Sindromul hipoplaziei inimii stangi este o malformatie cardiaca congenitala foarte grava in care camerele, valvele si vasele de sange din partea stanga a inimii sunt malformate astfel incat nu pot pompa eficient sangele in organsim. Malformatiile cardiace care pot fi asociate cu sindromul hipoplaziei inimii stangi sunt:
Sindromul hipoplaziei inimii stangi este mai frecvent la baieti decat la fete. Cauza aparitiei sindromului hipoplaziei inimii stangi este necunoscuta. Aproximativ 10% dintre pacientii cu sindrom hipoplaziei inimii stangi vor avea alte defecte congenitale.
Copiii nascuti cu sindromul hipoplaziei inimii stangi deobicei sunt in stare grava imediat dupa nastere. Simptomele sindromului hipoplaziei inimii stangi sunt:
Fara tratament sindromul hipoplaziei inimii stangi duce la aparitia decesului, deobicei in primele zile de viata. Cu tratament majoritatea copiilor (75%) supravietuiesc, desi unii pot avea complicatii mai tarziu in timpul vietii:
Ecografia prenatala
Sindromul hipoplaziei inimii stangi poate fi diagnosticat cu ajutorul ecocardiografiei fetale.Dupa saptamana gestationala 24 sunt accesibile diagnosticului ecografic malformatiile care modifica semnificativ arhitectura cardiaca. Cu cat sindromul hipoplaziei inimii stangi este diagnosticat mai devreme, cu atat creste probabilitatea succesului tratamentului.
Ecocardiografia
Ecocardiografia foloseste ultrasunetele pentru a obtine imagini ale atriilor,ventriculelor,valvelor si pericard ( foita care se gaseste in jurul inimii). Ecocardiografia este utila in masurarea dimensiunilor camerelor inimii, a fortei contractiilor miocardului, grosimii peretilor inimii si modulului de functionare a valvelor.
Ecocardiografia este metoda principala de diagnosticare a sindromului hipoplaziei inimii stangi. Aceasta poate da informatii detaliate despre anatomia a diferitelor structuri cardiace afectate in sindromul hipoplaziei inimii stangi , precum si informatii importante despre functia ventriculului drept si a valvelor sale ,despre marimea defectului septal atrial (care permite amestecul sangelui din atriul stang cu cel din atriul drept) si dimensiunea canalului arterial (canalul arterial este un vas care pleaca din artera pulmonara spre aorta cand copilul este in uter).
Radiografia toracica
Radiografia toracica este o imagine a toracelui in care se pot
vedea inima si plamanii, obtinuta prin expunerea toracelui la radiatii X. Aceasta explorare ofera o imagine generala despre dimensiunea, forma si structura inimii si plamanilor. Acest test are dezavantajul ca nu permite medicului sa diferentieze intre sindromul hipoplaziei inimii stangi si alte malformatii cardiace congenitale.
Cateterismul cardiac
Cateterismul cardiac nu este aproape niciodata necesar pentru diagnosticul sindromului hipoplaziei inimii stangi. Cateterismul cardiac joaca insa un rol important in evaluarea functiei si anatomiei sistemului cardiovascular la copiii mai mari cu sindromul hipoplaziei inimii stangi pentru planificarea etapelor ulterioare a tratamentului.
Tratamentul sindromului hipoplaziei inimii stangi consta fie in interventie chirurgicala (in trei etape), fie transplant cardiac.
Transplantul cardiac
O alta optiune terapeutica este transplantul de inima. In timp ce se asteapta un transplant de inima, copilul necesita adminitrarea de de prostaglandine si alte medicamente. Transplantul cardiac este o procedura prin care chirurgul indeparteaza inima bolnava si o inlocuieste cu cea a unui donator. In timpul unui transplant cardiac, o pompa mecanica face ca sangele sa circule prin organism in timp ce chirurgul inlocuieste inima bolnava cu o inima prelevata de la un donator decedat de curand. Chirurgul sutureaza inima donatorului la marile vase de sange si o conecteaza la un aparat care va mentine temporar ritmul cardiac. Aceasta procedura dureaza cateva ore. Pentru a preveni respingerea noii inimi de catre organism, chirurgul va administra pacientului medicamente puternice (imunosupresive) imediat dupa operatie, medicamente pe care copilul le va lua tot restul vietii.
Profilaxia endocarditei
infectioase
Antibioticele sunt recomandate persoanelor cu sindromul hipoplaziei inimii stangi. Endocardita bacteriana apare de obicei la nivelul valvelor anterior lezate si foarte rar in cazul pacientilor cu valve native integre. Tratamentul antibiotic este necesar ori de cate ori pacientul trebuie sa efectueze o manevra invaziva (sangeranda), care poate sa introduca in circulatia sangvina un microorganism bacterian si care se poate apoi localiza la nivelul inimii. Antibioterapia este obligatorie inaintea oricarei dintre urmatoarele manevre: interventii stomatologice sangerande, procedee chirurgicale de orice fel, operatie de cezariana (nasterea fiziologica este contraindicata in randul pacientelor cu stenoza mitrala), traumatisme (fracturi, contuzii, taieturi, etc.), efectuarea unor investigatii precum: endoscopia digestiva superioara, colonoscopia, cistoscopia, tubaj gastro-duodenal, etc.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001106.htm
http://yourtotalhealth.ivillage.com/hypoplastic-left-heart-syndrome.html?pageNum=1#1
http://www.mayoclinic.com/health/hypoplastic-left-heart-syndrome/DS00744
http://www.merck.com/mmpe/sec19/ch287/ch287j.html
http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics/Cond/lefthear.cfm
http://www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=1353
Comentarii
Trimis de Anonim (neverificat) la Mie, 08/27/2014 - 14:38
Re: Sindromul hipoplaziei inimii stang
Buna ziua! Am citit postarea dvs si se pare ca si eu am aceeasi problema ca dvs. Sunt insarcinata in sapt 26 si am primit acelasi diagnostic, care mi-a picat ca o caramida in cap si nu stiu cum sa ma impac cu ideea. Spuneti-mi va rog cum au decurs operatiile la bebelusul dvs? Va multumesc.
Trimis de Anonim (neverificat) la Mie, 08/27/2014 - 14:38
Re: Sindromul hipoplaziei inimii stang
buna. as vrea sa pun si eu o intrebare. daca ma puteti ajuta v-as fi foarte recunoscatoare. de curand am dat nastere unui ingeras de care aici pe pamant nu ne-am putut bucura eu si sotul meu, Dumnezeu l-a vrut mai mult pt el. a fost diagnosticat cu sindromul hipoplaziei inimii stangi, parasindu-ne dupa trei zile de chinuri groaznice. precizez ca din sapt. a 6a de sarcina am fost la controale lunare(UNEORI CHIAR MAI DES) 2D, 4D. vreu sa stiu daca acesta boala poate fi depistata in sarcina si la ce "aparate super-moderne". de la spital stimatii domni doctori ne-au spus ca acest defect nu poate fi depistat. cercetand pe net am vazut ca boala poate fi depistata inca din sapt 20 cu ecocardiografie fetala. v-as fi recunoscatoare daca m-ati putea lamuri.
INGERASULE, mami si tati te iubesc mult!
Trimis de Anonim (neverificat) la Mie, 08/27/2014 - 14:28
Re: Sindromul hipoplaziei inimii stang
buna. as vrea sa pun si eu o intrebare. daca ma puteti ajuta v-as fi foarte recunoscatoare. de curand am dat nastere unui ingeras de care aici pe pamant nu ne-am putut bucura eu si sotul meu, Dumnezeu l-a vrut mai mult pt el. a fost diagnosticat cu sindromul hipoplaziei inimii stangi, parasindu-ne dupa trei zile de chinuri groaznice. precizez ca din sapt. a 6a de sarcina am fost la controale lunare(UNEORI CHIAR MAI DES) 2D, 4D. vreu sa stiu daca acesta boala poate fi depistata in sarcina si la ce "aparate super-moderne". de la spital stimatii domni doctori ne-au spus ca acest defect nu poate fi depistat. cercetand pe net am vazut ca boala poate fi depistata inca din sapt 20 cu ecocardiografie fetala. v-as fi recunoscatoare daca m-ati putea lamuri.
INGERASULE, mami si tati te iubesc mult!
Trimis de Anonim (neverificat) la Mie, 08/27/2014 - 14:38
Re: Sindromul hipoplaziei inimii stang
Stimată familie,
Vă înţeleg durerea pierderii prin care "soarta" v-a îngăduit să treceţi.Ştiu că nu v-a fost deloc uşor să depăşiţi momentele de criză din viaţa familiei dumneavoastră. În seara aceasta căutând ceva informaţii mai detailate despre operaţia Norwood, am dat peste mesajul dumneavoastră şi aş vrea să vă spun că prin aceeaşi încercare am trecut şi eu împreună cu soţia. Am primit în anul 2011 un băieţel în familia noastră cu sindromul hiplopaziei inimii stîngi. Aş vrea să vă spun că soţiei mele medicul ginecolog în a 16-a săptămână de sarcina i-a dat diagnosticul copilului (cel sus amintit). La început nu am vrut să credem, însă pentru confirmare am fost trimişi la o clinică unde copilul a fost diagnosticat cu acelaşi diagnostic. Aşa că de la acea dată au început pregătirile pentru prima intervenţie chirurgicală, care a fost programată la 7 zile după naşterea copilului.. Prin îndurarea lui Dumnezeu peste o lună v-a trebui să ne prezentăm la cea de-a doua operatie. Până acum, prin mila Celui de sus, toate au decurs cu bine, aşa cum de fapt medicii ne-au încurajat. Ne pare rău de experienţa prin care aţi trecut, sunt momente în viaţă cînd nu putem face nimic, doar să privim....
Familia G. Eugen
Trimis de Anonim (neverificat) la Mie, 08/27/2014 - 14:38
Re: Sindromul hipoplaziei inimii stang
am nascut un copil cu aceeasi malformatie, depistata la 20 saptamini de sarcina.deci, se poate.
Trimis de camy la Mie, 08/27/2014 - 14:38
Re: Sindromul hipoplaziei inimii stang
Sindromul hipoplaziei inimii stangi poate fi diagnosticat cu ajutorul ecocardiografiei fetale. Dupa saptamana gestationala 24 sunt accesibile diagnosticului ecografic malformatiile care modifica semnificativ arhitectura cardiaca. Multa sanatate!
Trimis de Anonim (neverificat) la Mie, 08/27/2014 - 14:10
Re: Sindromul hipoplaziei inimii stang
buna. as vrea sa pun si eu o intrebare. daca ma puteti ajuta v-as fi foarte recunoscatoare. de curand am dat nastere unui ingeras de care aici pe pamant nu ne-am putut bucura eu si sotul meu, Dumnezeu l-a vrut mai mult pt el. a fost diagnosticat cu sindromul hipoplaziei inimii stangi, parasindu-ne dupa trei zile de chinuri groaznice. precizez ca din sapt. a 6a de sarcina am fost la controale lunare(UNEORI CHIAR MAI DES) 2D, 4D. vreu sa stiu daca acesta boala poate fi depistata in sarcina si la ce "aparate super-moderne". de la spital stimatii domni doctori ne-au spus ca acest defect nu poate fi depistat. cercetand pe net am vazut ca boala poate fi depistata inca din sapt 20 cu ecocardiografie fetala. v-as fi recunoscatoare daca m-ati putea lamuri.
INGERASULE, mami si tati te iubesc mult!
Trimis de Anonim (neverificat) la Mie, 08/27/2014 - 14:28
Re: Sindromul hipoplaziei inimii stang
Buna ziua! Am citit postarea dvs si se pare ca si eu am aceeasi problema ca dvs. Sunt insarcinata in sapt 26 si am primit acelasi diagnostic, care mi-a picat ca o caramida in cap si nu stiu cum sa ma impac cu ideea. Spuneti-mi va rog cum au decurs operatiile la bebelusul dvs? Va multumesc.
Trimis de Anonim (neverificat) la Mie, 08/27/2014 - 14:28
Re: Sindromul hipoplaziei inimii stang
Stimată familie,
Vă înţeleg durerea pierderii prin care "soarta" v-a îngăduit să treceţi.Ştiu că nu v-a fost deloc uşor să depăşiţi momentele de criză din viaţa familiei dumneavoastră. În seara aceasta căutând ceva informaţii mai detailate despre operaţia Norwood, am dat peste mesajul dumneavoastră şi aş vrea să vă spun că prin aceeaşi încercare am trecut şi eu împreună cu soţia. Am primit în anul 2011 un băieţel în familia noastră cu sindromul hiplopaziei inimii stîngi. Aş vrea să vă spun că soţiei mele medicul ginecolog în a 16-a săptămână de sarcina i-a dat diagnosticul copilului (cel sus amintit). La început nu am vrut să credem, însă pentru confirmare am fost trimişi la o clinică unde copilul a fost diagnosticat cu acelaşi diagnostic. Aşa că de la acea dată au început pregătirile pentru prima intervenţie chirurgicală, care a fost programată la 7 zile după naşterea copilului.. Prin îndurarea lui Dumnezeu peste o lună v-a trebui să ne prezentăm la cea de-a doua operatie. Până acum, prin mila Celui de sus, toate au decurs cu bine, aşa cum de fapt medicii ne-au încurajat. Ne pare rău de experienţa prin care aţi trecut, sunt momente în viaţă cînd nu putem face nimic, doar să privim....
Familia G. Eugen
Trimis de Anonim (neverificat) la Mie, 08/27/2014 - 14:28
Re: Sindromul hipoplaziei inimii stang
am nascut un copil cu aceeasi malformatie, depistata la 20 saptamini de sarcina.deci, se poate.
Pagini