferioare)
  11. Scadere in greutate – apare la persoanele varstnice
  12. Anxietate

Care sunt complicatiile feocromocitomului?

  1. Hipertensiunea arteriala – apare secundar excesului de catecolamine. Crizele hipertensive apar la peste jumatate din pacienti. Netratata corect, poate fi fatala
  2. Retinopatia – secundara hipertensiunii
  3. Cardiomiopatia catecolaminica – secundara expunerii indelungate la catecolamine
  4. Insuficienta cardiaca – apare cand inima nu mai pompeaza suficient sange pentru a asigura neceesarul de oxigen organelor
  5. Infarctul miocardic acut – datorita cresterii necesarului de oxigen la nivel miocardic
  6. Accidentul vascular cerebral – secundar hipertensiunii ateriale netratate
  7. Insuficienta renala mioglobinurica – secundara vasoconstrictiei extreme cu ischemie musculara
  8. Intoleranta la carbohidrati – secundara supresiei insulinei si productiei hepatice de glucoza, Se remite dupa indepartare tumorii.

DIAGNOSTIC:

Care este diagnosticul feocromocitomului?

Valori ale tensiunii arteriale crescute brusc, inexplicabil ar trebui sa ridice suspiciunea unui feocomocitom. Examenul obiectiv se completeaza intotdeauna cu teste paraclinice. Un prim pas este reprezentat de dozarea catecolaminelor serice sau urinare.

Testele urinare – dozarea catecolaminelor din urina pe 24 de ore. Produsii urinari ai epinefrinei si norepinefrinei sunt acidul vanililmandelic (VMA) si acidul homovanililmandelic (HVA). Persoanele normale au cantitati minime din aceste substante in urina. In feocromocitom, excretia urinara a acestor produsi este de trei ori mai mare. Testele urinare se fac de prima intentie in cazul suspectarii unui feocromocitom. Alte conditii in care excretia urinara a VMA si HVA este crescuta sunt: deshidratarea, coma, stresul extrem, sindromul de apnee in somn.

Testele de sange – dozarea catecolaminelor in sange.  Se dozeaza metanefrina libera, deoarece metanefrina se secreta continuu in sange, spre deosebire de epinefrina si norepinefrina care se secreta intermitent. Determinarile plasmatice se fac dupa testele urinare. Daca manifestarile clinice indica feocromocitomul, iar testele urinare nu sunt conlucdente, se recomanda testele sanguine. Nu se fac de prima intentie, pentru ca descarcarea catecolaminelor in sange este influentata de agentii farmacologici (propranololul, clonidina, blocanti ai receptorilor alfa si beta-adrenergici), tulburari fiziologice, etc. Testele obisnuite de sange pot indica o cresterea hemoglobinei si hematocritului, precum si hiperglicemie secundara intolerantei la carbohidrati.

Testul de provocare cu fentolamina – se bazeaza pe scaderea tensiunii arteriale cu cel putin 25-35 mmHg dupa administrarea a 5mg de fentolamina intravenos. Necesita confirmare biochimica. Nu se recomanda persoanelor normotensive. In general se recomanda evitare testor de provocare.

Dupa confirmare diagnosticului de feocromocitom, se realizeaza teste cu scopul localizarii tumorii. Desi in 90% din cazuri, tumora se localizeaza la nivelul glandei suprarenale, nu trebuie sa uitam de cei 10% din cazuri, cand tumora poate avea alte localizari (abdomen, vezica urinara, sac pericardic).

Testele utilizate pentru localizare tumorii includ:

Tomografia computerizata (CT) toraco-abdominala – se face cu substanta de contrast. Utilizeaza radiatii. Ofera imagini detaliate a structurilor si organelor de la nivelul toracelui si abdomenului. Ne ofera informatii exacte privind localizare si dimensiunea tumorii. In caz de insuficienta renala, nu se utilizeaza substanta de contrast.

Rezonanta megnetica nucleara (RMN) – se poate face cu sau fara substanta de contrast. Ofera informatii similare privind dimensiunea si localizarea tumorii cu tomografia computerizata. Utilizeaza un camp electromagnetic si pulsuri de radiofrecventa cu scopul vizualizarii organelor si tesuturilor. Este contraindicata persoanelor cu claustorfobie, cu proteze metalice, pace-maker implantabil.

Scintigrafie cu 123I-MIBG (meta-iod-benzilguanidina) - 90% dintre feocromocitoame capteaza aceasta substanta. 123I-MIBG este o alternativa la testele imagistice, insa cu sensibilitate mai mica. Acest test utilizeaza cantitati mici din substante radiactive ce emit raze gamma. Aceste substante sunt introduse prin injectare in corpul pacientului. Ele sunt captate apoi la nivelul tesutului adrenalian. Daca masa este suficient de mare, aceasta va fi vizibila.

Medicul va stabili apoi daca tumora este benigna sau maligna. In acest scop se utilizeaza biopsia. Biopsia consta in prelevarea unui fragment de tesut de la nivelul tumorii, cu efectuarea unui examen histopatologic. Aceasta procedura se efectueaza sub anestezie. Examenul histopatologic al testului este singurul care poate diagnostica tipul tumorii.

TRATAMENT:

Tratamentul chirugical

Tratamentul de electie al feocromocitomului este extirparea chirurgicala a tumorii. Majoritatea feocromcitoamelor pot fi extirpate laparoscopic. Tipul interventiei va fi ales in functie de localizarea si dimensiunea tumorii. Extirparea tumorii nu se efectueaza pana ce nu s-a obtinut controlul hipertensiunii. Fentolamina se utilizeaza in timpul interventiei pentru a controla crizele hipertensive. In cazul apritiei tahiaritmiilor intraoperator se va utiliza propranololul. Este de evitat utilizarea atropinei intraoperator. In timpul interventiei se monitorieaza continuu tensiunea arteriala, frecventa cardiaca, presiunea venoasa centrala, elctrocardiograma. In general, dupa extirparea tumorii, semnele si simptomele dispar. In cazul adrenalectomiei bilaterale, inaintea si in timpul interevntiei se administreaza hidrocortizon pentru a evita aparitia unei insuficiente glucocorticoidice. Post-operator se va continua cu produsi farmacologici ce inlocuiesc hormonii produsi de suprarenala.

Tratamentul medicamentos

Agentii farmacologici  utilizati pentru controlul hipertensiunii arteriale secundare feocromocitomului sunt:

Alfa-blocantele – agenti farmacologici care actioneaza prin blocarea receptorilor alfa de la nivelul fibrelor musculare ale arterelor periferice. Receptorii alfa apartin sistemului nervos simpatic. Prin actiunea lor, alfa-blocantele determina vasodilatatie cu scaderea consecutiva a tensiunii arteriale. Printre agentii utilizatii retinem fenoxibenzamina, prazosin, daxazosin, terazosin.

Beta-blocantele – agenti farmacologici ce actioneaza prin blocarea receptorilor beta-adrenergici de la nivelul inimii si vaselor de snage. Stimularea receptorilor beta, cum se intampla in feocromocitom, determina tahicardie (cresterea frecventei cardiace), cresterea fortei de contarctie a inimii. Prin actiunea lor, beta-blocantele scad frecventa cardiaca, si tensiuena arteriala. De asemenea, beta-blocantele protejeaza cordul de consumul excesiv de oxigen secundar stimularii simpatice. Printre agentii beta-blocanti utilizati sunt propranololul, metorprololul, nadololul, betaxololul, bisoprololul.

Interventia chirugicala nu se realizeaza pana ce hipertensiuena arteriala nu este controlata. Agentii utilizati sunt alfa si beta-blocantele. Initial se incepe cu alfa blocante, si apoi se mentine cu beta-blocante.
In cazul tumorilor maligne nu apelam ca chirurgie ca prima metoda. Cel mai adesea feocromocitomul metastazeaza in plaman si oase. In general radioterapia nu ajuta, dar reduce durerea osaoasa. Chimioterapia combinata ar avea rezultate mai bune.

Chimioterapia
Chimioterapia este o metode care utilizeaza substante chimice pentru a distruge celulele canceroase. Modul de administrare al chimioterapicelor variaza in functie de preparat si de localizarea tumorii. Ele pot fi administrate intravenos, oral sau intramuscluar.

Radioterapia
Radioterapia este o metoda care utilizeaza raze X cu energie crescuta pentru a distruge celulele canceroase. Se utilizeaza pentru a scade dimensiunile tumorii, sau profilactic pentru a preveni recidiva. 

Intotdeauna, in cazul unei hipertensiuni arteriale instalate brusc, asociate cu palpitatii, rash cutanat, transpiratii, cefalee, trebuie sa luam in considerare feocromocitomul.

Bibliografie
1. Mark H. Beers, Robert S. Porter. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy. Ed All; 2010. 12: 1172-1318 2. A. S. Fauci, E. Braunwald, K. J. Isselbacher, J. D. Wilson, J. B. Martin et al. „Harrison – Principiile medicinii interne”. Ed Teora; 2003.13: 2159-2506 3. Arthur C. Guyton, John E. Hall. “Tratat de fiziologie a omului”. Ed Medicala Callisto; 2007. XI: -673-770

Comentarii

Multumesc din suflet asa o sa si fac .O sa incerc sa repet analizele sa vedem ce rezolv.Va multumesc inca odata pentru raspuns.

Diagnosticul de feocromocitom se pune dupa o serie de analize care se fac numai in cadrul spitalului de endocrinologie, analize care se fac intr-un interval de 5-10 zile.

Va recomand sa repetati analizele. Prima etapa in diagnosticarea feocromocitomului este determinarea excesului de catecolamine din organism  printr-o serie de teste de sange si / sau teste de urina. Un test de sange pot oferi doar un "instantaneu" al nivelului hormonal al organismului. Multa sanatate!

Multumesc de raspuns, normal ca am facut analize,dar au fost facute cand nu aveam nimic.

In spital asteptau sa fac o criza dar nu s-a intamplat asta ,din cate am inteles atunci cand ai criza se fac analizele atunci sunt valorile corecte.Analizele mi-au iesit bine dar mie tot imi este rau .Am avut tensiune 18/10 ,stari de voma;dureri de ceafa,simt ca ma sufoc ,mai nou m-am trezit din somn simtind ca nu mai am aer,ma inteapa in partea stanga rau sub san,sunt foarte molesita,dureri de cap insuportabile. 

Buna ziua,
Am 33 de ani am fost internata cu HTA secundara;Obs. Feocromocitom
Am rugamintea poate ma puteti lamuri dupa rezultatul de la tomograf.Si eu am fost suspecta de feocromocitom dar am ramas cu nelamuriri.

REZULTAT:
Ficat cu dimensiuni in limite normale, structura omogena, fara leziuni focale.
Colecist cu continut lichidian, fara calculi radioopaci.Cai biliare intra si extrahepatice nedilatate.Vena porta nedilatata, premeabila.
Pancreas cu aspect CT in limite normale.
Splina contine o calcificare grosiera de aprox. 4 mm.
Rinichi cu dimensiuni si morfologie normale, secretie si excretie simetrice bilateral, in limite normale de timp; fara distensie pielo-caliceala.
Glande suprarenale cu dimensiuni normale, fara formatiuni expansive.
Aorta abdominala, artere iliace comune, interne si externe permeabile, fara stenoze, fara calcificari.
Trunchi celiac, artera mezenterica superioara, artere renale si mezenterica inferioara permeabile, fara stenoze, fara calcificari.
Absenta adenopatiilor abdominale.
Absenta lichidului liber peritoneal.

Posibil sa se vada tumoarea la ecograf si la tomograf sa nu se vada.Pe biletul de externare imi scrie Insuficienta cardiaca cronica clasa II NYHA ; GUSA POLINODULARA(STATUS EUTIROIDIAN); ATACURI DE PANICA.
Va rog frumos daca puteti sa ma lamuriti sa imi dati un raspuns ca nu pot dormi noaptea.Ar mai trebui sa mai consult alt doctor sa fac alte investigatii?
Presupusa tumoare mi-a vazut-o la ecograf la duplo pe rinichiul drept un cardiolog.La spital tot la ecograf o vazuse, m-a pus sa fac si o raza la rinichi si mi sa spus ca sunt niste calcificari acolo deci am ramas nelamurita.
Va multumesc,

Buna ziua,
Am 33 de ani am fost internata cu HTA secundara;Obs. Feocromocitom
Am rugamintea poate ma puteti lamuri dupa rezultatul de la tomograf.Si eu am fost suspecta de feocromocitom dar am ramas cu nelamuriri.

REZULTAT:
Ficat cu dimensiuni in limite normale, structura omogena, fara leziuni focale.
Colecist cu continut lichidian, fara calculi radioopaci.Cai biliare intra si extrahepatice nedilatate.Vena porta nedilatata, premeabila.
Pancreas cu aspect CT in limite normale.
Splina contine o calcificare grosiera de aprox. 4 mm.
Rinichi cu dimensiuni si morfologie normale, secretie si excretie simetrice bilateral, in limite normale de timp; fara distensie pielo-caliceala.
Glande suprarenale cu dimensiuni normale, fara formatiuni expansive.
Aorta abdominala, artere iliace comune, interne si externe permeabile, fara stenoze, fara calcificari.
Trunchi celiac, artera mezenterica superioara, artere renale si mezenterica inferioara permeabile, fara stenoze, fara calcificari.
Absenta adenopatiilor abdominale.
Absenta lichidului liber peritoneal.

Posibil sa se vada tumoarea la ecograf si la tomograf sa nu se vada.Pe biletul de externare imi scrie Insuficienta cardiaca cronica clasa II NYHA ; GUSA POLINODULARA(STATUS EUTIROIDIAN); ATACURI DE PANICA.
Va rog frumos daca puteti sa ma lamuriti sa imi dati un raspuns ca nu pot dormi noaptea.Ar mai trebui sa mai consult alt doctor sa fac alte investigatii?
Presupusa tumoare mi-a vazut-o la ecograf la duplo pe rinichiul drept un cardiolog.La spital tot la ecograf o vazuse, m-a pus sa fac si o raza la rinichi si mi sa spus ca sunt niste calcificari acolo deci am ramas nelamurita.
Va multumesc,

Buna ziua,
Am 33 de ani am fost internata cu HTA secundara;Obs. Feocromocitom
Am rugamintea poate ma puteti lamuri dupa rezultatul de la tomograf.Si eu am fost suspecta de feocromocitom dar am ramas cu nelamuriri.

REZULTAT:
Ficat cu dimensiuni in limite normale, structura omogena, fara leziuni focale.
Colecist cu continut lichidian, fara calculi radioopaci.Cai biliare intra si extrahepatice nedilatate.Vena porta nedilatata, premeabila.
Pancreas cu aspect CT in limite normale.
Splina contine o calcificare grosiera de aprox. 4 mm.
Rinichi cu dimensiuni si morfologie normale, secretie si excretie simetrice bilateral, in limite normale de timp; fara distensie pielo-caliceala.
Glande suprarenale cu dimensiuni normale, fara formatiuni expansive.
Aorta abdominala, artere iliace comune, interne si externe permeabile, fara stenoze, fara calcificari.
Trunchi celiac, artera mezenterica superioara, artere renale si mezenterica inferioara permeabile, fara stenoze, fara calcificari.
Absenta adenopatiilor abdominale.
Absenta lichidului liber peritoneal.

Posibil sa se vada tumoarea la ecograf si la tomograf sa nu se vada.Pe biletul de externare imi scrie Insuficienta cardiaca cronica clasa II NYHA ; GUSA POLINODULARA(STATUS EUTIROIDIAN); ATACURI DE PANICA.
Va rog frumos daca puteti sa ma lamuriti sa imi dati un raspuns ca nu pot dormi noaptea.Ar mai trebui sa mai consult alt doctor sa fac alte investigatii?
Presupusa tumoare mi-a vazut-o la ecograf la duplo pe rinichiul drept un cardiolog.La spital tot la ecograf o vazuse, m-a pus sa fac si o raza la rinichi si mi sa spus ca sunt niste calcificari acolo deci am ramas nelamurita.
Va multumesc,

Multumesc din suflet asa o sa si fac .O sa incerc sa repet analizele sa vedem ce rezolv.Va multumesc inca odata pentru raspuns.

Va recomand sa repetati analizele. Prima etapa in diagnosticarea feocromocitomului este determinarea excesului de catecolamine din organism  printr-o serie de teste de sange si / sau teste de urina. Un test de sange pot oferi doar un "instantaneu" al nivelului hormonal al organismului. Multa sanatate!

Multumesc de raspuns, normal ca am facut analize,dar au fost facute cand nu aveam nimic.

In spital asteptau sa fac o criza dar nu s-a intamplat asta ,din cate am inteles atunci cand ai criza se fac analizele atunci sunt valorile corecte.Analizele mi-au iesit bine dar mie tot imi este rau .Am avut tensiune 18/10 ,stari de voma;dureri de ceafa,simt ca ma sufoc ,mai nou m-am trezit din somn simtind ca nu mai am aer,ma inteapa in partea stanga rau sub san,sunt foarte molesita,dureri de cap insuportabile. 

Pagini