Termen cautat
Categorie

Returul venos pulmonar sau intoarcerea venoasa total anormala


GENERALITATI:

Ce este intoarcerea venoasa pulmonara total anormala ?

Intoarcerea venoasa anormala se produce ca urmare a existentei unei malformatii de natura cardiaca, cu caracter congenital. Din cauza unei dezvoltari anormale a cordului fetal in primele opt saptamani din viata, vasele de sange care transporta sangele oxigenat de la nivelul pulmonilor la nivelul inimii se conecteaza anormal. 

In conditii normale, sangele neoxigenat de la nivelul intregului organism ajunge initial la nivelul atriului drept, apoi la nivelul ventriculului drept, ulterior fiind pompat prin artera pulmonara la nivelul pulmonilor unde are loc oxigenarea acestuia. Volumul de sange oxigenat este transportat de la nivelul pulmonilor, la nivelul atriului stang prin traversul celor patru vene pulmonare. Ulterior, sangele ajunge in ventriculul stang si este pompat in lumenul aortei care are rolul de transportor al oxigenului la nivelul restului organismului.

Daca intoarcerea venoasa a sangelui pulmonar este complet anormala, inseamna ca venele pulmonare se conecteaza in alta locatie decat la nivelul atriului stang. Venele pulmonare se pot conecta la diferite nivele, in mod frecvent la nivelul venei cave superioare, vasul de sange responsabil de aducerea sangelui neoxigenat de la nivelul jumatatii superioare a corpului. In acest caz, sangele care trebuie sa revina la nivelul atriului si ventriculului stangi, la nivelul aortei si in restul organismului este amestecat cu sangele neoxigenat care se revarsa la nivelul atriului drept. In acest mod, sangele oxigenat aflat la nivelul pulmonilor, revine la nivelul atriului drept in loc sa ajunga la locatia corecta si anume, cea a atriului stang. Astfel, torentul sanguin circula la nivelul si de la nivelul pulmonilor nefiind astfel niciodata pompat la nivelul restului organismului. Din cauza faptului ca sangele oxigenat nu este disponibil pentru a fi distribuit in restul corpului, afectiunea este considerata incompatibila cu viata.

Exista si o serie de alte anomalii de natura cardiaca care sunt asociate in mod frecvent cu intoarcere venoasa pulmonara complet anormala, aceste afectiuni putand fi responsabile de sansele de supravietuire ale celui mic pana la momentul disponibilitatii interventiei chirurgicale. Astfel de afectiuni asociate, care pot salva viata nou - nascutilor in cazul intoarcerii venoase pulmonare total anormale sunt urmatoarele:

  • Defectele septale. Defectele de sept reprezinta malformatii ale inimii, caracterizate de prezenta unui traiect anormal de comunicare intre partea dreapta si partea stanga a cordului, din cauza unui orificiu existent in peretele septal. Defectul poate fi septal atrial atunci cand se realizeaza comunicarea anormala intre atrii sau poate fi septal ventricular, atunci cand comunicarea anormala este stabilita intre ventriculi.
  • Persistenta canalului arterial reprezinta o anomalie soldata cu lipsa inchiderii postpartum a conductului care uneste aorta fatului cu ramura stanga a arterei pulmonare. 

Returul venos pulmonar complet anormal reprezinta un procent de 1 - 2 % dintre cazurile inregistrate de malformati ale cordului. Nu s-a constatat o diferenta semnificativa in ceea ce priveste incidenta acetei malformatii la baieti fata de incidenta sa la fete.

Care sunt tipurile de intoarcere venoasa pulmonara total anormala ?

Returul venos pulmonar anormal se clasifica in trei forme distincte:

  • Returul supracardiac. In acest caz, sangele din venele pulmonare se revarsa la nivelul atriului drept prin traiectul venei cave superioare.
  • Returul cardiac. In aceasta situatie, venele pulmonare sunt unite in spatele cordului, iar sangele de la acest nivel se revarsa la nivelul atriului drept la nivelul sinusului coronarian. Acest sinus coronarian este vasul la nivelul caruia se finalizeaza venele coronariene care transporta sangele neoxigenat de la nivelul cordului si care se deschide la nivelul atriului drept.
  • Returul intracardiac. Sangele ajuns la nivelul venelor pulmonare se revarsa la nivelul atriului drept prin lumenul venelor hepatice si a venei cave inferioare care faciliteaza transportul sangelui neoxigenat din regiunea inferioara a corpului. 

Care sunt simptomele in intoarcerea venoasa pulmonara total anormala ?

  • Dificultatile de respiratie traduse prin dispnee sau respiratii rapide, mai exact tahipnee.
  • Cianoza reprezinta coloratia albastruie a pielii si a mucoaselor aparente, determinata de scaderea concentratiei de oxigen din sange.
  • Tahicardia sau cresterea frecventei cardiace.
  • Degetele hipocratice caracterizate prin unghii cu aspect lucios si curbate convex, adesea comparate cu aspectul sticlei de ceas.
  • Starile de oboseala.
  • Starile de letargie sau lipsa energiei.
  • Dificultatile intalnite in procesul de alimentare a bebelusului.
  • Scaderea in greutate.
  • Intarzierile in dezvoltare si crestere.
  • Infectiile respiratorii frecvente.

Care sunt complicatiile ?

  • Insuficienta cardiaca. Aceasta complicatie poate surveni in urma pomparii insuficiente a sangelui de catre cord, organismului.
  • Infectiile pulmonare.
  • Hipertensiunea pulmonara. Hipertensiunea pulmonara se instaleaza cand tensiunea de la nivelul arterelor pulmonare creste peste valoarea normala.
  • Aritmiile reprezinta dereglarile ritmului normal al cordului fie din punct de vedere al frecventei, fie din punct de vedere al regularitatii frecventei.

DIAGNOSTIC:

Examinarea clinica

In cadrul examenului clinic, primul semn observat este reprezentat de cianoza sau colorarea albastruie a tegumentului si a mucoaselor aparente ca urmare a scaderii concentratiei de oxigen din sange. Cianoza este asociata cu cresterea frecventei respiratorii, acestea fiind semnele principale care trezesc suspiciunea desfasurarii unei afectiuni cardiace la noi - nascuti. Medicul poate identifica suflurile cardiace sistolice localizate in regiunea parasternala stanga. Suflurile sistolice sunt zgomotele identificate la ascultatia cordului in momentul sistolei. Sistola reprezinta perioada cand cordul se contracta pentru a reusi sa pompeze sangele de la nivelul ventriculelor spre atrii.

Radiografia toracelui

Examenul radiografic al toracelui ajuta la formarea unei imagini a cavitatii toracice, unde se pot studia cordul si pulmonii. Imaginea radiografica se obtine prin expunerea custii toracice la actiunea radiatiilor X. In cazul desfasurarii returului venos pulmonar anormal, cordul are aspectul cifrei 8 sau aspectul unui " om de zapada", este marit in volum, iar circulatia pulmonara este sporita.  

Electrocardiograma

Electrocardiograma evidentiaza traseul impulsurilor electrice de la nivelul cordului, prin intermediul unor electrozi de mici dimensiuni care se fixeaza la nivelul pieptului si care se conecteaza ulterior la un electrocardiograf. Electrocardiograma are aspect necaracteristic in cazul inregistrarii intoarcerii venoase pulmonare complet anormale. Acestea sunt de fapt semnele hipertrofiei atriale drepte si uneori a hipertrofiei ventriculare drepte. Electrocardiograma poate sa evidentieze desfasurarea unor anormalitati ale ritmului cardiac, cunoscute sub denumirea de aritmii.

Ecocardiografia

Ecocardiografia se realizeaza cu ajutorul ultrasunetelor si formeaza imagini la nivelul atriilor si ventriculelor, valvelor si pericardului. Ecocardiografia permite calcularea dimensiunilor compartimentelor cardiace, a fortei de contractie a miocardului, masoara grosimea peretilor cardiaci si verifica modul de functionare al valvelor inimii.

Cateterismul cardiac

Procedura are caracter invaziv, insa poate sa ofere informatii amanuntite cu privire la structura cordului. Cateterismul cardiac se realizeaza prin insertia unui cateter flexibil din material plastic prin lumenul venos sau al arterei femurale, pana la nivelul atriului stang al cordului. Prin intermediul acestei investigatii se poate masura presiunea sangelui si a oxigenului care patrund in compartimentele cardiace si la nivelul arterei pulmonare si al aortei. Frecvent se injecteaza o substanta de contrast pe lumenul cateterului pentru facilitarea vizualizarii structurii amanuntite a cordului.

IRM - ul cardiac

IRM - ul cardiac reprezinta o investigatie care contribuie la obtinerea de imagini de la nivelul cordului fara a se utiliza razele X sau Roentgen. Dispozitivul cu ajutorul caruia se realizeaza aceasta investigatie foloseste undele magnetice.

TRATAMENT:

Returul venos pulmonar complet anormal reprezinta o malformatie cardiaca a carei corectie se poate realiza doar pe cale chirurgicala. Momentul optim pentru supunerea pacientului unei interventii chirurgicale corective depinde de tipul modificarilor inregistrate si de starea generala de sanatate a copilului.

Operatia corectiva se realizeaza in majoritatea cazurilor in regim de urgenta.  Noi - nascutii cu retur venos pulmonar total anormal si cei cu venele pulmonare obstructionate sunt supusi la scurt timp dupa nastere interventiei chirurgicale. De cele mai multe ori se constata ca problema depistata apartine tipului infracardiac a intoarcerii venoase pulmonare total anormale.

O parte dintre copiii programati pentru operatie necesita oxigenarea membranara extracorporeala inainte de efectuarea interventiei din cauza ca sunt instabili din punct de vedere hemodinamic. Oxigenarea membranara extracorporeala substituie functiile pulmonara si cardiaca. Fluxul sanguin se deviaza de la nivelul organismului printr-un sistem membranar care urmeaza sa asigure schimbul de gaze si anume eliminarea dioxidului de carbon si oxigenarea ulterioara a sangelui, ca apoi acesta sa fie reintrodus in organism printr-un lumen venos sau arterial.

In situatia in care nu se constata obstructia venelor pulmonare, interventia chirurgicala poate fi amanata pentru cateva zile sau chiar saptamani. Desi interventia chirurgicala nu reprezinta o urgenta la astfel de cazuri, avantajele sunt destul de mici daca se hotaraste asteptarea pentru inca o luna sau doua.

In cazul copiilor afectati de retur venos pulmonar total anormal asociat cu defecte septale atriale este recomandat cateterismul cardiac si dilatatia prin balon pentru imbunatatirea starii celui mic preoperator.

In majoritatea cazurilor de retur venos pulmonar anormal, venele pulmonare sunt unite in spatele atriului stang si formeaza astfel o vena pulmonara comuna localizata in partea dorsala a atriului stang. Obiectivul tratamentului chirurgical este reprezentat de inchiderea orificiului localizat la nivelul septului atrial si de corectarea intoarcerii venoase pulmonare totale anormale.

Bibliografie

http://www.cincinnatichildrens.org/health/heart-encyclopedia/anomalies/tapvr.htm
http://www.lpch.org/DiseaseHealthInfo/HealthLibrary/cardiac/tapvr.html
http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/peds_cardiac/tapvr.cfm
http://www.texasheart.org/hic/topics/cond/total.cfm
http://adam.about.com/encyclopedia/infectiousdiseases/Total-anomalous-pulmonary-venous-return.htm

Comentarii

Buna

Nepotelul meu a fost diagnosticat cu  'intoarcere pulmonara venoasa totala supracardiaca' iar maine urmeaza sa fie operat la un spital din Torino!

Care ar fi riscurile operatiei? multumesc

Rezultatul interventiei chirurgicale este in general excelent. Mortalitatea este mai mica de 5%. Rareori se poate dezvolta obstructia uneia sau mai multor vene pulmonare. Aritmia cardiaca este o alta complicatie tardiva a interventiei chirurgicale. Multa sanatate!

Rezultatul interventiei chirurgicale este in general excelent. Mortalitatea este mai mica de 5%. Rareori se poate dezvolta obstructia uneia sau mai multor vene pulmonare. Aritmia cardiaca este o alta complicatie tardiva a interventiei chirurgicale. Multa sanatate!

Buna

Nepotelul meu a fost diagnosticat cu  'intoarcere pulmonara venoasa totala supracardiaca' iar maine urmeaza sa fie operat la un spital din Torino!

Care ar fi riscurile operatiei? multumesc

Buna

Nepotelul meu a fost diagnosticat cu  'intoarcere pulmonara venoasa totala supracardiaca' iar maine urmeaza sa fie operat la un spital din Torino!

Care ar fi riscurile operatiei? multumesc

Rezultatul interventiei chirurgicale este in general excelent. Mortalitatea este mai mica de 5%. Rareori se poate dezvolta obstructia uneia sau mai multor vene pulmonare. Aritmia cardiaca este o alta complicatie tardiva a interventiei chirurgicale. Multa sanatate!