Boala Crohn


1 post / 0 new
Boala Crohn

Boala Crohn(enterita segmentara, ileita terminala), reprezentant al bolii inflamatorii intestinale, prezinta urmatoarele particularitati:

-poate afecta orice segment al tubului digestiv, fiind mai obisnuta la nivelul ileonului terminal si colonului drept;

-histologic, prezinta inflamatie granulomatoasa transmurala cu tendinta la stricturi si fistulizari; efectarea fiind tipic "pe sarite", alternand segmente de regiuni inflamate si crutate;

-clinic se prezinta cu diaree, durere abdominala si scadere ponderala.

 

Tablou clinic. Forme clinice.

Boala Crohn este o afectiune heterogena, al carei tablou clinic variaza in functie de localizare, comportamentul clinico-patologic, activitate, prezenta complicatiilor. Din punctul de vedere al localizarii, se descriu 3 forme majore: ileo-colonica(cea mai frecventa), exclusiv colonica, si exclusiv intestinala.

Boala Crohn localizata la nivelul tractului digestiv superior este rara, reprezentand mai putin de 10% din cazuri.

Din punct de vedere al comportamentului se descriu forme inflamatorii non-penetrante, non-stenozante, forma stenozanta si forma fistulizanta, penetranta.

Debutul afectiunii este frecvent la adultul tanar, rar acut, cu simptome sterse si putin sugestive. Diagnosticul corect este rar stabilit la debut, media de timp pana la stabilirea acestuia fiind 2 ani. Manifestarile comune prezente in diverse proportii sunt diareea, durerea abdominala si scaderea ponderala. In perioadele de activitate este prezenta de regula febra, astenia, anorexia. Diareea este prezenta la majoritatea pacientilor cu Boala Crohn, tipul fiind diferit in functie de localizare:

  • in forma rectala sau colonica, scaunele sunt putin voluminoase, asociate cu tenesme, urgenta;
  • in forma intestinala, diareea este moderata, 5-6 scaune pe zi, dar cu volum mare(500-600ml/zi), putand fi de forma steatoreei(malabsorbtie lipide) sau exploziva, apoasa(malabsorbtie saruri biliare, suprapopulare bacteriana).

Durerea poate fi acuta, mimand apendicita acuta sau ileita cu Yersinia. De obicei, durerea indica regiunea afectata: este in fosa iliaca in formele ileo-cecale, sau de tip visceral, difuza, nesistematizata la cei cu inflamatia seroasei abdominale. Scaderea ponderala este frecventa, putand fi impresionanta. Se datoreaza malabsorbtiei, dar si scaderii aportului alimentar din cauza diminuarii apetitului din cauza durerii si diareei provocate de mese.

Tabloul clinic are unele particularitati legate de organul afectat. In situatiile rare de Boala Crohn a cavitatii orale se observa leziuni aftoide situate pe un fond de edem si inflamatie. In localizarea esofagiana poate aparea odinofagia, disfagia sau durerea retrosternala atipica. Boala Crohn gastro-duodenala poate fi asimptomatica, sa imbrace tabloul insuficientei evacuatorii gastrice sau se manifesta ca ulcer post-bulbar trenant. Localizarea intestinala se carecterizeaza prin diaree, steatoree, malabsorbtie, suprapopulare bacteriana, eventual febra. Daca atingerea intestinala este extensiva, depasind 100 cm, apare scaderea ponderala si malabsorbtia de vitamine B12(atingere ileala). In formele stenozante predomina durerea colicativa, balonarea, greturile, varsaturile sau chiar tablou de ocluzie intestinala. In localizarea ileocecala se descriu distensia abdominala, durerea in fosa iliaca dreapta, borborisme, masa palpabila. In Boala Crohn colonica sunt prezente diareea, hemoragia digestiva inferioara(neimportanta) si in aproximativ jumatatea din cazuri durerea. Manifestarile perianale de tipul fistulelor si abceselor perianale sunt frecvente, fiind uneori primul element care atrage atentia asupra bolii Crohn.

In cazul copiilor cu Boala Crohn apare deficitul de crestere, care poate domina tabloul clinic.

La femeile tinere, Boala Crohn determina un risc crescut de avorturi spontane si nasteri premature si o scadere a ferilitatii. Boala Crohn nu este afectata semnificativ de aparitia unei sarcini.

 

Clasificarea Bolii Crohn.

Criteriile utilizate sunt: 1) varsta(age): A1-sub 40 de ani, A2 peste 40 de ani; 2)localizare: L1-ileon terminal; L2-colon; L3-ileocolon, L4-tract digestiv superior; 3)comportament(behaviour): nonstenozant, nonpenetrant-B1; stezonat-B2.

 

Diagnosticul Bolii Crohn se bazeaza pe un complex de simptome, date radiologice, endoscopice, histologice si nu pe un singur test. Un element patognomonic nu exista. Principiul care nu trebuie uitat este acela ca orice boala poate aparea inainte si dupa diagnosticul de boala Crohn, prezenta acesteia nefiind criteriu de excludere pentru alte entitati.

Toti pacientii trebuie investigati complet pentru: localizare, exstensie, comportamentul(caracterul) bolii chiar daca diagnosticul a fost stabilit. De asemenea, trebuie avute in vedere examinarile necesare pentru diagnosticul diferential si identificarea eventualelor complicatii.

  • Teste sanguine de laborator: VSH, Proteina C Reactiva(PCR)- crescute in acutizare, trombocitoza, anemie(prin deficit de fier, folati, B12), hipoalbuminemie, deficit de minerale, vitamine.
  • Examenul scaunului pentru calprotectina(monitorizare), Shigella, Salmonella, toxinele A+B pentru Clostridium difficile sunt importante pentru diagnosticul diferential. Anticorpii ASCA si OmpC, I2-sunt frecventi in forma ileala, iar p-ANCA in cea colonica.
  • Examenul radiologic pe gol poate evidentia semne de ocluzie in formele stenozante, dar in general nu e utila pentru diagnosticul pozitiv.
  • Examenele endoscopice sunt esentiale pentru diagnostic, atunci cand localizarea leziunilor este abordabila examinarii. Cand simptomele sunt sugestive pentru afectarea tractului digestiv superior se recomanda endoscopia digestiva superioara, iar atunci cand colonul este suspectat se incepe explorarea endoscopica cu colonoscopia cu ileoscopie. In conditiile in care afectarea este izolata a intestinului subtire, videocapsula endoscopica sau enteroscopia CT sau RM este utila. Caracterul asimetric, pe sarite al leziunilor cu afectare transmurala, tendinta la stenozare sau fistulizare atrag atentia asupra diagnosticului.
  • Ecografia abdominala poate fi utila pentru identificarea maselor, abceselor, ingrosarii peretelui, fiind utila in monitorizare.
  • Aspectele endoscopice in Boala Crohn: nu exista nici o modificare endoscopica care sa fi patognomonica pentru Boala Crohn, dar exista unele aspecte inalt sugestive pentru diagnostic: 1) rectul este frecvent crutat, dar pot exista leziuni anale; 2)leziunile sunt asimetrice, discontinui, parcelare(segmentare); 3)ulcere aftoide; 4) ulcere serpinginoase, longitudinale; 5) aspecte de "piatra de pavaj"; 6) fistule.

In fazele precoce ale bolii, singurele modificari pot fi reprezentate de un eritem parcelar, care poate alterna cu zone mai albicioase, asociat cu friabilitatea mucoasei si leziuni minuscule asemanate cu "muscatura de vierme", precum si hemoragii petesiale. Tot in cadrul leziunilor precoce este incadrat ulcerul aftoid; aceste ulceratii pot persista, evolua sau disparea pentru a reaparea odata cu reactivarea bolii. Unele ulceratii aftoide tind sa se mareasca luand aspecte rombice, ovalare sau liniare si se aranjeaza fie confluand, fie prin intermediul unui ulcer liniar, in directie longitudinala. Tipic pentru Boala Crohn este faptul ca mucoasa din jurul ulcerelor are aspect normal. In evolutie, intre ulcerele longitudinale, profunde, mucoase se proiecteaza intr-un mod care creeaza aspect de nodularitate formand "piatra de pavaj", leziune caracteristica, desi nu patognomonica pentru Boala Crohn. Odata cu afectarea mai severa a peretelui intestinal si aparitia fibrozei pot aparea stenozele, iar daca ulcerele devin profunde si penetreaza peretele apar fistulele sau/si hemoragii severe. Daca afectiunea stagneaza, lasand locul remisiunii, se dezvolta pseudopolipii. Un alt aspect ce poate fi observat sunt stenozele, rezultatul afectarii transmurale a peretelui segmentului digestiv, cu ingrosarea sa, aparitia fibrozei si consecutiv a diminuarii lumenului. Stenozele sunt rigide, relativ lungi(ating si 25 de cm), limitate de mucoasa cu caracteristicele Bolii Crohn. Fistulele sunt comunicari intre lumenul colonic si organele vecine sau piele, realizate prin penetrarea unui ulcer profund. Se recunosc cu mare greutate endoscopic,chiar si atunci cand existenta lor este deja stiuta(demonstrare de radiologie).

Modificarile anatomice ale colonului in Boala Crohn sunt consecinta afectarii transmurale a peretelui, cicatrizarii ulcerelor profunde, aparitia polipilor inflamatori, a aspectului de "piatra de pavaj", fibrozei si sunt reprezentate de: pierderea haustrelor, micsorarea diamentrului si lungimii segmentului afectat, pseudodiverticuli si fistule.

  • Biopsia cu examenul anatomopatologic produsului bioptic joaca un rol improtant in diagnosticul Bolii Crohn deoarece poate evidentia unele aspecte caracteristice: granuloame de tip sarcoid(fara cazeificare), infiltrat inflamator limfoplasmocitar, colagenizare marcata si celulele calciforme normale ca numar si aspect. Biopsiile sunt pozitive pentru granuloame mai frecvent din leziunile precoce sau chiar din mucoasa aparent normala, de la distanta de unele leziuni mai severe.

Diagnosticul diferential este personalizat in functie de localizarea si forma bolii. Cel mai important diagnostic diferential ramane cu Rectocolita Ulcero-Hemoragica(RCUH).

 

Complicatiile Bolii Crohn specifice sunt datorate extinderii afectiunii si fac deseori parte intergranta din tabloul clinic: abcese si fistule, stenoze, manifestari perianale si cancerul colorectal.

Abcesele si fistulele sunt expresia afectarii transmurale cu depasirea pereteluiintestinal; apar la circa 20%-40% dintre pacienti. Abcesele pot fi intre anse, mezenter, retroperitoneale, perianale, hepatice, splenice si se manifesta prin durere si febra; leucocitoza, ecografia, CT abdominal sau scintigrafia cu Galium 67 transeaza diagnosticul. Tratamentul este medico-chirurgical cu antibiotice cu spectru larg, rezectie, drenaj. Fistulele au simptomatologie dependenta de localizare: entero-enterale, care se manifesta prin durere, febra, mase abdominale, diaree; entero-vezicale: infectii urinare, piurie, pneumaturie; recto-vaginale; secretie fecaloida vaginala, dispareunie. Tratamentul este complex medico-chirurgical; terapia biologica, antibioterapie asociat sau nu cu chirurgie.

Stenozele sunt frecvente mai ales in localizarea intestinala; in general sunt stranse, rigide, fibroase, mai rar inflamatorii sau prin aderente peritoneale. Tabloul clinic este de subocluzie sau ocluzie intestinala. Uneori diagnostic de Boala Crohn se stabileste intraoperator cu ocazia rezolvarii unei ocluzii intestinale.

Manifestarile perianale fac parte din tabloul clinic al bolii, atragand atentia asupra diagnosticului de Boala Crohn. Fisurile si hemoroizii sunt oarecum nespecifice; fistulele si abcesele perianale sau perirectale sunt diagnosticate prin anuscopie, rectoscopie sau CT. Metronidazolol, drenajul si rezectia traseelor fistuloase sunt recomandate.

Cancerul colorectal. Boala Crohn forma colonica(pancolica) reprezinta un factor de risc pentru cancerul colo-rectal.

Boala Crohn reprezinta un risc de doua ori mai mic decat Rectocolita Ulcerohemoragica, dar pana la 20 ori mai mare decat la populatia generala. 

 

Tratamentul Bolii Crohn.

Scopul terapiei este de a induce si mentine remisia, de a creste calitatea vietii, de a preveni complicatiile, de a evita chirurgia si de a obtine vindecarea mucoasei. Ultimul scop al terapiei este recent adoptat de catre societatile prefesionale, conceptul de vindecare mucoasa fiind unul generos, promitand asocierea obtinerii acesteia cu rate reduse de recadere si disparitia caracterului invalidant al bolii. In practica, asteptarile medicului si pacientului trebuie sa fie rezonabile, sa fie adoptat un optimism moderat, medicatia disponibila tratand inflamatia si nu cauza bolii. Abordarea terapiei unui pacient cu Boala Crohn trebuie efectuata in echipa de gastroenterolog si chirurg. In mod ideal, medicul trebuie sa aiba disponibilitatea de a trata continuu probleme recurente, sa existe telefon la care sa raspunda permanent o asistenta cu experienta sau un rezident. Este important de specificat, ca trebuie tratat orice pacient cu boala simptomatica si nu evidente radiologice sau endoscopice. Optiunile terapeutice, beneficiile si riscurile diverselor scheme medicamentoase trebuie discutate cu pacientul, oferindu-i posibilitatea de a alege.

Nutritia trebuie sa fie completa, fara restrictii deosebite, in perioadele de remisie sau activitate medie. In formele severe se poate recomada dieta lichidiana sau nutritie enterala polimerica, elementara, nutritia parenterala fiind rezervata doar in situatiile extreme cu rezectii intestinale mari si insuficienta intestinala. In Boala Crohn complicata cu stricturi se recomanda evitarea fibrelor alimentare, in formele cu diaree se evita fainoasele si laptele, in steatoree se restrictioneaza grasimile. Deficientele de fier se trateaza cu preparate intravenoase(Ferinject, Venofer, etc.)

Terapia de inductie a remisiunii cuprinde: corticoizii p.o sau i.v, budesonid, terapie biologica(infliximab sau adalimumab) si antibioticele.

Terapia de mentinere a remisiei este reprezentata de agentii imunosupresori(azatioprina, mercaptopurina, metotrexat) si terapia biologica. Budesonidul poate fi utilizat si pentru mentinerea remisiunii pentru perioade limitate.

Clasele terapeutice disponibile trebuie utilizate judicios, particularizat in functie de severitatea bolii, localizare si prezenta sau nu a complicatiilor.

In formele medii inductia se poate incepe cu budenosid 9mg/zi cu scadere treptata, iar mentinerea pe perioade limitate tot cu budenosid. Incurajarea opririi fumatului este terapeutica. Daca raspunsul nu se obtine se poate incepe inductia cu prednisone oral cu scadere treptata, iar mentinerea remisiunii se obtine cu azatioprina sau metotrxat.

In formele severe se recomanda cotizon intravenos pentru inductie, iar in caz de esec terapie biologica sau in combinatie cele doua.

Chirurgia Bolii Crohn este indicata la pana la 70% dintre pacienti.

Prognosticul este dificil de prezis. Riscul puseelor de activitate la 1 an este de 50% jumatate dintre acestia au puseu mediu, iar ceilalti sever; 75% au activitate sociala normala. La 15 ani de evolutie a bolii, doua treimi din pacienti au fost operati macar o data.