Termen cautat
Categorie

Neurinomul acustic, schwanomul vestibular sau tumora de unghi cerebelo-pontin


Autor: Doina Voicu

GENERALITATI:

Ce este neurinomul acustic?

Neurinomul acustic este o afectiune benigna rara, cunoscuta si sub denumirea de schwanom vestibular. Tumora se dezvolta lent la nivelul nervului vestibulo-cohlear, care asigura controlul auzului si echilibrului. Acest nerv este situat langa nervul facial, care transmite informatiile de la creier la muschii fetei. Formarea tumorii poate afecta atat auzul, cat si echilibrul.

Fiind o afectiune rara, numarul pacientilor diagnosticati in Statele Unite cu aceasta tumora este de aproximativ 2.000.

Care sunt cauzele aparitiei unui neurinom acustic?

Potrivit specialistilor, aceste tumori se formeaza atunci cand genele supersoare tumorale nu mai functioneaza corespunzator. Aceste gene, recunoscute si sub denumirea de antioncogene, au rolul de a inhiba proliferarea celulelor tumorale. Chiar daca astazi sunt necunoscuti factorii care determina functionare deficitara a genelor supersoare tumorale, dar s-a observat o legatura intre boala genetica neurofibromatoza si schwanomul vestibular.

Daca apare in contextul afectiunii neurofibromatiza Recklinghausen, poate fi un neurinom acustic sporadic sau de tip 1 care se formeaza de obicei la varsta adulta sau un neurinom de tip 2. Acesta se manifesta prin afectare bilaterala si apare inainte de a implini 21 de ani.

Cu toate ca este o afectiune benigna rara, reprezinta aproximativ 5-10 procente dintre toate cazurile de neoplasme intracraniene la persoanele adulte. Tumora se formeaza la nivelul creierului si afecteaza cu precadere radacinile nervilor rahidieni sau spinali. Poate fi responsabila de nasterea unor compresiuni la nivelul maduvei spinale sau radiopatii. De obicei este afectat nervul VIII sau vestibulo-cohlear, iar in cazuri mai rare este afectata perechea V sau nervul trigemen, alte localizari fiind mai putin frecvente.

Simptome

Neurinomul acustic este o tumora cu dezvoltare lenta, motiv pentru care simptomele sunt resimtite de obicei la persoanele de peste 30 de ani. Simptomele variaza la fiecare pacient in parte, iar dimensiunile tumorii si radacina nervoasa afectata influenteaza aparitia manifestarilor. Printre cele mai intalnite semne se afla urmatoarele:

  •     tulburari vizuale cu un caracter temporar
  •     greata sau varsaturi
  •     durere de cap cu vedere neclara
  •     amorteli la nivelul fetei si urechilor.

In cazul tumorilor mai mari in dimensiune, este produsa lezarea altor nervi cranieni, ceea ce duce la aparitia unor simptome variate. Astfel, daca este afectat nervul trigemen, pacientul va resimti pierderea gustului si a sensibilitatii la nivelul ariei inervate de acest nerv. Daca este afectat nervul facial, tonusul facial al pacientului cu neurinom acustic va fi diminuat pe partea lezata si va aparea un deficit de secretia glandulara. Atunci cand sunt implicati nervii glosofaringieni si vag, simptomele vor include si dificultati de deglutitie.

Tumorile de dimensiune mare duc la marirea presiunii intracraniene, pot sa apara varsaturile in jet, cat si dureri puternice de cap.

Evolutie

Datorita faptului ca este o tumora benigna, neurinomul acustic nu poate sa metastazeze in alte organe si sisteme ale organismului. Cu toate acestea, poate afecta prin diferite fenomene compresive, din cauza cresterii in dimensiuni a acestuia. La pacientii cu neurinom operat, poate sa apara tinitusul, fiind intalnit la 30-50% din cazuri, daca nu a fost prezent acest simptom inainte de operatie. La peste 60% dintre pacientii care au avut inainte un astfel de simptom, dispare dupa interventia chirurgicala.

Doar la 5% din cazuri este intalnita recurenta neurinomului acustic.

DIAGNOSTIC:

Diagnosticarea unui neurinom acustic este dificila, din cauza aparitiei progresive a simptomelor, care pot fi asociate altor afectiuni. Medicul va efectua o anamneza completa, prin care va depista daca exista un istoric familial de afectiuni genetice, precum este neurofibromatoza, alaturi de un examen fizic complet. Acesta includ analizarea functiilor sistemului nervos.

Un pacient cu schwanom vestibular poate prezenta la examinarea fizica mers nesigur, scaderea unilaterala a tonusului muscular la nivelul fetei sau scurgeri necontrolate de saliva, din cauza reducerii tonusului musculaturii peribucale.
Daca tumora este de dimensiuni mari, iar hipertensiunea intracraniana s-a instalat, pacientul va prezenta la examenul fizic greata si varsaturi, pupile dilatate pe o singura parte si somnolenta resimtita permanent.

O diagnosticare eficienta in cazul unui neurinom acustic poate fi realizata prin investigatiile imagistice, cu precadere prin utilizarea rezonantei magnetice nucleare. Aceasta poate sa observe tumorile de dimensiuni mici, iar pentru obtinerea unor rezultate mult mai precise se poate injecta o substanta contrastanta, precum este Gadolinium. Prin folosirea unei astfel de proceduri se pot observa tumori cu un diametru cuprins intre 1-2 mm.

Daca pacientul are un pacemaker sau anumite proteze medicale, nu poate fi supus unei astfel de proceduri. In aceasta situatie se recomanda un examen computer tomografic, iar daca se foloseste o substanta de contrast, se vor obtine rezultate mult mai precise. Acest examen permite depistarea unui neurinom acustic cu diametrul de peste 2 centimetri si care sunt localizate la 1,5 centimetri in adancimea unghiului cerebelopontin. Cu toate aceastea, examenul CT nu este cel mai eficace, iar rata de rezultate care sunt fals negative este destul de crescuta, fiind de 37%. Se recomanda un examen CT doar atunci cand cel cu rezonanta magnetica este inaccesibil.

Alte teste si investigatii care permit diagnosticarea unui neurimon acustic sunt urmatoarele:

  • audiometria conventionala, care este una dintre metodele cele mai eficiente de investigare
  • investigatiile functiei auditive
  • electronistagmografia, este un test nespecific, dar care are valori modificate in proportie mai mare de 50% dintre cazurile de schwanom vestibular.
  • stimulari calorice si teste care ajuta la depistarea nivelului de Vertij, cum sunt testele vestibulare. Exista mai multe feluri de stimulari calorice. Acestea pot fi bitermale, cand se iriga urechea cu apa calda si cu apa rece secvential sau monotermale, cand urechea este irigata doar cu apa rece. Cele bitermale aerice presupun inlocuirea apei cu aer cald si rece.

Aceste investigatii permit o diagnosticare corecta a schwanomului vestibular, cat si efectuarea unui diagnostic diferentiat fata de alte tumori cu localizare asemanatoare, precum sunt metastazele localizate la nivel cerebelopontin, meningioamele sau chisturile epidermoide.

TRATAMENT:

Observarea pacientului

Se aplica doar observarea pacientului, cu excluderea unei alte metode de terapie, la urmatoarele tipuri de pacienti:

  • pacienti in varsta
  • pacienti care prezinta tumori de dimensiuni mici, dar care isi pastreaza functia auditiva
  • pacienti care nu prezinta simptome
  • pacienti cu tumori unilaterale
  • pacienti care sufera de alte afectiuni aosciate si prezinta un risc operator crescut.

Tratamentul medical

Doar 25% dintre pacientii cu neurinom acustic urmeaza un tratament medical, care include observarea statusului neurologic, alaturi de functia auditiva si efectuarea unor investigatii radioimagistice periodice. Informatiile obtinute in timp arata ca mai mult de 45% dintre schwanoamele vestibulare nu isi maresc volumul pe o perioada cuprinsa intre 3 si 5 ani. De asemenea, au existat situatii in care tumorile au involuat.

Se permite observarea pacientului, datorita ritmului incet de evolutie al neurinomului, de circa 0,5-1mm/an, dar aceasta presupune si riscuri. Potrivit specialistilor, 15-40% dintre pacientii aflati sub observatie au avut nevoie in final de operatie. 

Tratamentul chirurgical

Interventia chirurgicala este o metoda eficienta de tratament impotriva tumorilor, iar circa 50% din tumori sunt tratate prin aplicarea acestei metode. Exista trei tipuri de tratare chirurgicala a neurinoamelor, respectiv prin fosa medie, retrosigmoidiana si translabirintica.

Tratarea prin fosa medie este folosita in special impotriva tumorilor cu un diametru mai mic de 2 centimetri, atunci cand este dorita, dar si posibila, pastrarea functiei auditive. Spre deosebire de celelalte tehnici, la aceasta chirurgul are acces direct catre capatul lateral al conductului auditiv intern.

Tratarea retrosigmoidiana sau suboccipitala este o interventie de o complexitate mai ridicata, pentru ca presupune retractia cerebelului, iar unii pacienti au prezentat dureri de cap dupa aceasta interventie.

Tehnica translabirintica se realizeaza prin urechea interna si este o procedura recomandata doar tumorilor de dimensiuni mici. Aceasta prezinta un risc mai mare de pierdere a auzului.

Alaturi de aceste tehnici, exista o procedura destul de noua, care este utilizata in unele clinici de chirurgice. Este o tehnica mini-invaziva endoscopica, care prezinta un risc crescut de sangerare intracraniana. Chirurgul urmareste inlaturarea tumorii si impiedicarea paraliziei faciale, alaturi de mentinerea functiei auditive. Pentru aceasta, este mult mai bine daca tumoarea este operata in stadiile sale incipiente, atunci cand este de dimensiuni reduse.
Chiar daca tumorile mai mari pot fi inlaturate, exista un risc de paralizie a anumitor grupe de muschi ai fetei. O interventie chirurgicala, spre deosebire de radioterapie, ofera avantajul deosebit de important de a preveni aparitia complicatiilor tardive ale radiatiilor.

Radioterapia

Fiind o alternativa la microchirurgia conventionala, aplicata in cazul tumorilor mici, radioterapia stereotaxica se poate utiliza in principal prin metoda knife sau prin radioterapie fractionata.

Metoda gamma knife foloseste radiatii gamma direct pe tumora, aplicate intr-o singura sedinta. Aceasta terapie are ca scop stoparea cresterii masei tumorale, dar nu se remarca prin rezultate foarte bune pe perioada indelungata. Este avantajoasa deoarece presupune costuri mai scazute decat neurochirurgia, pacientul se recupereaza mai rapid, fara sa fie necesara o perioada indelungata de internare, iar mortalitatea si morbiditatea imediata post interventie sunt reduse.

Cu toate acestea, exista si dezavantaje ale utilizarii acestei tehnici. Acestea includ nevoia de monitorizare permanenta, riscul crescut de afectare a celui mai mare nerv cranian ( nerv trigemen), riscul crescut de recidiva a tumorii din cauza ca nu este inlaturata, efectele negative ale radiatiilor si riscul de a dauna functiei vestibulare.

Metoda fractionata foloseste un fascicul de raze ionizante catre tesutul neoplazic, dar fasciculul este mai puternic, cu o doza de radiatii mai mare, care se aplica fractionat. Aceasta terapie are in vedere scaderea ratei de marire a tumorii si nu indepartarea acesteia.

Radioterapia este aplicata pacientilor in varsta sau celor care sufera de alte afectiuni si nu pot suporta o interventie neurochirurgicala. De asemenea, este recomandata atunci cand o interventie chirurgicala nu a putut indeparta intregul tesut neoplazic sau atunci cand tumora este mai mica. Folosirea radioterapiei impotriva unui neurinom acustic poate duce la complicatii, precum la pierderea auzului.

Comentarii

Buna ziua.

Am urmatoarele simptome : tinitus pe partea stanga, sdr vertiginos si o usoara lipsa de concentratie....

Control ORL am efectuat si cu urechea stanga nu pre aud bine, dar totul parea inregula.

Ce parere aveti ?

De ceva timp am amorteli pe partea stanga (alternativ fata-membre / brat -picior), alteori si pe dreapta.

Apoi a aparut tinitus la US stanga, iar de cateva luni pupila OS este ushor marita (cu o ushoara ceata - neclaritate).

La ORL imi spune de trauma sonora la 4Khz, la oftalmo' nu am nimic....... la neurologie "nu sunt modificari morfologice evidente".

Uneori ma doare muschii-bratului, muschii-piciorului stang, alteori degetele mici 4 si 5 de mana stg. parca se misca greoi (mai ales dimineata), alteori sunt bine/sau mai binishor.

Nu stiu ce sa cred, dintre neurologi (Gorgan, Bajenaru, Poale Lungi, si multi altii inainte de cei trei) imi spun sa o iau mai incet.

Acum ca am luat-o mai "moale" cu viata de zi cu zi, tot am partea stanga amortita cu furnicaturi.......... si tinitus, si pupila..........

Stie cineva ce remediu naturist sau altfel de tratament sa urmez?

Sanatate! 

Eu am intalnit aceasta boala crunta la un prieten care din fericire a reusit sa treaca peste ea fiind operat in Germania si acum se simte aproximativ bine mai avand uneori dureri de cap.Din fericire a  fost o tumora benigna dar chiar si asa a fost cateva pericole sa ramana cu pareza faciala.

Buna ziua.

Am urmatoarele simptome : tinitus pe partea stanga, sdr vertiginos si o usoara lipsa de concentratie....

Control ORL am efectuat si cu urechea stanga nu pre aud bine, dar totul parea inregula.

Ce parere aveti ?

De ceva timp am amorteli pe partea stanga (alternativ fata-membre / brat -picior), alteori si pe dreapta.

Apoi a aparut tinitus la US stanga, iar de cateva luni pupila OS este ushor marita (cu o ushoara ceata - neclaritate).

La ORL imi spune de trauma sonora la 4Khz, la oftalmo' nu am nimic....... la neurologie "nu sunt modificari morfologice evidente".

Uneori ma doare muschii-bratului, muschii-piciorului stang, alteori degetele mici 4 si 5 de mana stg. parca se misca greoi (mai ales dimineata), alteori sunt bine/sau mai binishor.

Nu stiu ce sa cred, dintre neurologi (Gorgan, Bajenaru, Poale Lungi, si multi altii inainte de cei trei) imi spun sa o iau mai incet.

Acum ca am luat-o mai "moale" cu viata de zi cu zi, tot am partea stanga amortita cu furnicaturi.......... si tinitus, si pupila..........

Stie cineva ce remediu naturist sau altfel de tratament sa urmez?

Sanatate! 

Eu am intalnit aceasta boala crunta la un prieten care din fericire a reusit sa treaca peste ea fiind operat in Germania si acum se simte aproximativ bine mai avand uneori dureri de cap.Din fericire a  fost o tumora benigna dar chiar si asa a fost cateva pericole sa ramana cu pareza faciala.

Buna ziua.

Am urmatoarele simptome : tinitus pe partea stanga, sdr vertiginos si o usoara lipsa de concentratie....

Control ORL am efectuat si cu urechea stanga nu pre aud bine, dar totul parea inregula.

Ce parere aveti ?

De ceva timp am amorteli pe partea stanga (alternativ fata-membre / brat -picior), alteori si pe dreapta.

Apoi a aparut tinitus la US stanga, iar de cateva luni pupila OS este ushor marita (cu o ushoara ceata - neclaritate).

La ORL imi spune de trauma sonora la 4Khz, la oftalmo' nu am nimic....... la neurologie "nu sunt modificari morfologice evidente".

Uneori ma doare muschii-bratului, muschii-piciorului stang, alteori degetele mici 4 si 5 de mana stg. parca se misca greoi (mai ales dimineata), alteori sunt bine/sau mai binishor.

Nu stiu ce sa cred, dintre neurologi (Gorgan, Bajenaru, Poale Lungi, si multi altii inainte de cei trei) imi spun sa o iau mai incet.

Acum ca am luat-o mai "moale" cu viata de zi cu zi, tot am partea stanga amortita cu furnicaturi.......... si tinitus, si pupila..........

Stie cineva ce remediu naturist sau altfel de tratament sa urmez?

Sanatate! 

Pagini