Termen cautat
Categorie

Paralizia faciala periferica sau paralizia Bell


GENERALITATI:

Paralizia faciala sau paralizia Bell este un termen utilizat pentru a descrie paralizia acuta periferica a nervului facial, de cauza necunoscuta. Paralizia faciala periferica este un sindrom clinic care poate avea multe cauze, iar evaluarea necesita mai mult decat o examinare superficiala.

Aproximativ jumatate dintre toate cazurile de paralizie faciala sunt incadrate ca si “paralizie Bell”, definite ca o paralizie acuta periferica a nervului facial de cauza necunoscuta. Incidenta anuala a paraliziei faciale este intre 13-34 cazuri la 100.000 oameni. Nu exista o predilectie pentru rasa, zona geografica sau gen, dar riscul este de trei ori mai mare in timpul sarcinii, in special in cel de-al treilea trimestru sau in prima saptamana postpartum. Diabetul este prezent la 5-10% dintre pacienti.

Activarea virusului herpes simplex este considerata a fi cea mai posibila cauza a paraliziei Bell in majoritatea cazurilor. Prin realizarea reactiei de polimerizare in lant s-a aratat ca un vius neurotrop reactivat se raspandeste de-a lungul axonului si se multiplica, ducand la inflamatie, demielinizare si paralizie.

Herpes zoster este probabil a doua infectie virala ca frecventa asociata cu paralizia faciala. Alte cauze infectioase ale paraliziei Bell sunt reprezentate de citomegalovirus, virusul Epstein Barr, adenovirus, virusul rubeolic,  oreion, virusul gripal B si virusul Coxsackie.

Manifestarile clinice ale paraliziei faciale

Pacientii cu paralizie Bell se prezinta in mod tipic cu aparitia brusca (de obicei in cateva ore) a paraliziei faciale unilaterale. Manifestarile tipice sunt : lasarea sprancenei, imposibilitatea de a inchide ochiul, disparitia santului nazolabial si gura trasa de partea neafectata. Caracteristici ca scaderea secretiei lacrimale, hiperacuzia si/sau pierderea gustului in cele 2/3 anterioare ale limbii pot ajuta la localizarea leziunii la nivelul canalului fallopian, dar sunt putin utile in practica si se utilizeaza mai ales ca un indicator al severitatii decat al localizarii anatomice.

Miscarile faciale sunt evaluate prin observarea raspunsului la comenzi ca inchiderea ochilor, ridicarea sprancenelor si incruntarea, aratatul dintilor, incretirea buzelor si tensionarea pielii gatului pentru a observa activarea muschiului platisma. Examinarea mai implica si un consult general, examinarea neurologica, cu o atentie deosebita catre urechea externa pentru a cauta vezicule sau cruste (care indica herpes zoster), sau formatiuni la nivelul glandei parotide.

Lipsa afectarii muschilor fruntii sugereaza o leziune centrala (de neuron motor central).

Pacientii cu paralizie Bell au de obicei afectata doar portiunea periferica a nervului cranian sapte. Dar,mai rar,  poate sa apara si afectarea altor nervi cranieni, cum ar fi  nervul trigemen (cinci), glosofaringian (noua)  sau nervul hipoglos( doisprezece).

DIAGNOSTIC:

Diagnosticul paraliziei Bell se bazeaza pe urmatoarele criterii:

  • Existenta unei afectari difuze a nervului facial, manifestata prin paralizia muschilor faciali, cu sau fara pierderea gustului la nivelul celor 2/3 ale limbii sau afectarea secretiei glandelor lacrimale sau salivare.
  • Debutul este acut, in una sau doua zile; evolutia este progresiva, atingand punctual maxim al slabiciunii/paraliziei in trei saptamani sau mai putin de la prima zi de slabiciune vizibila; recuperarea  sau o parte a functiei nervului este vizibila in decurs de 6 luni.

Poate sa existe un prodrom (care precede aparitia paraliziei), manifestat prin durere la nivelul urechilor sau disacuzie.

Diagnosticul de paralizie Bell este indoielnic daca o parte a functiei nervului facial-mica oricum-nu s-a recuperate in decurs de patru luni. In aceasta situatie, sunt necesare evaluari suplimentare pentru a determina etiologia.

O evolutie prelungita, usor progresiva sau recaderea sugereaza existenta unei tumori, in special  daca paralizia persista fara nici o recuperare. Implicarea discreta doar a  uneia sau a doua ramuri distale ale nervului facial sugereaza de asemenea existenta unei tumori, iar o afectiune activa a portiunii mijlocii a urechii sau o masa parotidiana sugereaza faptul ca paralizia este asociata cu o tumora.

Herpes zosterul este diagnosticat daca se gasesc vezicule la nivelul portiunii externe a urechii.

Testele de diagnostic

Studiile de electrodiagnostic  ajuta la determinarea prognosticului, iar testele de imagistica pot sa identifice cauzele paraliziei faciale cu posibila indicatie chirurgicala. Oricum, aceste teste nu sunt necesare la toti pacientii. Pacientii care au o leziune tipica care este incompleta si care se recupereaza nu necesita investigatii suplimentare.

In schimb, studiile de electrodiagnostic pot fi utile la pacientii cu leziuni complete clinic, pentru scopuri prognostice. Analizele imagistice sunt indicate daca semnele fizice sunt atipice, daca exista progresie lenta dupa trei saptamani, sau daca nu exista imbunatatiri la patru luni. In aceste cazuri, se recomanda si realizarea unor analize de sange pentru cautarea unor boli sistemice sau infectii. Oricum, nici un test nu ofera informatii prognostice suficient de devreme astfel incat sa fie utilizate pentru a se determina cine trebuie sa fie tratat si cine nu.

Incercarea de a localiza locul leziunii prin teste ca testul Schirmer pentru lacrimare, reflexul stapedial si evaluarea gustului si salivatiei au doar o acuratete moderata si sunt de o importanta practica redusa.

Studiile electrodiagnostice

Cel mai simplu dintre aceste teste este electromiografia (EMG). La pacientii care au leziune completa din punct de vedere clinic, electromiografia poate sa arate ca nervul inca mai prezinta continuitate, cu un potential de recrestere.

In primele zile dupa debutul simptomelor stimularea nervului supraorbital poate confirma originea periferica a paraliziei si sa evalueze gradul blocarii conducerii axonale.

Mai pot fi realizate studii de electroneurografie la nivelul nervului facial.

Stimularea nervului facial este cel mai utila atunci cand se realizeaza in doua saptamani dupa progresia la pareza faciala completa, in cazurile in care se poate lua in considerare decompresia chirurgicala. Degenerarea severa  a nervului facial este probabil ireversibila dupa doua-trei saptamani.

La aproximativ 20-30 zile dupa debut, EMG cu ac poate sa confirme denervarea musculara si gradul afectarii axonale.

Testele de imagistica

Sunt indicate daca semnele fizice sunt atipice, daca exista progresie lenta dupa trei saptamani sau daca nu exista imbunatatiri dupa patru luni. Prezenta in antecedente a unui tic facial sau spasm care precede slabiciunea faciala sugereaza existenta unei iritatii nervoase date de o tumora . In acest caz se indica realizarea imediata a unor investigatii imagistice. In cazul pacientilor cu paralizie faciala care a debutat brusc si cu teste de imagistica negative la patru luni, care au continuat sa prezinte paralizie faciala flasca completa la sapte luni, este recomandata repetarea investigatiilor imagistice, iar in cazul in care si de aceasta data sunt negative, se poate realiza o biopsie.

Cele mai utilizate teste de imagistica in acest caz sunt tomografia computerizata (CT) cu contrast sau imagistica prin rezonanta magnetica (RMN). Structurile care trebuie evaluate imagistic sunt creierul, osul temporal si glanda parotida.

Tomografia computerizata vizualizeaza foarte bine detaliile osoase si poate arata eroziuni. Imagistica prin rezonanta magnetica vede bine structurile de tesut moale si este ideala pentru evaluarea portiunii intraparotidiene a nervului facial, pentru a cauta inflamatia, edemul sau neoplazii la acest nivel.

Alte investigatii

Testarea serologica pentru boala Lyme este recomandata pentru adultii la care apare brusc paralizia faciala, in cazul in care exista si posibilitatea expunerii in zone endemice pentru Lyme, in special la persoanele cu paraliziei faciala bilaterala sau alte manifestari ale bolii Lyme.

Biopsia de glanda parotida este indicata la pacientii cu debut brusc al paraliziei faciale si cand nu exista recuperare, iar testele de imagistica sunt negative la sapte  luni.

Diagnosticul diferential

Paralizia nervului facial poate fi cauzata de o varietate de afectiuni care pot fi confundate cu paralizia Bell.

Boala Lyme: paralizia nervului facial este cea mai frecventa neuropatie craniana asociata cu boala Lyme. Implicarea nervului facial poate fi unilaterala sau bilaterala si dureaza de obicei mai putin de doua luni. Trasaturile care sugereaza o posibila boala Lyme sunt: aparitia paraliziei faciale la o persoana tanara (cu sau fara un istoric cunoscut de muscatura de capusa sau eruptie cutanata), tulburari de conducere intracardiace , artrita, vertijul si pierderea auzului.

Infectia HIV: determina rar paralizie faciala, cu debut in momentul seroconversiei, atunci cand este prezenta de obicei limfocitoza lichidului cerebrospinal.  In stadiile mai avansate, cand imunitatea celulara scade, paralizia faciala se datoreaza cel mai frecvent altor infectii ca zoster, poliradiculopatia cronica demielinizanta sau limfomatoza meningeala.

Sindromul Melkersson-Rosenthal: se caracterizeaza prin paralizie faciala, umflarea episodica a fetei, limba fisurata, cu debut tipic in adolescenta, dar cu episoade recurente de paralizie faciala. Exista destul de frecvent si forme incomplete ale sindromului, care nu intrunesc toate cele trei caracteristici.

Alte afectiuni cu care se face diagnosticul diferential al paraliziei Bell:

  • Infectiile bacteriene ale portiunii mijlocii a urechii (otita medie).
  • Colesteatomul: este suspectat in cazul debutului treptat al paraliziei faciale.
  • Sarcoidoza: luata in considerare in special in caz de paralizie faciala bilaterala.
  • Sindromul Sjogren.
  • Tumorile maligne ale glandei parotide.

TRATAMENT:

Ingrijirea ochilor

In cazurile severe de paralizie Bell, corneea poate fi la risc din cauza inchiderii deficitare a pleoapelor si datorida scaderii secretiei lacrimale, care poate duce la uscaciune oculara. Daca exista lezare concomitenta a nervului cranian cinci, riscul de orbire prin traumatism cornean este foarte mare. Lacrimile artificiale ar trebui aplicate in fiecare ora in timp ce pacientul este treaz , iar pe parcursul noptii se aplica alte solutii oftalmice. Pot fi utilizati si ochelari de protectie, iar pe parcursul noptii bandaje speciale.

Tratamentul antiviral si cu glucocorticoizi

Principalul tratament pentru paralizia Bell este cu glucocorticoizi administrati precoce si pe termen scurt.

Suspiciunea ca paralizia Bell este cauzata de virusul herpes simplex la majoritatea pacientilor a dus la incercarea terapiei antivirale. Exista controverse in ceea ce priveste eficienta monoterapiei cu antivirale sau cu glucocorticoizi comparativ cu terapia combinata (tratament antiviral plus glucocorticoizi).

Se recomanda tratament precoce cu glucocorticoizi pe cale orala pentru toti pacientii cu paralizie Bell. Tratamentul ar trebui inceput de preferinta in primele trei zile de la debutul simptomelor. De obicei se administreaza prednison in doza de 60-80 mg/zi, timp de o saptamana.

Desi multe studii clinice au aratat ca tratamentul antiviral nu aduce beneficii, acesta nu s-a mai recomandat. Dar, in cazul in care un pacient se prezinta cu paralizie faciala severa, se poate administra tratament combinat cu prednison 60-80 mg/zi si valaciclovir 1000 mg de trei ori pe zi, timp de o saptamana.

Alte tipuri de tratament

Decompresia chirurgicala: nu exista suficiente dovezi pentru a decide daca interventia chirurgicala pentru paralizia Bell este benefica sau daunatoare. Pierderea unilaterala permanenta a auzului este  cea mai frecventa reactie adversa la pacientii supusi decompresiei nervului facial. Alte riscuri sunt: lezarea nervului facial, aparitia convulsiilor, pierderea de lichid cerebrospinal.

Decompresia chirurgicala nu ar trebui realizata daca paralizia faciala este prezenta de mai mult de 14 zile, deoarece degenerarea severa a nervului facial este probabil ireversibila dupa doua-trei saptamani.

Stimularea nervoasa: stimularea electrica a nervului facial a fost utilizata in incercarea de a recupera functia motorie a nervului sapte la pacientii cu paralizie Bell.

Sechelele pe termen lung

Monitorizarea pacientului este esentiala pentru ingrijirea ochilor, suport psihosocial si pentru managementul pe termen lung al sechelelor legate de paralizia Bell. Injectarea de toxina botulinica poate fi benefica la pacientii cu spasm facial sau cu lacrimare excesiva.

Prognosticul paraliziei faciale

Este legat de severitatea leziunilor. O regula simpla spune ca leziunile incomplete tind sa se recupereze. Infectia herpes zoster se asociaza cu o pareza mai severa si cu un prognostic mai prost in comparatie cu paralizia Bell “idiopatica” (fara o cauza identificata).

Prognosticul este favorabil daca se observa o oarecare recuperare in primele 21 de zile de la debut. Diagnosticul de paralizie Bell este pus la indoiala daca nu se observa nici un grad minim de functie a nervului facial pe parcurscul a 3-4 luni.

In cazul leziunilor severe care se recupereaza, cresterea noilor axoni este dezorganizata si astfel, la activarea voluntara a nervului facial rezulta o actionare difuza a musculaturii faciale. Astfel, in timpul clipitului apare un spasm in coltul gurii, in timpul zambetului ochiul se poate inchide. In mod similar, prin implicarea fibrelor nervoase vegetative, un stimul salivar poate produce lacrimare excesiva, sindrom numit “al lacrimilor de crocodil”.

Au fost descrise recurente ale paraliziei faciale idiopatice fie de aceeasi parte, fie de parte opusa, cu o freventa intre 7-15% dintre pacienti. Sarcina poate fi considerata un factor de risc pentru recurenta paraliziei Bell. Unii pacienti cu atacuri recurente au un istoric familial de repetare a acestora, fapt  care sugereaza o predispozitie genetica a paraliziei faciale.

Comentarii

Buna ziua,

 

Exista posibilitatea sa ramaneti cu sechele, daca ameliorarea nu este semnificativa dupa o luna de zile. In cazul in care starea aceasta persista, puteti beneficia de fizioterapie sau chiar de tratament chirurgical. Medicul dvs. va poate recomanda tratament chirurgical in conditiile in care paralizia Bell nu se amelioreaza dupa 6 - 12 luni.

 

Multa sanatate!

Alina D.

Buna ziua,

 

Exista posibilitatea sa ramaneti cu sechele, daca ameliorarea nu este semnificativa dupa o luna de zile. In cazul in care starea aceasta persista, puteti beneficia de fizioterapie sau chiar de tratament chirurgical. Medicul dvs. va poate recomanda tratament chirurgical in conditiile in care paralizia Bell nu se amelioreaza dupa 6 - 12 luni.

 

Multa sanatate!

Alina D.