Termen cautat
Categorie

Omoplatul supraridicat congenital sau maladia Sprengel


Autor: Doina Voicu

GENERALITATI:

Ce este maladia Sprengel?

Maladia Sprengel, cunoscuta si sub denumirea de omoplat supraridicat congenital, apare atunci cand omoplatul este localizat intre a doua coasta si al saptelea spatiu intercostal. Aceasta anomalie nu este caracterizata doar de pozitionarea necorespunzatoare a omoplatului, cat si de modificarea formei si dimensiunii osului.

Care sunt cauzele aparitiei maladiei Sprengel?

Exista cateva teorii care stau la baza aparitiei maladiei Sprengel, dupa cum urmeaza:

  • Teoria anomaliei coborarii omoplatului - in mod normal omoplatul se formeaza la nivelul vertebrelor C5-C6, ajunge la nivelul T2 - T3 in S5, iar apoi se afla in pozitia sa definitiva la sfarsitul L3. Din cauza piesei omovertebrale care apare ca o consecinta a persistentei schitei cartilaginoase dintre coloana si omoplat sau din cauza crosetului dintre unghiul supero-intern in fosa supraclaviculara, este impiedicata coborarea corecta a omoplatului.
  • Teoria anomaliei regionale, conform careia schita cartilaginoasa a omoplatului apare la nivelul acestuia de la sfarsitul dezvoltarii. In acest caz supraridicarea este produsa de o aplazie congenitala a centurii scapulare. Cu toate acestea, aceasta teorie face imposibila explicarea cazurilor cu piesa omovertebrala.
  • Diferite teorii etiologice - supraridicarea congenitala a omoplatului survine in contextul unei displazii a intregii regiuni scapulo-toracice. Aceasta teorie justifica asocierea frecventa cu malformatii vertebrale, costale, cat si de alta natura sau cu anumite leziuni musculare.

Care sunt modificarile clinice intalnite la pacientii cu maladia Sprengel?

Aceasta afectiune se manifesta clinic la varsta de 8-12 ani, dar formele grave ale bolii se pot observa de la nastere. Severitatea omoplatului supraridicat cunoaste trei trepte, clasificate in functie de nivelul evolutiei, dupa cum urmeaza:

  • Gradul 1 - unghiul superointern care este localizat intre T4 si T2
  • Gradul II - unghiul superointern care este localizat intre T2 si C5
  • Gradul III - unghiul superointern, situat mai sus de C5.

La pacientii afectati de maladia Sprengel se poate observa o diferenta de nivel dintre cei doi omoplati, alaturi de gat scurt si largit la baza. In unele cazuri se poate observa o scolioza asociata, iar la palpare se poate distinge dimensiunea redusa a omoplatului afectat, spre deosebire de cel contralateral. Totodata, pacientii acuza limitarea miscarilor omoplatului. Bratul nu se poate ridica pana sus, din cauza imposibilitatii de a bascula scapula.

DIAGNOSTIC:

Diagnosticarea maladiei Sprengel este posibila prin efectuarea unei radiologii cu bolnavul in picioare. Printr-un examen radiologic se observa osul omovertebral atunci cand acesta exista, alaturi de posibilele malformatii costo-vertebrale asociate.

Este important sa se efectueze un examen diferentiat de afectiuni precum scolioze cervicotoracale, fracturi de clavicula care determina supraridicarea secundara a omoplatului, ridicarea secundara a unui torticolis muscular, a unei artrite vertebrale cervicotoracale sau supraridicari false prin hipoplazia omoplatului.

TRATAMENT:

Tratamentul este recomandat pacientilor cu maladie Sprengel doar impotriva formelor grave ale bolii. Exista 3 tehnici chirurgicale recomandate. Acestea sunt urmatoarele:

  • Schrock

Aceasta consta in rezectie larga subperiostica a omoplatului, care include fosa supraspinoasa, unghiul inferior si marginea interna.

  • Ombredanne-Huc

Timpul I presupune alungirea centurii scapulare. Astfel, Ombredanne deschide articulatia acromioclaviculara si sectioneaza ligg. acromioclaviculare, iar la finalul interventiei fixeaza clavicula la coracoida.

Timpul II reprezinta coborarea omoplatului si fixarea acestuia in pozitia corespunzatoare.

  • Woodward

Aceasta tehnica consta in coborarea omoplatului, prin liberarea si transplantarea originii muschilor care sunt atasati de marginea mediala a omoplatului. Apoi se sectioneaza muschiul ridicator al scapulei. Aceste trei tehnici chirurgicale fac parte din tratamentul la care pot apela pacientii cu maladie Sprengel.